文摘
绚丽的cementoosseous发育不良(FCOD)是一种罕见的,良性的,fibroosseous,多病灶的下巴的发育异常的病变,由纤维结缔组织细胞与骨和cementum-like组织。FCOD中最常见的是中年黑人女性,通常无症状,通常是发现在放射学检查。FCOD与多个相关影响牙齿和骨骼扩张是一个非常罕见的现象,和只有少数家族病例报告在文献中。土耳其在这个报告中,一个35岁的男性病人谁提出了被诊断出患有分家FCOD从临床、放射学和组织病理学结果。据我们所知这是第一的分家FCOD许多影响牙齿和骨骼严重扩大。
1。介绍
绚丽的cementoosseous发育不良(FCOD)是一种良性的,fibroosseous,多病灶的下巴的发育异常的病变,由纤维结缔组织细胞与骨和cementum-like组织(1]。FCOD以前被称为gigantiform牙骨质瘤,多个cementoossifying纤维瘤,硬化性骨炎,多个内生骨疣,僵化的白垩质的质量的下巴。首次全面描述的梅尔罗斯et al。2]。这种病变中最常见的是中年黑人女性,尽管它也可能发生在白种人和亚洲人(3,4]。FCOD的病因尚不清楚,并没有明确的解释其性别和种族偏好(5]。这些病变通常是无症状的临床表现。症状如钝痛或排水几乎总是与风险相关的僵化的钙化群众在口腔2,4,5]。放射学,病变表现为多发性硬化质量位于两个或两个以上的象限,通常在轮齿接触面区域。他们往往局限在牙槽骨6]。
搜索的文献显示,只有少数病例报告有关的家庭形式FCOD与多个牙齿的影响。然而,没有发现例子分家FCOD形式与多个牙齿的影响。在这项研究中,一种非常罕见的分家FCOD与多个相关影响牙齿和骨骼扩张和当前文献提出了关于这个病变进展。
2。案例展示
一个35岁的男性病人被称为口腔颌面外科,牙科学院,安卡拉大学有严重肿胀,尤其是在上颌骨。病人没有全身症状。临床检查发现扩张的骨头和部分无齿的地区在上颌和下颌。一些腐烂的根被发现在这两个下巴,和一些牙齿错位的爆发由于骨扩张。上覆齿龈和粘膜与没有炎症的临床症状是正常的;病人说他从未经历过疼痛在任何他的下巴(数据的一部分1和2)。家族的历史是和一些家庭成员的检查,但没有家庭方面的疾病可以建立。放射学检查显示多个分散,小叶radioopacities整个上颌和下颌的无齿的区域与多个牙齿的影响。大多数受影响的牙齿似乎推开外围的下巴膨胀性的病变(图3)。血清碱性磷酸酶水平在正常范围内,和scintigraphic骨骼扫描显示没有增加成骨细胞的活性骨的形成(图4)。因此,鉴别诊断的FCOD了而不是佩吉特氏病或加德纳氏综合征。然而,这个案子特别在许多方面和手术被要求允许假肢康复。骨活检进行支持最初的诊断。组织病理学、圆形水泥骨突结构,表现出不规则的薄层状,被认为在纤维间质成纤维细胞的细胞(图组成5)。当临床、放射学和组织病理学结果进行评估,明确诊断是FCOD做的。皮质骨扩张凹陷在局部麻醉的情况下两个操作。不影响提取牙齿由于他们的位置。剩下的根源和错位的牙齿被提取,组织病理学检查骨段被删除(图6)。组织病理学结果再次证实FCOD的诊断。术后当然是平淡无奇的。部分,可移动假肢手术后1个月制作的。被小心地避免任何创伤的假肢。常规控制每6个月进行。术后1年课程是平淡无奇(数据7,8,9,10)。病人已经随访16个月,没有并发症。后续仍在继续进行。
3所示。讨论
FCOD指一组radiolucent-radiopaque根尖周的有时interradicular病变涉及双边下颌骨和上颌骨。它基本上是一种扩展的根尖周的cementoosseous发育不良。这些病变也无症状的畸形bone-cementum复合物。射线可透过的射线照片显示大,混合,或者很多时候,密不透射线的质量,局限于牙根尖周牙槽骨。他们不涉及下边界,除了通过直接焦点扩展,不发生在rami [7]。目前的情况是一种严重的FCOD,涉及四个象限,包括角和基骨在一些地区的下颌骨。
