文摘

纤维发育不全是一种良性fibroosseous骨骼发育异常,包括单个(monostotic)或多个(polyostotic)骨骼。在下巴Monostotic形式更加频繁。它称为颅面纤维发育不良,当它涉及到,虽然很少,但相邻颅面骨骼。一个16岁的女孩咨询无痛肿胀的下颌骨后两年了。全景摄影显示毛玻璃不明确病变的三个不同地区上颌和下颌。轴向CT扫描(骨窗)显示多个涉及颅底和面部骨骼的病变。尽管在颅底病变,病人没有任何异常的神经系统表现。病变诊断为纤维性发育不良是基于辐射和组织病理学检查。在这篇文章中,CT发现和CFD的鉴别诊断进行了讨论。CFD例CT是一种有用的成像技术。

1。介绍

纤维发育不良是一种发展肿瘤疾病的特点替代正常的骨头的过度扩散细胞纤维结缔组织与不规则骨骨小梁(混杂在一起1]。纤维发育不良(FD)可能会影响单(monostotic =打码)或多个(polyostotic = PFD)骨骼。Monostotic FD叫做CFD时相邻颅面骨骼。然而,FD的CFD是一种罕见的形式。颅面参与CFD最常见的结果在听力损失等神经系统症状,视力丧失,头痛,突出等等1,2]。

这里给出的案例在intraoral顺便透露病人的检查。放射学检查显示几个颅面骨骼受到影响。CFD是诊断与CT和病理组织检查。

2。病例报告

一个16岁的女孩抱怨咬合不正。她的病史是不起眼的。Intraoral检查发现的扩张在正确的上颌骨颊方向。上覆粘膜正常颜色和外观(图1)。


图1
膨胀对上颌骨的质量。

全景x光照片显示毛玻璃不明确病变在右下颌语料库和分支,上颌骨后部区域,下颌联合区域(图2)。


图2
全景摄影显示了三种不同地区的毛玻璃模糊损伤上颌和下颌。

CT成像显示的质量与毛玻璃样阴影包括下颌骨、上颌骨,蝶,额,筛骨,颧骨,颞骨和斜坡(数字3和4)。


图3
(a)、(b) (c), (d), (e), (f)轴向CT扫描(骨窗)显示多个骨骼病变涉及颅底和面部骨骼。

图4
(一)矢状重新格式化CT图像,图像显示了广阔的混合病变包括下颌骨、颞骨和颧骨。(b) 3 d CT图像显示了CFD影响的右侧下颌骨(白色箭头),正确的上颌骨(黑色箭头),在右侧壁的轨道(黑色箭头)。

骨骼调查没有任何参与其他骨骼的骨架。患者的血糖、血清钙、磷、碱性磷酸,甲状旁腺激素水平在正常范围之内。

切口活检进行正确的下颌病变局部麻醉。组织病理学显示,固体增殖的肿瘤是由纺锤状细胞相关的类骨质和骨骨小梁。编织骨的骨小梁不规则大小、形式和分布(图5)。根据临床、放射学和组织病理学检查,病变被诊断为颅面纤维发育不良(CFD)。


图5
组织病理学显示不成熟骨吻合,形成细胞和纤维间质丰富的血管结构。血管结构(黑色箭头),骨细胞(小黑色箭头),类骨质矩阵(蓝色箭头),纤维间质(双向箭头)(他×200)所示。

3所示。讨论

纤维发育不良(FD)是零星的遗传性疾病可能会影响单个或多个骨的骨。当疾病仅限于一个骨头,它称为monostotic纤维发育不良。尽管下颌病变是真正monostotic,上颌骨病变通常涉及相邻骨头,如颧骨,蝶,枕,并不严格monostotic。CFD的名称是适合这些病变(1]。在目前的情况下,在毛玻璃密度CT图像显示的质量,包括下颌骨、上颌骨,蝶,额,筛骨,颧骨,颞骨和斜坡。

FD中可以看到孩子和年轻的成年人。monostotic形式(打码)是均匀分布在性别和六倍比polyostotic更为普遍。monostotic形式,涉及到上颌骨超过下颌骨(max /曼= 2/1),它单方面发生后的《大白鲨》(1- - - - - -4]。

三个不同的已经定义了FD radiographical模式。这些都是囊性(射线可透过的或裂解),僵化,混合(射线可透过的/不透射线的)(1,2]。

颌骨病变引起位移的牙齿,失去板硬脑膜,牙周韧带空间的缩小,很少根吸收(1,3]。上下颌管的位移是暗示FD (2]。鼻塞可能发生如果鼻旁窦都受到影响。病变扩展轨道可能导致视力损害和颞骨病变可能导致听力丧失。面部疼痛、头痛、面部麻木可能发展(3,5]。

不对称均匀的“毛玻璃”表象,融入正常的骨骼,薄的皮层和骨扩张的主要特征是FD (2]。全景射线照片显示参与和扩展的下巴。CT(骨算法)和CBCT是有用的颅面确定的参与和检查神经和血管孔(2,3,6]。

鉴别诊断是通过佩吉特氏病、骨髓炎、骨肉瘤,cementoossifying纤维瘤(2]。佩吉特氏病影响老年人群和导致整个下巴的扩大。骨髓炎可能导致下巴扩大从骨膜隔离。骨肉瘤可能骨膜反应特征。骨化性纤维瘤通常是一个明确的和光滑的边缘,肿瘤病变同心扩张(2]。

FD是不成熟的骨骼,它包含的典型微观发现形状不规则骨小梁细胞内组织松散纤维化基质(1]。

FD在大多数情况下,损伤似乎与骨骼成熟稳定。复发或重新激活已被报道在18%的情况下。简单骨囊肿、中央巨细胞肉芽肿或动脉瘤性骨囊肿可能会影响骨(2]。如果有任何发生的审美缺陷、功能或美学的外科干预可能是必要的。FD病变时受到x射线显示恶性转变(1]。

结论CT是一种有用的成像技术在CFD例显示面部和颅底骨的参与,评价的神经和血管孔,后续的病人。

随后的过程都是按照道德标准的负责任的人体试验委员会(机构和国家)和1964年的赫尔辛基宣言,后来的版本。从患者知情同意了被包含在这个病例报告。病人给书面知情同意出版。

信息披露

本文提出了会议:海报表现为抽象的14日欧洲Dento-Maxillo-Facial放射学大会(ECDMFR),任,罗马尼亚,在2014年6月25 - 28。

利益冲突

作者作者作者Zerrin Unal Erzurumlu Peruze Celenk Emel Bulut,作者Yakup Sancar Barıs手稿并同意提交批准。手稿是新的,没有被考虑在另一个杂志出版。作者还宣布他们没有利益冲突。