文摘

牙本质发育不全是一种罕见的常染色体显性遗传疾病的特点是无根的牙齿。我们在此报告一例牙本质发育异常类型1 b与典型的影像学发现:短而钝根,牙髓的闭塞,水平/新月形状的射线透射性髓腔,和多个根尖周的射线透射性。然而,目前的情况没有显示继承和病人的常染色体显性遗传模式也表现出并发牙氟中毒,13和14的换位,多尖点在上颌第一磨牙。此外,在仔细检查以前记录的射线照片的牙本质发育异常的情况下,水平/新月形状的射线透射性髓腔是一种罕见的发现,这是典型的在目前的情况下。

1。介绍

牙本质发育异常(DD)是一种常染色体显性遗传扰动在牙本质的形成,这可能存在与移动牙齿或疼痛与自发的牙科脓肿或囊肿。这是一个罕见的病因不明的异常,影响大约一个病人在每1000001]。条件被Ballschmiede第一次描述了,但它是拉什顿称为牙本质发育异常状况。这种情况是很少遇到在牙科实践。1972年,Witkop Jr。2DD分为两种类型:牙根DD I型和日冕DD II型。在I型,落叶和永久上下都受到影响。冠的牙齿出现临床正常形态,但本质缺陷形成,纸浆闭塞。射线探伤是重要的识别的DD型。在冠状型,果肉放大,被描述为“蓟管”的外表,在永恒的生齿。落叶生齿,冠牙本质发育异常相似性的牙质生成天空II型。

目前的情况是牙本质发育异常类型1 b与典型的影像学发现:短而钝根,牙髓的闭塞,水平/新月形状的射线透射性髓腔,和多个根尖周的射线透射性。

虽然牙本质发育异常是传播为常染色体显性遗传疾病,目前的情况没有显示继承和病人的常染色体显性遗传模式也表现出并发牙氟中毒,13和14的换位,多尖点在上颌第一磨牙。此外,在仔细检查以前记录的射线照片的牙本质发育异常的情况下,水平/新月形状的射线透射性髓腔是一种罕见的发现,这是典型的在目前的情况下。

2。病例报告

一个16岁男性病人,主诉的部分edentulousness由于早期脱落的牙齿。病人没有给出任何创伤的历史。Extraoral考试没有显示任何异常。intraoral检查,牙齿上出现17日16 15 13 14 22日23日24日25日26日27日47 46 45 43 33 34 35 36 37

大多数牙齿我表现出年级流动除了35 II级流动。冠的牙齿显示褐色黄变色与白色白垩领域,相应的牙氟中毒。上颌第一磨牙显示多个尖点和换位的13和14(图1)。病人受到全景x光照片和全口intraoral根尖周的射线照片。射线照片显示功能,如广义短而钝根,牙髓的闭塞,水平/新月形状的牙髓的残余在髓腔,和多个根尖周的射线透射性(数据2和3(一个)- - - - - -3 (d))。与上述影像学结果,这种情况下被诊断为牙本质发育异常类型1 b。病人被建议保守治疗饮食和口腔卫生指导,口服预防,可移动部分义齿制作审美目的。


图1
Intraoral照片显示换位13至14和1日上颌磨牙的多个牙表面的尖点(黑色箭头)。

图2
裁剪全景x光照片显示广义短和锥形根,牙髓的闭塞,水平/新月形状的牙髓的残余在髓腔,和多个根尖周的射线透射性(白色箭头)。
(一)
(一)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)
图3
Intraoral根尖周的片显示水平/新月形状的牙髓的残余在髓腔(黑色箭头)。

3所示。讨论

牙本质发育不全是一种罕见的疾病,被认为是由于出现异常分化或功能的间充质派生成1]。Witkop异位牙本质的形成归因于内部细胞的位移发展口腔器官和扩散的牙质乳头(2]。洛根等人提出,闭塞的牙髓的空间可能是由于异常的变性和钙化在牙乳头3]。

牙本质发育异常是遗传的作为一个常染色体显性遗传特点。然而,在这种情况下所有的家庭成员表现出牙本质发育异常的影像学特征。这表明,病人是第一代患者。这样类似的发病率也报道了Toomarian et al。4]。

卡罗尔et al。5]subclassified牙本质发育异常分为四个类型。在1型,没有髓腔和根的形成,还有频繁的根尖周的射线透射性;1 b型只有一个小横向的和新月形状的纸浆,和根是只有几毫米长,有频繁的根尖周的射线透射性;1型c,有两个水平或垂直和新月形状的牙髓的残余包围的中心岛象牙质和重要但缩短根长度和可变根尖周的射线透射性;1 d型,有明显的髓腔和运河附近正常根长度和大型纸浆石头位于运河的日冕部分并创建一个局部膨胀管,以及纸浆的根收缩管顶端的石头和几根尖周的射线透射性。

目前的情况下表现出古典1 b类型的影像学特征。尽管先前的文献记载相当数量的牙本质发育异常1型的情况下,很少人成功地证明了水平/新月形状的髓射线照片。本例中清楚地显示这个功能除了其他影像学发现像短根,牙髓的闭塞,和多个根尖周的射线透射性。

目前的情况还显示牙氟中毒等其他相关的临床结果,13和14的换位,多个尖点在上颌第一磨牙。牙氟中毒在目前情况下是由于这一事实的病人属于地理区域地方性氟中毒。

牙本质发育异常的管理一直是一个具有挑战性的任务的牙医。建议后续和常规保守治疗。通过坚持维护牙周健康口腔卫生指导移动牙齿的生存至关重要。在牙齿牙髓学的治疗禁忌总删除牙根和髓腔6]。

总之,牙本质发育不全是一种罕见的遗传性疾病。目前的情况下表现出影像学特征以及其他相关的临床结果像牙氟中毒,13和14的换位,多尖点在上颌第一磨牙。也这种情况下没有显示预期的遗传模式。牙本质发育异常的病例必须保守治疗以防止过早表皮脱落的牙齿。