文摘
Gorham病是一种罕见的疾病,其特征是进行性骨质溶解骨与骨的最终完全消失。病因学是不确定的。它可能会影响任何身体的骨头,虽然有偏爱的骨盆,肱骨,中轴骨,下颌骨。因为稀有,障碍不被识别。各种治疗方法进行了非常有限的成功。我们报告一例Gorham的下颌骨的疾病在一个62岁的老人和文献综述了强调病因学、诊断管理。
1。介绍
Gorham病(GD)是一种罕见的疾病,其特征是具有破坏性的血管扩散渠道内的骨骼和周围的软组织。的第一份报告的骨臂被杰克逊在1838年和1872年。罗默报道于1924年首次在下巴的13岁的女人(1- - - - - -4]。条件是命名的两个医生,莱缪尔惠廷顿Gorham,医学博士和亚瑟Purdy健壮,MD。
各种文献中使用的同义词来描述条件包括幽灵骨、消失或消失的骨疾病,急性自发性骨的吸收,hemangiomatosis lymphangiomatosis、特发性骨质溶解和Gorham的疾病。条件可能会影响骨骼的任何部分,但通常包括头骨、肩上,骨盆带。约50例颌面部Gorham病涉及地区报道。在这里,我们报告一例Gorham病的下颌骨和文献综述了强调病因、诊断和管理。
2。病例报告
一个62岁男性病人报门诊主诉的轻微的不适感和轻微的肿胀与低左边的脸。病人给移动牙齿的历史是提取1个月回来。额外的口腔检查发现轻度弥漫性肿胀下巴(图左下角的一面1)。覆盖的皮肤是正常的。Intraoral检查发现部分缺齿的左下颌骨牙,因为移动(图提取2)。Orthopantomogram揭示了一个广泛的不明确的溶骨的损伤身体的下颌骨延长来自37个地区包括下颌骨角和扩展分支(图3)。临时intraosseous恶性肿瘤的诊断。鉴别诊断包括转移性肿瘤、代谢性疾病、骨髓炎。血液的调查血清钙、磷、血清碱性磷酸酶和甲状旁腺激素水平被发现是在正常范围内。实验室调查排除代谢性疾病。noncontributory医疗和家庭的历史。刮除术受影响的部分进行提交和刮匙标本进行组织病理学检查。术中发现建议完全没有反映出粘膜的骨头。组织病理学检查显示纤维结缔组织大量薄壁血管空间和最小的慢性炎性浸润。没有见过(图细胞异型性5)。血管瘤的病变的组织病理学特点是暗示。病人失去了跟踪和报告3个月后门诊投诉的轻微的不适感和orthopantomogram建议。比较与先前的orthopantomogram显示溶骨的领域进一步扩展涉及髁(图4)。节段mandibulectomy进行活检样本的组织病理学检查显示一个血管瘤的病变。基于病人的历史,临床行为,Gorham病的组织病理学诊断和放射特性按Heffez等人的标准。治疗最初进行刮除术受影响的部分,但随着疾病的进展,左段mandibulectomy进行防止扩散到其他地区的骨头。
3所示。讨论
Gorham病是极其罕见的疾病,可能会影响任何骨但网站偏好的骨盆,肱骨,中轴骨,下颌骨。今天150多例描述在国际文献中,有超过50例报道涉及颌面部[5,6]。大多数情况下报道40岁以下年龄18个月到70年的平均年龄。
临床表现取决于参与的网站。有些病人表现为突然发作的疼痛和肿胀或病理性骨折影响站点。Gorham下颚的疾病最初将影响基底和牙槽骨,后来涉及rami和髁参与颞下颌关节可以被误认为是Tempromandibular关节功能障碍的临床过程是不可预测的;骨吸收可能逮捕自发变量数年后在某些情况下。尽管广泛地区的损失与合成骨变形萎缩,这些病人只有轻度残疾(7]。noncontributory医疗和家庭的历史。标准的实验室检测通常是在正常范围内。
3.1。发病机理
今天的确切病因尚不清楚。正常骨的病理过程包括替代非肿瘤的血管组织。Gorham和坚固的报道,活跃充血当地PH值的变化,和机械力促进骨吸收4,5]。Devlin等人认为,骨吸收是由于破骨细胞活动和白细胞介素- 6 (il - 6)在增加吸收过程中发挥作用。Raghuveer Jayalekshmy建议增加破骨细胞的形成并不是由于增加循环前体但增加循环前驱体液因素的敏感性7]。最近的调查表明,细胞monocyte-macrophage血统可能在发病机制中发挥作用5]。
4所示。组织病理学特征
典型的组织病理学发现骨的替代结缔组织包含许多薄壁血管。这并不代表一个血管瘤的骨头是一个局部的军团。大多数政府都认为这种疾病并不是由于增加监测活动,虽然破骨细胞可能在组织中找到。破骨细胞的缺失地区积极吸收往往是相当惊人的8]。
Heffez et al。9]形容大规模骨质溶解的诊断标准(1)积极为血管瘤的组织活检;(2)缺乏细胞异型性;(3)极少或没有成骨细胞的反应和缺乏营养不良的钙化;(4)当地的证据进步骨质的吸收;(5)nonexpansile nonulcerative病变;(6)没有发自内心的参与;(7)溶骨的射线照相模式;(8)消极的遗传、代谢、肿瘤、免疫或传染性病因。
这件事中特性提出的大部分标准Heffez et al . Gorham病的诊断是很困难的。它必须从骨髓炎分化、超parathyroidism intraosseous恶性肿瘤,转移性疾病,嗜酸性肉芽肿,和骨质溶解与中枢神经系统的疾病如脊髓痨、脊髓空洞症、麻风病、或脊髓发育不良。
5。管理
管理Gorham病是临床医生面临的挑战。不同形式的疗法包括与雌激素治疗,钙,维生素D,磷酸盐,降钙素、干扰素α- 2 b。外科治疗选择包括切除病变,骨移植和人工植入物。成功的治疗是非常有限的。低剂量放射治疗是有争议的,不像有机会接受辐射诱发恶性肿瘤(10]。
6。结论
Gorham病是一种罕见的肌肉骨骼疾病。病因是不确定的,目前没有有效的治疗方法。因此重要的牙科医生意识到它的存在作为一个罕见的案例在颌面骨骼骨质溶解。其他疾病的诊断基于独家。
作者的贡献
Rathy文德兰花和Anila Karunakaran促成了这篇论文。