孤独的浆细胞瘤在下颌骨像牙原性的囊肿或肿瘤

文摘

一位46岁男性病人口腔医学系,与主主诉无痛肿胀的右侧下颌。全景x光照片显示一个定义良好的,多腔的射线可透过的骨损伤连续薄和隔膜的右侧下颌骨扩展从远端中间的第三臼齿的犬类。组织学检查显示固体扩散的非典型血浆细胞表明浆细胞瘤。最终诊断进行的系统性检查排除多发性骨髓瘤。

1。介绍

浆细胞瘤是一种肿瘤单克隆浆细胞扩散,通常出现在骨头(1,2]。大多数病变目前集中在单个骨头,最常发生在脊柱,椎骨,股骨、骨盆3,4]。很少,在软组织中所看到的,在这种情况下,使用术语骨髓浆细胞瘤。上呼吸道,特别是鼻腔、口咽、鼻咽,鼻窦,经常参与。它有一个长存活率(5,6]。然而,骨髓浆细胞瘤可以转换为浆细胞瘤骨和骨髓瘤,这两者都是与贫穷相关的预后(7,8]。

孤独的浆细胞瘤的男女比例大约是2:1,平均年龄为55岁9,10]。孤独的浆细胞瘤的定位在头部和颈部骨鼻腔鼻窦呼吸道细菌是非常罕见,通常发生在(11]。大约12%到15%的孤独的浆细胞瘤骨发生的下巴和它们通常参与后下颌骨的主体,可以扩展角和支10]。

2。案例展示

一位46岁男性病人呈现给口腔医学系,科曼莎大学医学科学院于2015年的主要主诉无痛肿胀的右侧下颌骨,他第一次注意到(图前2个月1)。他有癫痫和癫痫发作的病史所以他使用苯妥英,拉莫三嗪13年。他不使用烟草、酒精或其他静脉注射药物。他的健康状况是好的没有疲劳、发烧或体重减轻。神经颅神经检查V和七世是正常的不可见的皮肤变化或排水。他没有抱怨的感觉异常或麻醉。最大的嘴是4厘米,没有偏差或单击颞下颌关节。Intraorally,涉及区域公司的一致性没有温柔和被正常粘膜(图覆盖2)。

他广义牙周炎和骨质流失。第二磨牙磨牙移动(二级)和口腔卫生较差。第三磨牙的下颌骨nonvital但其他牙齿同一侧是至关重要的。没有明显的颌下的证据,颏下的,或颈部淋巴结病。

全景x光照片显示一个定义良好的,多腔的射线可透过的骨损伤连续薄和隔膜的右侧下颌骨扩展从远端中间的第三臼齿的犬类。根的吸收邻下颌牙齿没有发生(图3)。

磁共振成像(MRI)被要求披露的入侵和破坏软组织损伤。它显示一个扩大的破坏性损伤测量mm是在右边的下颌骨扩展右侧hypoglossus和下颌舌骨肌的肌肉以及外皮下脂肪和皮肤和右頬和掌握空间。

2.1。鉴别诊断

一个扩大的多腔的射线可透过的损伤在一个中年成人给心灵带来一系列的病变,应列入鑑别诊断。最常见的病变基础上,临床表现和影像学特征包括牙原性粘液瘤,造釉细胞瘤、牙原性囊肿。

牙原性的粘液瘤是一种少见的良性肿瘤起源于牙乳头间充质牙原性的,滤泡或牙周韧带(12]。它通常涉及到下颌前磨牙和磨牙的地区。最常见的病人在第二到第三年的生活(13]。牙原性的粘液瘤通常生长在无症状,最常见的表现为无痛肿胀(14]。放射学,外观范围从单室的多腔的射线透射性与变量小梁模式引起肥皂泡,网球拍,或蜂巢的外观。理想情况下,隔膜,导致多腔的特性又细又直,产生一个网球拍或活梯模式(15,16]。定位连续几个隔在全景功能推动我们这个肿瘤作为第一诊断。

成釉细胞瘤是一种最常见的牙原性的肿瘤(17]。最常见的成人在第三第四个十年,但可能会发现在患者年龄范围宽(18,19]。成釉细胞瘤最常表现为硬无痛intraoral肿胀或在常规牙科成像时意外发现的20.]。传统造釉细胞瘤的影像学特征分为单室或多室的射线透射性与明确的边界(21]。

的keratocystic牙原性的肿瘤(科特)出现在第二和第三个十年后的身体或下颌骨升支的22,23]。科特的射线照相的外表可能从一个小单室的射线透射性很大多腔的射线透射性。多科特母斑与基底细胞癌综合征(24]。

3所示。诊断

愿望病变的非生产性的,所以排除血管和胆囊病变的可能性。

骨损伤的一个切口活检进行局部麻醉下没有明显的出血。

组织学检查对苏木精和伊红染色(圆))显示固体扩散的典型血浆偏心核和胞浆嗜碱细胞浆细胞瘤的象征(图4)。

在完整的血细胞计数测试(CBC和Diff测试),白细胞(WBC: 3600细胞/毫升),红细胞(RBC):细胞/毫升)、血红蛋白(Hb: 12.9 g / dL)和红细胞比容(HCT: 36.6%)较低但意味着微粒体积(MCV: 92.9 fL)和血小板(171000 /毫升)是在正常范围内。在生物化学测试中,尿素(37 mg / dL)和肌酸酐(1 mg / dL)是正常血钙过多并没有发现肾功能不全是排除。血清免疫电泳显示增加m蛋白(免疫球蛋白(免疫球蛋白)类型),也减少血浆白蛋白,白蛋白/球蛋白比例低于正常。

