文摘
一个成人横纹肌瘤的病例报道。骨骼肌损伤是一种罕见的良性肿瘤的起源,主要发生在头部和颈部区域。在目前的情况下,临床诊断有利于良性唾腺肿瘤。组织学检查肿瘤是由大型圆,椭圆,多边形细胞与充裕的苍白,不同大小的嗜酸性,很好,颗粒状细胞质外围位于细胞核。免疫组织化学,病变呈阳性阳性肌动蛋白,平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白,S100蛋白,马森的三色的。电子显微镜检查确认大量的肌原纤维的存在。病变被手术切除治疗。临床、组织学、免疫组织化学及超微结构特征进行了研究。
1。介绍
来自横纹肌的横纹肌瘤是罕见的良性肿瘤,并可以分类一般分为两种类型:心脏类型和extracardiac类型。心脏横纹肌瘤几乎只发生在儿童年龄和可能与结节性硬化症有关,神经纤维瘤,皮脂腺腺瘤。目前的意见是,心脏类型代表一个hamartomatous增长(1]。
Extracardiac横纹肌瘤可分为三组(成人、胎儿和生殖器类型)对临床和形态学差异。成人类型的特点是一个缓慢增长的质量通常出现在老年病人的头部和颈部。胎儿的类型、病变通常还包括头部和颈部区域,往往发生在年轻的年龄。生殖器类型几乎总是发现vulvovaginal地区的中年妇女2]。胎儿和阴道类型形态相似(3]。百分之七十七的extracardiac横纹肌瘤发生在头部和颈部和生殖器区域的14% (4]。
成人横纹肌瘤是最常见的extracardiac横纹肌瘤。肿瘤主要发生在头部和颈部地区据信来自第三和第四鳃弓的骨骼肌肉组织。这是所谓的,因为成熟的骨骼肌细胞组织学相似之处(5]。这些肿瘤通常是孤独的;然而,成人多病灶的几个作者报告病例extracardiac横纹肌瘤(6,7]。在本文中,我们报告一个罕见的成人横纹肌瘤起源于的地板。
2。病例报告
病人,一个40岁的白人妇女,来到牙科抱怨无痛肿胀的嘴离开地板出现了6个月。病人的病史和extraoral考试并没有显示出显著的改变。
Intraoral检查发现一个软无痛无痛性质量,在左边的嘴,与后方延伸到supraglotic地区(图1(一))。电脑断层摄影术检查证实为高密度病变的存在。病变出现作为一个单一的同质质量较低的中间部分的地板上。临床诊断是良性唾液腺肿瘤和切口活检。
(一)
(b)
(c)
标本与10%福尔马林固定,石蜡部分准备光学显微镜使用常规程序。最初的部分是与苏木精和伊红染色())。显微镜检查显示肿瘤由大型圆,椭圆,多边形细胞大小不一的丰富,苍白,嗜酸性,很好,颗粒状细胞质外围位于细胞核。许多肿瘤细胞都有液泡的,液泡化程度不同的从一个细胞到另一个。在大多数细胞液泡位于外围,和几个细胞的细胞质液泡化导致了蜘蛛网的外观。有丝分裂和坏死缺席。马森的三色的染色显示红色的圆,椭圆,多边形细胞(数字2(一个)和2 (b))。
(一)
(b)
(c)
(d)
免疫组织化学显示肿瘤细胞具有较强的反应性抗体针对阳性肌动蛋白(克隆HHF35, Dako Cytomation)和肌间线蛋白(克隆D33, Dako Cytomation)以及焦反应性平滑肌肌动蛋白(克隆1 a4, Dako Cytomation)(数据2 (c)和2 (d))。
超微结构的形态学检查发现的肌原纤维显示在纵向和横向模式。此外,一些糖原包涵体和线粒体被确定(数字3(一个)和3 (b))。
(一)
(b)
基于这些特性,最终诊断成人横纹肌瘤呈现和选择的治疗是局部切除。
肿瘤是在全身麻醉下成功移除全体(图1 (b))。手术的利润率是患肿瘤。没有观察到局部复发的迹象,两年后手术(图1 (c))。
3所示。讨论
满足临床报道,组织学,免疫组织化学,为成人横纹肌瘤的诊断和超微结构的标准,这是一种罕见的良性肿瘤。这个词横纹肌瘤,泽克在1864年推出了(2,5,8- - - - - -10]。
