文摘
外胚层发育不良被描述为可遗传的条件,包括异常结构来源于外胚层,包括hypodontia。情况下的无齿的年轻患者,没有完成他们的颅面生长,治疗与常规义齿是一个合适的选择。本研究的目的是报告的下颌edentulism义齿与传统治疗一个十三岁的病人诊断为发汗的外胚层发育不良。典型特征,如前额突出,抑郁的鼻桥,突起的嘴唇,稀少的头发,和脆弱的指甲,可视化extraoral期间检查。intraoral检查和影像学分析发现少牙,牙齿畸形,和长时间滞留乳牙的上颌骨和总edentulism下颌骨。传统义齿相同步骤后的计划和建造技术推荐成年人。虽然这个选项不是一个明确的治疗,病人和他的父母满意改善咀嚼和演讲,以及审美的好处。
1。介绍
外胚层发育不良(ED)是一个大型和异构群先天性疾病分类的缺陷组织的发展起源于胚胎外胚层(1]。这种综合症是相对罕见的(7例/ 10000年出生)和150年的亚型通常被划分为发汗剂(Clouston综合征)或hypohidrotic (Christ-Siemens-Touraine综合征)形式(2,3]。ED可以作为位于性染色体的遗传,常染色体显性遗传、常染色体隐性(3]。自发突变也可能负责的出现这种疾病(4]。临床信号主要包括前额突出突出眼眶上的山脊,更明显的下巴,鼻子和抑郁的鼻桥,突起的嘴唇,薄,脆弱,和稀疏的头发在头皮和眉毛,畸形,易碎,和多孔的指甲,口腔异常,和热不耐受hypohidrotic变异的没有汗腺(1,2]。异常免疫反应,中枢神经系统的功能异常,精神发育迟滞,骨骼条件,唇裂/口感,内分泌缺陷,视网膜条件,耳聋,和皮肤疾病也可能会看到3]。
口服异常包括hypodontia(无牙和少牙)的主要和恒牙在展位上颌骨(主要在下颌骨),釉质变化,口腔干燥,和所有的颌面变化和发展后果缺乏引起的牙齿,如干扰的形式和大小上颌骨骨骼和牙槽脊,咬合不正,软组织缺陷,减少竖直维度,典型的年龄(1- - - - - -4]。尽管特定知识ED诊断和基因分类,没有医疗或特定治疗edentulism在年轻患者(1]。但是,某些假牙修复术手术可以改善病人的口腔功能和外观,至少直到完成其cranial-facial增长和implant-supported或保留假牙可以安装(2,4]。应该认为ED患者通常是害羞的,撤销和牙科治疗可以拯救自尊,社交能力,和享受生活。因此,这项研究的目的是报告的下颌edentulism义齿与传统治疗一个十三岁的病人诊断为发汗的外胚层发育不良。
2。病例报告
一个13岁的男孩被诊断为发汗的外胚层发育不良是指Potiguar大学牙医学系。他的父母缺乏相关的牙齿和咀嚼困难作为主诉。据报道,尽管存在一些上牙,低的永远不会爆发。身体特征证实了诊断。精神的缺失、紧张或颌面部疾病,以及异常出汗,也被证实。extraoral检验,稀疏和细的头发,前额突出,高位轨道,明显的下巴,突出和反向的嘴唇,脸颊凹陷,大型和低组的耳朵,和脆弱的指甲观察(数字1和2)。Intraorally缺席的下颌的牙齿,牙齿的数字11、16、21、26日在上颌骨,和长时间保留乳牙52岁,55岁,62年和65年被认可(图3)。全景x光照片证实了临床数据(图4)。父母都是敏化条件,颌面部和营养的后果,根据年龄和假牙修复术管理;因此,传统的义齿当选为治疗下颌骨。
技术理想化完整儿童假牙都遵循同样的步骤建议成人(2]。初步印象是用股票无齿的托盘(Tecnodent、圣保罗、SP、巴西)和不可逆转的水状胶质印象材料Jeltrate(美国Dentsply,米尔福德,DE)。最后的印象是用一个自定义托盘用autopolymerized制作的丙烯酸树脂(干白、圣保罗、SP、巴西)与border-moulded印象化合物(克尔、橙、钙、美国),紧随其后的是氧化锌/丁香酚印象何露斯(Dentsply)。主给由使用IV型牙科石头Durone (Dentsply)安装在semiadjustable接骨的人与一个共同的任意ear-face-bow仪器,使用髁的指导30°,班尼特15°角和标准intercondylar距离(110毫米)。咬合的竖直维度建立了使用与语音相关的生理休息点和审美技巧。为中心的闭塞的假牙是平衡的清晰度和成型丙烯酸牙齿cuspal 33°倾角(Trubyte Biotone;Dentsply)。