最终诊断进行的系统性检查排除多发性骨髓瘤。射线调查包括后前位的头骨和横向视图执行和显示没有额外的溶骨的损伤。

Ki67 CD138在免疫组织化学绘画,波形蛋白,和教育津贴是积极的(数据5- - - - - -8)。但LCA的免疫组织化学绘画是负数,CK, CD3、CD20, CD1、了无。

病人被称为haematooncologist。骨髓愿望和环钻活检显示hypercellular骨髓浆细胞的6%。

4所示。讨论

口腔表现孤独的下巴的浆细胞瘤包括本地化的下颚和牙齿疼痛,感觉异常,肿胀,软组织肿块,流动和迁移的牙齿,出血和病理性骨折。疲劳和发烧是最常见的系统性症状(25,26]。我们的病人只有扩张后下颌骨和牙齿的流动和迁移可能是由于积极的牙周炎。他没有报告的历史在下颚和牙齿疼痛或感觉异常。无症状的下巴的骨骼浆细胞瘤非常罕见但这样的临床之前没有痛苦的形式被描述27]。

孤独的下颌骨的浆细胞瘤也有各种影像学发现:从定义良好的,单室的射线透射性或“下班”外观类似于多发性骨髓瘤(MM)与粗糙的边界不明确的破坏性射线透射性但无骨膜反应(28- - - - - -30.]。的影像学特点,目前的情况是明确的,多腔的射线透射性与几个隔直,像牙原性粘液瘤。

诊断是基于存在的浆细胞恶性增殖活组织检查。

孤独的浆细胞瘤的组织学特征是相同的MM,床单,或集群的典型单克隆浆细胞分化的各种类型(28,29日]。

骨髓活检是确保疾病是本地化。单独和骨髓浆细胞瘤,不会增加单克隆浆细胞在骨髓28,30.]。骨髓的愿望在我们的病人显示6%的浆细胞。

一个典型的抗体是由两个免疫球蛋白重链(Ig)和两个搞笑光链。单克隆蛋白(m蛋白)是一种异常免疫球蛋白(免疫球蛋白)所生产的过剩的轻链异常浆细胞克隆增殖(31日,32]。现在案子的诊断确认为孤独的浆细胞瘤,因为实验室检查显示m蛋白的存在(免疫球蛋白(免疫球蛋白)在血清电泳类型)。25%至50%的患者显示出单克隆丙种球蛋白病在评价血清蛋白免疫电泳,虽然异常蛋白质的数量远低于与毫米反映出更低的肿瘤负荷(31日,32]。

在免疫组织化学绘画、CD138、波形蛋白和EMA是积极的。也在70% tumoral细胞Ki67是积极的。目前情况下的结果是根据一些研究报道,这些非典型细胞反应积极CD138和k-light链,而与CD20染色,CD1、和分析了无基本上是负面的排除上皮,肌肉,神经,组织细胞的,唾腺起源的肿瘤细胞(6,31日]。

孤独的浆细胞瘤骨的早期诊断对患者生存率至关重要。它可能代表第一个毫米和转换为毫米的表现发生在约70%的病例在初次诊断(平均20.7个月28,29日]。所以系统性检查应该获得病变的早期诊断后排除这种系统性疾病的存在(32,33]。

病人没有显示MM的典型并发症,如骨痛、骨破坏溶骨的病变,病理骨折,有限的机动性,血钙过多,肾功能衰竭和终末器官/组织损伤(34,35]。

CBC和Diff测试显示的白细胞,红细胞,Hb, HCT低于正常范围;但是,这个病人已经使用苯妥英,拉莫三嗪约13年所以这些药物会导致恶液质36]。

孤独的浆细胞瘤高度对辐射敏感的病变。放射治疗、激进的广泛的手术,或两者的结合建议作为主要治疗。激进的放射治疗包括40 - 50 Gy显示80%的当地疾病控制(9]。所以治疗最常用于两种类型的浆细胞瘤放疗。虽然化疗一般不使用,由当地放疗和化疗治疗可能会推迟将它转换为多发性骨髓瘤(37]。

手术很少是必要的,但可能需要在浆细胞瘤的情况下参与的骨头会导致骨骼不稳定和骨折的风险很高。在这些情况下,手术后放疗可能会推迟到。所有的浆细胞瘤患者都需要后续治疗后至少前五年已经完成。孤独的浆细胞瘤的骨是相对良性的和它的5年生存率是60%;然而,它发展到多个损伤发生时降至5.7% (30.]。

病人在当前情况下展示了部分应对辐射(40 Gy 20分数)和化疗(环磷酰胺、hydroxydaunorubicin和强的松)。

疾病仍然是稳定和nonprogressive。他定于至少5年随访预约。

5。结论

在本文中,我们报告一个男性患者下颌骨大型破坏性病变后。它作为一个扩大的多腔的射线可透过的病变,临床和放射学像一个牙原性囊肿/肿瘤但孤独的浆细胞瘤。

同意

书面知情同意获得病人的发布和展示的这种情况下和任何附带的图片。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版这篇文章。

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