文摘
遗传性牙龈纤维瘤病(HGF)是一种罕见的疾病,扩大覆盖的牙齿的牙龈组织不同程度地导致审美缺陷。本研究提出了一个28岁的女性患者和18岁的男性属于同一家庭遭受HGF的主诉疯狂齿龈肿胀。扩大相同的齿龈喷发的存在被发现在其他家庭成员没有伴随药物或病史,与胶质瘤的发生在这个家庭的一代发现可能表明HGF的常染色体隐性遗传模式。遗传性牙龈纤维瘤病是一种特发性条件作为其病因尚不清楚,发现复发甚至在某些情况下,手术治疗后。后来两个病人接受了全面的口腔预防和纠正畸形的外科治疗。
1。介绍
遗传性牙龈纤维瘤病(HGF)是一种临床条件定义为齿龈增生(1]。这是一个重要的和非常罕见的牙齿情况(1 750000年)也称为特发性牙龈增生病史(1,2]。两个拱门的上颌和下颌组织受到齿龈的缓慢扩大的影响。这被认为是一个良性的状态,也就是说,与各种相关因素,如炎症、内分泌失衡,肿瘤,和一些未知的原因3,4]。健康的牙龈组织的特点是粉红色,公司,肉质,由颈部周围的结缔组织被粘膜覆盖的牙齿collar-like时尚在下巴上。然而HGF在大部分解剖冠牙齿引起异常形状的牙齿,牙齿异常运动,语言障碍,和其他牙科和口腔问题[5]。
据报道,男性和女性都同样受到影响,与HGF的表型和基因型频率1:175000和1:分别为350000 (4]。HGF更通常与一个常染色体显性遗传基因有关5,6]。根据各种研究胶质瘤的谱系分析家庭确认HGF的常染色体显性遗传特征,尽管常染色体隐性甚至x连锁遗传病例也被报道在一些文献[7,8]。SOS-1或son-of-sevenless基因的突变负责这种疾病;这是由几位作者5,9- - - - - -11]。它是鸟嘌呤nucleotide-exchange因素函数信号转导的控制细胞生长和分化11]。染色体数量2、4和5是发现与他们的特定基因位点包括2 p21-p22 (GINGF), 2 p13-p16 2 p22.3-23 (GINGF3), 5 q13-q22 (GINGF2), 4个温度系数,和4 q与HGF,使突变,复制,删除等遗传异常。14问等遗传位点8日,19日p, 19问,和Xq也与各种相关症状与遗传性牙龈纤维瘤病(11]。在当前文献有报道称一个突变son-of-sevenless-1 SOS1基因,导致单个核苷酸插入,导致遗传性牙龈纤维瘤病(11]。
2。案例展示
有两个病人28年和18年的报道从r·艾哈迈德博士牙科学院和医院,加尔各答,西孟加拉邦,疯狂的主诉齿龈周围所有的牙齿。这些患者被称为染色体诊断在基因研究中心的实验室,西孟加拉邦科技大学。
2.1。家族病史
影响人的家族史是由质疑的指示病例证实,还有其他家庭成员也有牙龈增生的症状,随后证实了其中大部分的临床检查。其中两个是雌性,其余的是男性,他们兄弟姐妹的父母。
一名28岁的女病人被报道美国牙周病学与口语移植学,r·艾哈迈德博士牙科学院和医院,主诉的齿龈肿胀(图四年1)。她18岁的弟弟也被报道具有相同投诉但在温和的形式(图2)。根据指标提供的信息情况下,齿龈肿胀起来大约3到4年前造成的困难来说,吃但他们没有口腔疼痛史。女性病人是结婚10年了,她有三个孩子的年龄范围内3 - 8年,他们都没有受到影响。其他家庭成员,如父母和他们的其他两个兄弟都不受影响。三代的家族史可以理解,牙龈纤维瘤病的特征常染色体隐性遗传的模式在这个家庭(图3)。
2.2。病史
病人的病史是正常的。没有采取任何特定疾病的长期医学的历史。也没有记录,精神发育迟滞或多毛症和其他临床症状的迹象,可以与牙龈肿大。
2.3。临床诊断
这扩大影响附加齿龈,以及牙龈边缘和牙齿之间的乳头,与苯妥英诱导肿大,通常局限于牙龈边缘和牙齿之间的乳头状突起。下颌骨和上颌骨的面部和舌表面一般都受到影响,但参与可能限于下巴。扩大齿龈是粉色的,公司和近革质一致性和表面特征详细铺。在严重情况下的牙齿几乎完全覆盖,扩大项目进入口腔前庭。大白鲨出现扭曲,因为球鼻齿龈的扩大。在边际齿龈继发性炎症变化是很常见的。
3所示。治疗和外科手术
没有特定的治疗或完整的预防医学的牙龈纤维瘤病,但手术可以治愈这个问题在某种程度上提供口腔卫生是彻底的维护。局部麻醉后患者的牙龈出血点标记口袋标记(图的帮助4)。通过执行一个内部多余的组织被斜龈切除术或undisplaced皮瓣(数字5和6)。龈成形术和持续执行吊索缝合线和牙周敷料应用(图7)。7天后缝合线被移除和4周后他们为进一步评估(图被召回8)。重新评估完成后6个月,但没有观察复发(图9)。的女病人,严重影响治疗的比例还不到她的兄弟。她左边右边牙龈肿大是治愈但正在观察中。
4所示。讨论
在这里,我们报告一个罕见的遗传性牙龈纤维瘤病并没有发现在过去四年在加尔各答和传播是一种常染色体隐性遗传。在这个家庭,另一位是15岁的女同胞具有相似的临床特征,我们可以考虑牙龈纤维瘤病的早期症状。所以它已经注意到,有一种倾向的突然出现牙齿周围的牙龈肿胀在15到16岁,尽管一些其他研究报告胶质瘤的发生还发现在早期的年龄以及青少年状态(12,13]。顺向这个有妥协的牙齿咀嚼效率和增加流动性可能最终会导致牙齿丧失。病人报告一个月后他们又经历了外科手术并回顾了六个月之后。他们发现病情稳定虽然胶质瘤复发的可能性不能排除。一般手术治疗经过缩放和根刨平的牙齿和足够的口语家庭护理足以缓解症状(3,4]。在一些文献中,各种相关疾病的牙龈肿大一直讨论,包括齐默尔曼Laband综合症(耳、鼻、骨头、肝脾肿大和钉缺陷),卢瑟福综合症(oculodental综合征),琼斯综合症(进行性耳聋),交叉综合症(小眼,精神发育迟滞、手足徐动症和hypopigmentation), Murray-Puretic Drescher综合症(少年透明纤维瘤)和雷蒙综合症的原因,(9,14- - - - - -16),也就是说,为什么HGF被认为是多系统的一部分综合症(2,10]。然而,在这种情况下,全面评估患者显示没有协会HGF与任何上述症状。
5。结论
遗传性牙龈纤维瘤病站有别于其他牙龈放大不同治疗选择和复发后治疗的本质。没有共识作者相关的治疗方式。在这里,在这个目前的病例报告中,我们突出了常染色体遗传模式和外科治疗胶质瘤病例中找到。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
承认
印度生物技术部支持的工作是财务(生物技术),印度。