FCOD通常发生在中年黑人女性(8]。梅尔罗斯et al。2)的一项研究报道类似病变34例,其中32例黑人女性(在一个以白人为主的人口)的平均年龄42岁。一个35岁的土耳其人的事中可能代表这样一个罕见的组合特性的第一被报告在英语和土耳其语语言文学。
FCOD应该区分从佩吉特氏病,慢性骨髓炎、扩散和加德纳氏综合征。FCOD没有其他骨骼的变化,皮肤肿瘤,或牙科异常。因此FCOD可以区分从加德纳氏综合征。佩吉特氏病是polyostotic并显示提高碱性磷酸酶FCOD的水平不一致的特性。慢性弥漫性硬化性骨髓炎并不局限于轮齿接触面区域。主要下颌骨的炎症状态,与循环的片面疼痛和肿胀。下颌骨的病变影响展品与定义糟糕的边界扩散的不透明度9]。
FCODs通常无痛,发现通过常规射线照片(10,11]。他们的存在通常不与扩张,但罕见的病例可能显示轻微扩张(7]。FCOD影响多个家庭成员似乎很少见。只有少数报告的遗传病变的性质可以证明(12- - - - - -15]。与零星的情况下,家庭形式的特点是更多的膨胀性的病变,手术后可能复发,它往往发生在年轻的学科。在所有的家族病例报道,FCOD似乎继承了作为一个常染色体显性表型特征与变量表达式(12,14- - - - - -16]。Toffanin et al。17]报道的FCOD影响多个家庭成员。的一些影响受试者多个影响牙齿,和一个也有明显的扩张symphyseal地区。病人接受了切除和重建的下颌体自由osteomyocutaneous腓骨移植。在目前的情况下,没有家族性方面的疾病可以建立。也是痛苦的,但它显示几个影响牙齿和颌骨明显扩张。FCOD很少分家的形式显示了这样一个组合。
多个影响牙齿例诊断为FCOD罕见的现象。搜索相关的文献显示只有两份报告的FCOD与多个牙齿的影响。Toffanin et al。17]报告4例FCOD与多个影响牙齿;12人最多的牙齿在这些情况下的影响。斯利瓦斯塔瓦等。18)也报道的FCOD与多个牙齿的影响。在这种情况下17个影响牙齿都被记录下来。在这两个报告,FCOD家族。然而,在我们的案例中15个影响牙齿被认为,和没有家庭方面。据我们所知,本例中有影响的最大数量的牙齿在分家FCOD病例报告到目前为止。
通常,下巴FCOD的诊断是通过临床和影像学特征(19]。在无症状的患者,这可能是明智的保持没有外科手术病人的观察。不需要活检确诊,这通常是建立放射学。不正常合理的手术移除这些病变,手术可以涉及广泛。相反,跟踪和凹陷建议皮质膨胀发生时(20.]。每当外科治疗计划,缺乏多血管病变和应考虑的风险增加骨髓炎。受灾地区发生变化从正常血管骨成一个无血管的cementum-like病变。此外,完整切除坏死组织可能导致大量不连续缺陷(21]。然而,在病变引起疼痛和干扰,手术,风险可能是必要的适当的治疗。然而,凹陷应选择的治疗,只有皮质扩张和粘膜穿孔由于cementoosseous病变(22]。我们这里有四个象限的皮质扩张使假肢康复是不可能的。因此我们决定执行凹陷为假肢手术获得足够的interocclusal空间。我们进行了骨活检保守确认FCOD的初步诊断。组织学检查支持我们的临床和放射学诊断。随后,我们在所有四个象限执行手术局部麻醉的情况下在两个交易日。
总之,骨扩张和多个影响牙齿很少出现在分家的FCOD形式。如果病变和影响牙齿是无症状的,明智的做法是避免手术治疗。但是,如果扩张使得假肢康复不可能缺齿的下巴,凹陷手术可能是最好的选择为假体获得足够的空间。