文摘

麻木的下巴综合征是一种罕见的精神神经的感觉神经病变表现为麻木、感觉迟钝,感觉异常,很少疼痛。牙科事业,尤其是医源性、颌面创伤,或恶性肿瘤是这种罕见综合症的病因学的因素。许多恶性肿瘤和转移性肿瘤是引起这种综合征,如原发性骨肉瘤,鳞状细胞癌,和下颌的主要癌转移乳腺癌、肺癌、甲状腺、肾脏、前列腺、鼻咽。血液学的恶性肿瘤急性淋巴细胞性白血病,何杰金氏病和非霍奇金淋巴瘤和骨髓瘤能引起神经病变。作者报告一例71岁女性的麻木的下巴综合症是第一个弥漫型大b细胞淋巴瘤的症状,导致低渗透和再吸收牙槽嵴和下颌皮质。活组织检查的质量进行下颌骨膜组织收集的碎片,髓和皮质下颌骨,下牙槽神经。

1。介绍

麻木的下巴综合征(nc)或精神神经神经病变是一种罕见的感觉神经病变表现为麻木、感觉迟钝,感觉异常,很少疼痛心理神经的分布。有很多这种罕见综合症的病因学的因素:牙科事业,尤其是医源性(口腔外科),是目前最常见的。如果牙科事业无关,这无伤大雅的投诉被认为是“红旗”症状的恶性肿瘤。在这种情况下nc可以成为第一个癌症的症状通常是其复发或进展的标志在恶性肿瘤患者的历史1]。恶性肿瘤和转移性肿瘤是更常见的造成这种综合症。然而,主要的肿瘤主要的下颌骨骨肉瘤和鳞状细胞癌可以负责nc。在遥远恶性肿瘤转移的下颌骨,最常见的是紧随其后的是乳腺癌主要癌肺、甲状腺、肾脏、前列腺、鼻咽。其他相关的肿瘤包括血液恶性肿瘤如急性淋巴细胞性白血病,何杰金氏病和非霍奇金淋巴瘤(NHL)和骨髓瘤。肿瘤的下牙槽神经和精神神经及其鞘以及压缩分支的三叉神经的头骨底部肿瘤质量或leptomeningeal入侵也可能导致nc。创伤(下颌骨骨折的分支或身体)和系统性疾病,如镰状细胞贫血症、多发性硬化症、淀粉样变、结节病、糖尿病也可以负责这个不同寻常的症状(2]。

NHL是一种特定类型的淋巴瘤,恶性肿瘤的淋巴细胞增殖的不同阶段发生突变。近40%的NHL出现在头部和颈部淋巴结外侵犯站点和区域淋巴结外侵犯是第二个最频繁的解剖的地点科。头部和颈部的淋巴结外侵犯的一半科位于瓦尔代尔戒指。淋巴结外侵犯淋巴瘤引起的口腔占不到5%的口腔恶性肿瘤和他们所代表的第三个最常见的肿瘤,包括口腔鳞状细胞癌和唾液腺肿瘤。NHL发病率和死亡率在发达国家自1970年以来已上涨,现在NHL仍然是癌症相关死亡的第六个最常见的原因在美国(3]。

然而最近的流行病学研究发现,自1990年以来似乎NHL平整的发病率和死亡率在欧洲在世界其他发达地区的4]。

科常见的组织学类型在头部和颈部b细胞肿瘤。在这些类型的弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL)和淋巴结外侵犯的边缘带淋巴瘤粘膜相关淋巴组织(麦芽)是最常见的。DLBCL通常包括瓦尔代尔环但也可以发现在软组织和骨骼的下巴3]。

过去许多研究调查了协会之间的慢性炎性疾病,如风湿性关节炎、干燥综合征、淋巴瘤的发展。最佳的治疗尚未建立和这种淋巴瘤并不经常与致命的结果(5]。

我们提出一个案例中,nc的原因是DLBCL的下颌骨。

2。病例报告

一个71岁的白人女人被称为2013年9月我们部门由于麻醉的发展右下方嘴唇和下巴。这症状之前是一个突然的弥漫性疼痛对下颌骨持续几小时前一个月发展的神经损伤。一个拔牙前地区的下颌骨是由牙科医生由于严重的牙周疾病发生之后第一次突然下颌疼痛。历史的病人透露,她患有高血压、慢性阻塞性肺疾病、类风湿性关节炎(RA)和一个IgM单克隆丙种球蛋白病待定的意义(IgM-MGUS)。在第一个临床评价她服用甲氨蝶呤(MTX)(每周10毫克)、叶酸(5毫克/每天),强的松(7.5毫克/每天),布洛芬(80毫克/每天)和钙。

intraoral临床检查是不起眼的,但是溃疡可以看到1厘米宽的下唇。痛苦的硬肿胀明显在触诊右下角前庭穹窿在前磨牙区和同侧的颌下空间。各项检验检测正确的后颈,锁骨上、腋下组和左腋窝。期间确定的病人患有慢性牙周炎牙齿脱落和假体治疗牙科植入物和部分可拆卸的假牙。没有直接爆发牙科或其他地方原因可以解释对下牙槽神经的麻醉。