在目前的情况下,损伤在一个40岁的女人,位于口腔的地板。肿瘤有偏爱的头部和颈部。最常受影响的网站是颈部和其他网站包括口腔(舌头和口腔的地板的基础),咽和喉6,10]。文献回顾表明,这些肿瘤最常发现在肌肉来源于咽弓(11]。
成人横纹肌的平均年龄是50年(报道范围从2岁到80岁);它通常发生在男性比女性(比4:1),而且没有偏爱任何特定种族(12]。
病变通常表现为一个光滑、活动、孤独的(但偶尔多病灶的),无症状,圆形,或息肉状结节在头部和颈部区域,或限制肌肉质量的舌头,舌下区域,嘴唇、脸颊,轨道,或颌下区,既不温柔也不痛苦13]。然而,它可能压缩或取代舌头伸出和部分阻碍咽和喉。因此,它可能导致声音嘶哑或进行性呼吸困难或吞咽。多病灶的横纹肌瘤可能同时发生,或者病变发展几年。横纹肌缓慢增长,病变不同大小从几毫米到15厘米(5,14]。在我们的案例中,患者无痛苦的孤独的结节。然而,结节为她做吞咽困难。
组织标本从当前情况下显示典型的成人横纹肌瘤组织学特性。组织学上,成人横纹肌瘤类型的特征是紧密的片状扩散,大量多边形与丰富的圆形细胞,嗜酸性,细胞质颗粒与一个或两个次要地放置泡状核;突出的核仁偶尔会被识别。很多细胞显示细胞质液泡化由于胞浆内糖原累积。一些细胞中央嗜酸性胞质质量有一个小的细链连接细胞质浓缩rim的细胞质外围。这些所谓的“spider-cells”在心脏横纹肌extracardiac横纹肌瘤。Cross-striations通常很容易被识别出来。有丝分裂和坏死缺席1,6,15]。PAS染色和淀粉糖化酵素消化了大量的肿瘤细胞富含糖原颗粒。这可能反映了肿瘤细胞的成熟程度,因为胎儿的横纹肌瘤主要由未成熟的骨骼肌细胞很少或根本没有糖原(5]。
我们的免疫组织化学研究的结果与先前公布的数据协议显示阳性免疫反应性与肌间线蛋白和肌动蛋白阳性。这些发现符合已知的肌肉细胞的染色性能但不特定的肿瘤。肌间线蛋白存在于各种类型的肌肉细胞,但有一个更大的骨骼肌染色的可靠性。HHF35是特定的肌肉和敏感标记肿瘤起源(16]。成人横纹肌瘤显示变量波形蛋白免疫反应性,S100、平滑肌肌动蛋白(4,6]。
透射电子显微镜检查发现横纹肌瘤的特点。厚薄作用被发现在不同的比例,以及程度的组织中一次性大量的线粒体,以及糖原包涵体。虽然免疫细胞化学可能提供证据支持病理学家的印象在很多情况下;电子显微镜是特别重要的在未分化的肿瘤免疫细胞化学noncontributory或异常时,困惑与几个不同的免疫反应性,不相关的抗体(6,17- - - - - -22]。
主要考虑这个肿瘤的组织学鉴别诊断包括病变细胞有丰富的嗜酸性胞浆的组成。这样一个实体是颗粒细胞瘤;颗粒细胞瘤和横纹肌瘤都可以形成合胞体富含嗜酸性胞浆细胞集群。免疫组织化学还可以有助于区分两个病变。颗粒细胞瘤显示弥漫性s - 100积极性和肌间线蛋白消极。其他实体,应考虑唾腺肿瘤,即acinic细胞癌或嗜酸性2,23]。恶性肿瘤显示杆状的差异化,如横纹肌肉瘤和恶性杆状的肿瘤也可能包括在内。一般来说,核异型性和多形性允许分离这些来自横纹肌瘤(恶性肿瘤13]。
横纹肌瘤的首选治疗是手术切除。复发发生在16%的病例在文献中报道,但多数是由不完整切除造成的。复发可能经过多年发展,因为肿瘤生长非常缓慢。也有复发的可能性实际上代表了一种新的损伤。恶性转化或本地攻击性行为尚未报道这些病变。切除后患者需要定期的后续访问(5,23- - - - - -25]。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
确认
作者要感谢Jeruza ibsen Pinheiro da对峙Bossonaro和最低点Freitas优秀的专业技术和援助。