文摘

ACC是一种罕见的恶性肿瘤,最常见的影响主要和次要的唾液腺,很少鼻旁窦、泪腺,喉,耳朵,阴户,等等。上颌窦的影响被认为是有不良预后因延迟诊断和延迟治疗归功于其传播缓慢,症状,晚期和复杂的解剖学妨碍了手术切除。肿瘤标志物的表达也有一个重要的角色在决定预后。选择的治疗包括广泛彻底切除肿瘤放疗紧随其后。康复选项的情况下与巨大的上颌骨缺损仍需要进一步探索。

1。介绍

腺样囊性癌(ACC)是一种罕见的恶性肿瘤,占不到5%的头部和颈部癌症(1]。ACC出现分泌腺体内,最常见的主要和次要的唾液腺的头部和颈部。ACC还可以来源于网站除了唾液腺,如泪腺,外耳,鼻旁窦、喉,气管支气管的树,乳房和阴户,这样ACC叫做nonsalivary ACC (2]。ACC的上颌窦经常被忽略,因此,这个肿瘤患者通常是处于高级阶段切除手术可能。困难的访问和预期手术发病率其他治疗的主要障碍。生物标记ki - 67、cyclineD1、钙和p16对预后也有重要的影响3,4]。年龄较大、先进的阶段,积极手术部位边缘肿瘤细胞切除,组织学评分高,和更高的ki - 67的表达也与贫穷相关的结果。

2。病例报告

一个40岁的男性病人报告的口腔颌面外科的主诉左侧无痛肿胀的脸,三年以来阻塞鼻呼吸。肿胀是缓慢增长,无痛,持续增长。没有减少的规模膨胀自病人注意到它。个人历史负任何有害的习惯。在额外的口试,大肿胀是左边脸上见过,从内侧的左眼眼角总内部延伸到左连合的嘴唇和前后的左侧面的鼻中隔软骨到4厘米短左耳的耳珠。鼻腔检查,有严重偏差的鼻中隔向右边,连同厚polyp-like粘膜左鼻孔阻塞。眼部检查,左眼几乎是封闭的,由于肿胀在轨道下级和内侧的压力(图1)。眼球运动与完整的愿景四面八方都是正常的。直接和两厢情愿的瞳孔反应。没有明显的颈部淋巴结病。Intraoral检查发现一个定义良好的结节性肿胀覆盖整个硬腭。上覆粘膜溃烂在一些地区和红色的颜色。这是nonfluctuant, noncompressible,无痛性。在硬组织考试,所有的恒牙,没有任何有关牙科问题(图2)。实验室血液和其他血清学调查以及超声noncontributory脖子。胸部x光显示没有胸膜或实质异常。射线调查包括pantomogram pn水的观点,高分辨率计算机断层扫描(HR-CT)进行扫描。鼻旁窦的CT扫描显示一个大型异构质量在左侧上颌窦,摧毁所有的墙壁跨越中线和扩展到相邻的鼻腔,前上的扩展到离开轨道,筛骨的鼻窦,下到硬腭和牙槽嵴,posteroinferiorly扩展到鼻咽(图3)。之后,执行良好的针吸细胞学,血清血液的流体是吸气。涂片显示许多集群的腺上皮细胞和嗜酸性小球和血细胞。研究结果暗示了分泌腺肿瘤。基于初步诊断为恶性肿瘤,口感附近的切口活检进行左上颌犬齿。肿瘤的显微镜检查显示特性的二级腺样囊性癌(按Szanto评分等)。免疫组织化学检查,肿瘤细胞钙粘蛋白阳性(一级,10%的肿瘤细胞),阳性cyclinD1(1级+ 15%的肿瘤细胞),显示低积极性ki - 67年(1%)、p16和消极。最后,根据确认因上颌窦腺样囊性癌的诊断,总上颌骨切除术以及左眼眶下的边缘,创建一个类IIIc缺陷(数字4(一)和4 (b))。立即重建选择非常有限的由于社会经济条件不佳的病人;因此,我们去了一个非常规的方法。损失的左眼眶下的边缘和地板,有蒂的颞肌肌筋膜瓣是收获,换位鼻咽粘膜的提供一个劣质基地离开地球,减少眼球内陷。接下来,为了弥补硬组织丧失,一个2.5毫米连续重建钛板固定在颧骨的身体(4两侧螺丝)双边支持midfacial软组织结构的崩溃和威胁气道(图5)。手术后的组织病理报告证实了患肿瘤外科利润率和术前活检结果。病人被放疗(RT)、60灰色(Gy)一段45天。4周后,提供了一个定制的丙烯酸闭孔隐藏剩下的缺陷和缓解发声和吞咽(图6)。病人很舒服,他的演讲很清楚。他在过去12个月,后续没有任何复发的迹象或其他功能(图困难除了失去咀嚼能力7)。

3所示。讨论

鼻腔恶性肿瘤和鼻旁窦代表只有3%到5%的头颈癌(5- - - - - -7]。骨入侵后,复杂解剖结构的地区,与相邻结构的入侵和靠近至关重要的结构,如眼睛、大脑和颅神经,对预后和生存有很大的直接负面影响(6,8]。上颌窦骨壁的破坏与当地肿瘤是常见的传播,使得它难以达到足够的完整切除和患肿瘤的利润率,导致局部复发率高(9]。上颌窦癌的首选手术治疗,对患者和预后更好管理手术后跟RT为病人而不是提交RT和/或单独化疗(CT) (6]。腺肿瘤,ACC被认为是最糟糕的预后,但一些作者声称,上颌窦ACC总体5年存活率是57% (5,10]。预后和存活率也取决于肿瘤的组织学分级和生物标记物的表达像ki - 67, cyclinD1、p16和钙粘蛋白。此外,上颌骨重建选项类IIIc巨大缺陷的是有限的。传统最青睐的重建模式也喜欢自由组织转移或颧骨植入技术敏感和高成本轴承不能执行的一部分印度人口社会经济地位较低。在病人的最佳利益,一个新的具有成本效益和最小侵入性方法支持midfacial软组织结构、全球和闭孔。通过这项技术,我们能够提供良好的发声和病人吞咽能力,但是尽管我们最好的,不能恢复咀嚼这些有限的资源。这样做是最好的,可以为我们的患者上颌骨类IIIc缺陷,如出版文学;还说这种类型的上颌骨缺损是最具争议性的(11]。对一个可接受的需求,非常划算,至少病态的技术转移我们的努力创造每一个贫困病人的这种无法承受高成本和technique-sensitive微血管组织转移。