文摘
纤维神经瘤(NF)是一种良性肿瘤来源于周围神经细胞。NF可以扩展为一个孤独的损伤或神经纤维瘤的广义综合征的一部分。Intraorally intraosseous变体的纤维神经瘤是一种非常罕见的肿瘤。文献只提供几例单独intraosseous下颌骨的纤维神经瘤。我们报告一位28岁的女性被诊断出患有一种孤独intraosseous纤维神经瘤包括下颌骨的左下象限。目前的情况是罕见的关于它的尺寸和位置。
1。介绍
纤维神经瘤(NF)是一种神经起源的良性肿瘤,发生一个或多个病变与神经纤维瘤病1型(NF1),这是一个系统性的条件在NF1的种系突变引起的基因,肿瘤抑制基因位于17 q11.2 [1]。布鲁斯这学期第一次描述了1954年孤独的NF的口腔。很少情况下孤独的NF的口腔已报告在文献[2]。定义“周围神经鞘的纤维神经瘤为良性肿瘤表型与混合细胞组件包括雪旺细胞,神经周的混合细胞,和intraneural成纤维细胞”(3]。只有6%的NFs发生在口腔(4]。舌头和颊粘膜是最常见的intraoral网站而intraosseous NFs的下颌骨是非常罕见的5]。在这里,我们报告一例单独intraosseous纤维神经瘤下颌骨的年轻女性。
2。病例报告
一名28岁的女病人参观了口腔医学和放射学,主诉的左下侧肿胀的脸(图1)。病人给了一个缓慢增长的历史与间歇性钝的疼痛肿胀3年在过去的3个月。肿胀最初小而逐渐获得当前大小(图2)。Intraorally有弥漫性肿胀从33 - 37-tooth地区测量约3×4厘米大小、形状椭圆,粘膜覆盖肿胀是正常的。
全景摄影和经历查看同质radioopacity包围一层薄薄的均匀射线可透过的边境从33到37涉及下颌管,没有根的吸收,被视为(数字3和4)。
切口活检是在局部麻醉下完成,提交标本进行组织病理学检查。苏木精和伊红染色部分显示一个良性增生的梭形细胞和波浪核内胶原纤维黏液样基质。一些观察肥大细胞和慢性炎性细胞浸润(图5)。
神经纤维瘤的诊断是抵达并使用s - 100进行免疫组织化学染色显示积极的神经组织(图证实了诊断6)。
因此,相关的组织病理学和免疫组织化学结果,我们抵达确认纤维神经瘤的诊断。确认诊断后的节段切除左侧下颌骨进行全身麻醉下(图7)。一年的临床随访资料,没有复发的迹象。
3所示。讨论
纤维神经瘤(NF)是一种少见的口腔良性肿瘤起源于神经鞘细胞构成(4]。在口腔NFs经常涉及到三叉神经和上颈神经。头部和颈部通常因为在这个地区丰富的神经支配。表面的软组织的参与比更深更频繁的位置。在口腔NF据报道,发生在舌头,嘴唇,口感,齿龈,主要唾液腺,颚骨(6]。
大约25%的NFs在头部和颈部区域,其中5.6%发生在口腔。NFs的平均年龄是27.5岁,女性更常见的影响(5]。文献检索intraosseous NFs的下巴显示一些报告病例。格瓦拉等人注意到更多数量的NFs发生后下颌骨的一部分,这可能是原因的下牙槽神经束的下颌管(7]。
大多数intraosseous NFs在初始阶段无症状。随着肿瘤增加的大小,它开始压缩相邻的重要结构,开始破坏骨。后来疼痛和麻木的嘴唇发生影响的一面。到目前为止,一些病例症状intraosseous纤维神经瘤已报告(5]。拉尔森等人,Apostolidis等人报告病例intraosseous NFs的下颌骨与肿胀等症状,疼痛、感觉异常、骨质破坏(8,9]。Vivek等人报道的单独intraosseous NF的下颌骨牙影响一侧的放松(10]。类似症状报告在文献检索,目前案件还描绘了肿胀的症状,疼痛,放松的牙齿(切除时)。组织病理学,NFs展览一个不规则的模式与交错成捆的纺锤形细胞圆形或梭形核,和嗜酸性胞浆细纤维松散的矩阵内的胶原蛋白。未密封的,由雪旺,perineural-like,成纤维细胞的细胞(4]。NFs是s - 100蛋白immunopositive,表明其神经起源。组织病理学分析支持免疫组织化学对正确的诊断至关重要的口腔软组织增生(11,12]。
梭形细胞病变神经鞘瘤、创伤性神经瘤,纺锤体癌,无黑色素的黑色素瘤是罕见的病变。NFs必须从这些轴分化细胞病变。肥大细胞和细纤维胶原基质在NFs将区分从神经鞘瘤。一个积极的历史创伤,创伤性神经瘤对这个反应性损伤的诊断至关重要。免疫组化阳性反应细胞角蛋白和HMB-45梭形细胞癌的诊断是必要的和无黑色素的黑色素瘤,分别为NFs是负面的。
4所示。结论
孤独的NF是一种良性肿瘤,通常发生在extraoral网站。intraosseous孤独的NF的下巴非常不寻常,每当一个intraosseous,生长缓慢不透射线的质量在下巴观察,可以包括在神经纤维瘤的临床鉴别诊断以及其他常见病变如骨化性纤维瘤和骨瘤。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。