口腔全景x线断层摄影术(DPT)、颌面CT扫描,超声波(U / S)的脖子进行评估病变的形态和范围。DPT透露不透射线的区域扩散从4.5到4.8,一些microlacunae牙槽嵴和更低的下颌皮质。CT扫描证实了microlacunar再吸收由于下颌皮质骨结构重排的外围不透射线的病变扩散从4.5到4.8。病变的中心的特点是hypodensity松质。下颌管只有在检测到远端部分(图1)。在U / S,宽2厘米hypoechogenic质量清晰可见。这个质量非常接近正确的语料库的下颌骨定义良好的利润率。皮质骨边缘,这个发现揭示皮质侵蚀的迹象。三个淋巴结肿大可检测质量在颌下空间。这些腺体显示转移模式。其他反应性淋巴结检测双边颈后组。

病人被称为颌面外科部门为了进行活组织检查的质量和获得一个病变的组织病理学特征。从下颌骨膜组织收集的碎片,髓和皮质下颌骨,下牙槽神经。材料的组织病理学检查和活检获得了弥漫性淋巴细胞的大量繁殖相当丰富的嗜碱细胞细胞质和苍白的细胞核周围的环,椭圆形的细胞核染色质分散,一个或多个核仁(图2hematoxylin-eosin 400 x)。进行免疫组织化学反应和肿瘤细胞扩散地CD20阳性和BCL2 BCL6弱阳性。增殖指数,评估Ki67 MIB1克隆、高:约70%。

DLBCL患者诊断后经历了一个宠物18-FDG和全身图对比染料对肿瘤的分期。宠物检查发现增加吸收对下颌骨和淋巴结的supradiaphragmatic mediastina,主动脉和隆突下组。其他各项检验图中检测到的双边在颌下,二腹肌的团体和正确的subclavicular集团。

最终的诊断结果显示DLBCL IVA骨髓(BM +)参与和单克隆IgM组件(CM IgM-MGUS)与RA。

病人被称为血液学部门启动适当的治疗。

3所示。讨论

在我们的例子中nc代表第一个具体的发病症状的血液恶性肿瘤。已经计算出nc将首届表现恶性肿瘤的30%的病例和癌症的复发或进展的迹象在40%的病例(恶性肿瘤患者的历史6]。nc的最常见肿瘤原因是转移性乳腺癌(40%),其次是NHL(20%)和前列腺癌(6%)(6]。

目前案件的特殊性包括DLBCL与RA的发病,IgM-MGUS,先前与甲氨蝶呤治疗RA。几项研究某些自身免疫性和慢性炎性疾病有关,包括类风湿性关节炎(RA)、干燥综合征、系统性红斑狼疮(SLE),腹腔疾病,慢性甲状腺炎,淋巴瘤的风险增加。淋巴瘤的风险在RA范围从1.5到4 (7]。最近的研究报告增加2倍的风险。有人建议,相当大的异质性在子集的RA患者可能存在风险。风险是可能更高的最严重疾病患者和低那些轻度至中度疾病。淋巴瘤的风险增加的RA患者是由于疾病或治疗因素直接相关。炎症活动似乎是淋巴瘤发展的驱动力,但确切的发病机制仍不清楚。疾病修饰治疗风湿病的治疗药物的影响,包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、和其他免疫抑制物质,也被调查。值得注意的是,在目前的情况下,MTX是用来控制RA和这种药物与经常在几个案例报告(EBV阳性淋巴增殖性疾病7]。然而最近的研究发现,没有证据表明单独甲氨蝶呤(用于治疗炎症性疾病)增加淋巴瘤(风险8]。

另一个特定功能的情况下的存在是一个IgM单克隆丙种球蛋白病。这种疾病的特征是一个齐次免疫球蛋白(m蛋白)血清或尿液。开战本身是一个良性的病理分化的多发性骨髓瘤,Waldenstrom的巨球蛋白血(WM)和科根据m蛋白的类型,它的浓度,浆细胞的骨髓浸润程度或lymphoplasmacytic细胞,并存在一定的临床表现。可用的数据表明,存在一开战~ 3%的白人人口≥50岁,主要是诊断。开战的大多数病人不进步淋巴增殖性疾病。进展的平均风险估计为1% /年,25年的累积风险是30%9]。

同样有趣的是,一开战,因为其他单克隆丙种球蛋白病与疾病有关。然而这种类型的周围神经病变通常不会涉及颅神经(10]。

确切的病理生理学nc的癌症患者仍是未知的。转移到下巴的下颌骨和骨髓浸润导致压缩神经可能是血液癌症和乳腺癌的重要机制。直接嗜神经和神经可能入侵的主要肿瘤的一个重要途径下牙槽神经、鳞状细胞癌和淋巴瘤。描述,恶性肿瘤在最初的阶段都伴随着一个明显的炎症反应。这种反应可以负责长期水肿和炎症。骨内的炎症过程的可能限制运河可能导致局部缺血和神经损伤1]。

nc的诊断是临床;然而,各种影像学研究有助于确定诊断特别是肿瘤起源是可疑的。考试的第一步可能是DPT提供颌面骨骼和牙齿的重要形象。这种技术的主要限制在于缺乏良好定义的图像和二维性。可以克服这些限制与补充考试像intraoral射线照相法和图中延伸到大脑和头骨的基础为了排除颅内nc的起源。除了这些射线研究MRI和PET可能有助于获得增加水平的解剖细节显示疾病分布通过细胞代谢活性。

同意

一份书面知情同意。

信息披露

所有作者看过并同意提交论文。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。