中心闭塞根据动态记录的基础上成立的下巴的动作执行的终端铰链位置病人和手动引导。以前的临床评价,人工牙排列在蜡。病人和他的父母接受了牙齿的排列。假牙是蜡、加工、完成和抛光。义齿后安装(图5),孩子和父母建议对其使用、清洁程序、以及后续的重要性,尤其是有一些投诉的任何不适。完成必要的调整,调度完成第二天和一两个星期。病人监控,验证改善生理和心理状态,以适当的适应新的假牙和随后的演讲和美学方面的进步。回忆还计划在未来6个月监测骨骼生长和最终的重排列或建设一个新的假牙。临时上颌骨可移动部分的假牙和全冠或复合贴面门牙将提出父母完整的火山喷发后的犬齿。
根据全景x光照片(图4),尽管乳牙52和62年推迟了去死皮(8 - 9岁)在缺乏口腔细菌的永久元素12日和22日,显然,永久的犬齿会刺激他们的根吸收和随后的剥落。然而,由于牙齿的正常喷发年龄13 - 23可以从10到12年,一个轻微的延迟在这个过程中也可以考虑。因此,提出了矫正治疗,以确保适当的爆发这些元素,以及计划他们的远端重新定位为人工侧门齿创造空间。之后,一个灵活的可拆卸的固定局部义齿上颌骨和审美替代牙齿11和21可以执行。提取剩余的乳牙55和65年由于解剖修复能力较低和保留的支持,以及成人咀嚼功能。考虑弹性义齿的临时性质,生物力学的支柱牙(13、16、23和26)应该最小,优先增加树脂复合而不是牙釉质磨损。此外,在完成上颌(约15年)和下颌(大约20或21年)增长,可移动或固定植入物治疗可能被视为最后的治疗。
3所示。讨论
治疗implant-supported或保留假牙是主要的选择牙齿替换和咀嚼功能康复。病例报告已经证实这个替代甚至在健康的年轻患者和那些ED (2,5]。然而,使用植入治疗可能会失败,由于牙槽骨的不足或缺乏,嵌入,搬迁或置换植入物的面部增长,最终损伤牙齿细菌,使僵硬的牙齿,和多维颅面生长的限制1]。因此,为了防止这些潜在的问题,传统的义齿受雇于本报告试图正确修复这个病人,至少促进口腔功能和审美,防止挤压对手的牙齿,而不损害正常发展的下颌和上颌骨骨2,4]。少牙的情况下,局部假牙也可以保存创建的空间缺乏乳牙。假牙在ED患者甚至可以构建学前年龄,当孩子们通常更容易适应它的使用(2]。预计随着病人继续成长和成熟,假体置换和周期性控制需要。
Intraoral特征,如减少下颌骨的大小拱和牙槽骨高度与刀刃形状,可能使义齿结构及其生物力学行为在函数(2]。改善了的咀嚼功能只能通过提供良好的义齿稳定性和保留。一个适当的咬合的支持还允许下颌关节健康和高效的下颌运动学。应该考虑,没有牙齿,咀嚼能力的基本因素,营养不良,和建立终身饮食模式发生在儿童时期(6]。满意的身体发展,旁边一个高效的咀嚼功能与产后大脑发育和学习。肌肉活动在咀嚼过程中,不管卡路里摄入量,增加大脑的神经活动和脑血流量(7]。此外,正确的竖直维度的假牙不仅可以帮助防止pseudoprognathism发展下颌,而且改善骨骼关系在生长期的孩子2,4]。
颅面生长的趋势走向retrognathic上颌骨和III类矢状关系的下巴和减少全球所有面部卷在婴儿期以前ED患者的治疗观察8]。ED青少年康复后,一个更大的增长比控制在上下的宽度和高度面部第三,而中间所有面部深度和距离面部第三保持低增长(4]。在青春期,ED科目也有相似的增长模式来控制面部卷和几乎两倍的nonrehabilitated科目(4,8,9]。岁平剖面和前额突出可能的后果减少面部深度和鼻根点后移状态位置,分别是(4]。应该考虑,上颌骨发展取决于缝合线的增长,但主要下颌骨在软骨内增长侧(这使得合理的植入治疗下颌骨前)(5]。然而,尽管下颌联合的增长可能会停在2年,制造一个新的较低的假牙是6个月一次建议因为横向变化可能仍然被发现10]。
4所示。结论
建设传统下颌义齿允许咀嚼和语音功能的维护,以及改善面部美学。通过患者满意度明显提高自尊和社会融合。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。