文摘
多发性骨髓瘤是一种浆细胞的恶性肿瘤,其特征是一个克隆扩散immunoglobulin-secreting浆细胞异常。由于骨髓造血的数量是减少了上颌骨,口腔中不太常见的多发性骨髓瘤的表现比在下颌骨上颌骨。我们报告的情况下,33岁的日本人面对大量正确的上颌牙槽区域。计算机断层扫描和磁共振图像显示,右侧上颌软组织质量侵蚀的前和侧墙上颌窦和扩展到颊空间。活检结果,成像,和实验室调查导致多发性骨髓瘤的诊断。这个病例报告表明口腔外科医生和牙医应该妥善解决口腔表现为多发性骨髓瘤的第一个迹象。
1。介绍
多发性骨髓瘤,浆细胞的恶性肿瘤,是最常见的原发性骨恶性肿瘤的特点是单克隆浆细胞的增殖1,2]。多发性骨髓瘤的诊断通常是确认异常免疫球蛋白(m蛋白)血清或尿液和/或多个穿孔射线可透过的病变组织学确认一起恶性浆细胞的增长3]。疾病的临床表现出现由于不断扩大的质量在骨髓中浆细胞(4]。最常见的多发性骨髓瘤的临床症状和体征包括肾功能衰竭、骨骼疼痛、疲劳、贫血、血钙过多,和传染病4,5]。
口腔表现的多发性骨髓瘤很少作为初始信号(6]。一些与上颌骨多发性骨髓瘤的案例报告已经出版。我们描述一个案件涉及的上颌骨多发性骨髓瘤的一名33岁的男子有经验的肿胀与移动的牙齿对上颌牙槽区域。
2。病例报告
一名33岁的日本人面对分散的右脸颊肿胀和上颌牙槽地区流动的相邻的牙齿,第一前磨牙和第一和第二磨牙(图1)。左上角第二前磨牙已经提取10年以前由于牙科根断裂。软,nonpulsatile、无痛性和nonhemorrhagic intraoral大规模扩展从右边第一前磨牙结节区域。全景x光照片显示不清楚的溶骨的病变在正确的上颌骨后与吸收层的上颌窦(图2)。轴向部分计算机断层扫描(CT)图像显示软组织密度质量测量45×35毫米在正确的上颌骨侵蚀的前和侧墙上颌窦和扩展到颊空间(图3)。磁共振成像(MRI)也显示出质量较低的T1和温和的t2加权(图4)信号强度在正确的上颌骨。影像学评估后,上颌的一个切口活检执行质量;病理检查标本显示典型的浆细胞和大细胞核浓染,binucleation和大型细胞质融合(数字5(一个)和5 (b))。免疫组织化学、细胞阳性CD138(图5 (c))。实验室分析显示增加免疫球蛋白(免疫球蛋白g、2.33 g / dL)的水平。没有本周氏蛋白存在于尿液。血清immunofixation电泳显示m蛋白(免疫球蛋白和类型,图5 (d))。然而,没有肾功能衰竭的迹象或血钙过多和异常发现荧光原位杂交的迹象。一个18F-fluorodeoxyglucose正电子发射断层(18F-FDG PET / CT图像)显示一个强大的标准吸收值(SUV)对上颌窦,右颌下区,耻骨(图6)。基于临床数据,最后诊断为多发性骨髓瘤。因此,病人被治疗临床肿瘤学部门,千叶癌症中心。病人在医院接受化疗bortezomib +地塞米松和容忍了化疗直到现在。
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3所示。讨论
多发性骨髓瘤占所有恶性肿瘤的1%,略高于10%的血液恶性肿瘤(5]。多发性骨髓瘤的诊断取决于异常单克隆浆细胞的识别和全血细胞计数的结果,骨髓活检,血清或尿液,m蛋白水平和临床图像符合多发性骨髓瘤(7]。骨髓检查显示大量的这些异常浆细胞,产生m蛋白轻链蛋白(和类型),和细胞因子。在当前情况下,血清蛋白电泳显示免疫球蛋白单克隆峰值的2.33 g / dL和光链。过度生产的m蛋白引起血清粘滞性过高,从而导致肾脏功能障碍(8,9]。虽然尿电泳确定m蛋白在60%的病人10,11),我们没有检测尿液中的m蛋白。骨髓瘤细胞通常是阳性CD138 [2),这是一个有用的分子决定浆细胞浸润的程度表达免疫球蛋白在细胞质中,偶尔在细胞表面。因此,免疫组织化学确认多发性骨髓瘤(至关重要12]。
多个定义良好、穿孔射线透射性没有一个明确的皮质边缘,通常包含异常浆细胞那时是多发性骨髓瘤的影像学特征13]。18F-FDG PET / CT扫描可以想象焦点改变骨髓前打了射线透射性是被传统的射线照片14]。而目前的情况没有下班射线可透过的病变,18F-FDG PET / CT显示多个强大的suv在正确的上颌窦,右颌下区,左侧耻骨,表明18F-FDG PET / CT是诊断多发性骨髓瘤的有用的工具。
多发性骨髓瘤的治疗包括主要辐照、化疗、自体干细胞移植。国际分期预后决定通过风险分类系统(ISS),它定义了三个使用血清浓度的风险类别β2微球蛋白和清蛋白(2,15]。在当前的情况下,因为浓度很低,目前案件归类为空间站阶段我平均生存时间为62个月。我们的病人接受bortezomib +地塞米松化疗,并容忍直到现在。
口腔表现多发性骨髓瘤很少出现的最初迹象(13,14,16- - - - - -18];肿胀的临床特性、orofacial疼痛、牙齿移动,感觉异常,出血、骨折,根吸收13,19]。上颌骨和下颌骨多发性骨髓瘤的地区更为常见,发病率从8%到15%的地区之一(口头表现20.]。由于上颌肿胀和流动性的上颌磨牙是第一个迹象在当前情况下,上颌窦癌和转移癌与其他器官应考虑的鉴别诊断。
总之,我们报告一个罕见的案例上颌骨多发性骨髓瘤出现肿胀的迹象,表明口腔外科医生和牙医应该妥善解决口腔表现为多发性骨髓瘤的第一个迹象。
同意
病人提供书面知情同意。
信息披露
所有作者看过并同意提交报告。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版这份报告。
承认
本文作者感谢琳达c .包机编辑。