文摘
积极的和致命的下颌骨的骨肉瘤19岁的女性。六周后的临床出现肿胀,病人死亡。本文的独特之处在于,发生的年龄和肿瘤的生物学行为与文献报道一致。病例报告是紧随其后的是简要回顾报告的颚骨肉瘤的临床表现,不同放射外观,不同病理图片,和预后。
1。介绍
骨肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤的死亡率高。他们是恶性结缔组织肿瘤源自未分化的间充质细胞能够形成骨或骨样的组织(1]。最常见的位置是metaphyseal地区长骨头,直接与该地区高于或低于膝盖占了几乎一半的情况下(2]。大约7%的骨肉瘤发生在下颌3- - - - - -5]。骨肉瘤的发生的下巴长约十年后患者比骨肿瘤。颌骨肿瘤的高峰年龄是30到39年。男性略多于女性在报告病例1,4,6]。
上颌和下颌同样受到影响,男性表现出偏爱发生在下颌骨和女性在上颌骨(6,7]。下颌病变位于身体,合生,角,或分支在频率降序排列,而上颌窦病变最常涉及到牙槽嵴,窦,窦地板,和口感8,9]。临床症状包括疼痛,肿胀、牙齿松动,牙齿,分离和感觉异常10]。
放射学、骨肉瘤可以用一个变量出现骨质密度取决于形成的骨肿瘤的数量。在某些情况下,典型的“紫外线”外表观察到肿瘤的边缘。这些变化可能是非常微妙的,难以识别在病程早期。牙周韧带扩大空间被描述为一个经典的迹象早期骨肉瘤(11]。计算机断层扫描和磁共振成像是有价值的兼职教授在评估肿瘤的程度及其与邻近组织的关系(12]。
组织学检查骨肉瘤是由恶性梭形细胞产生焦点的类骨质或不成熟的骨骼。下巴,大约一半的病变显示软骨分化[13]。一般来说,骨肉瘤的下巴往往比长骨同行更好的区分,与一些肿瘤表现出一个看似平淡无奇的组织学形态(14,15]。因此,相关的组织学特性与临床和影像学结果诊断是至关重要的。
2。病例报告
19岁,单身,女性被称为牙科学院和医院,大学的喀拉拉邦,印度,后由一般的牙科医生用抗生素治疗她徒然牙科脓肿的十天。患者投诉的弥漫性肿胀左侧下颌骨,足以引起她的审美焦虑。她轻微压痛肿胀和触诊的轻微不适在过去摩尔地区受影响的方面而咀嚼。历史显示的意义。临床检查的时候,肿胀的两周时间。在考试上,肿胀是限制,骨,大约6×5厘米大小在下颌骨的角度。肿胀显示扩散边界。肿胀是正常的颜色但上方的皮肤光滑的外表,可能由于拉紧皮肤肿胀(图1)。Intraorally,肿胀明显在下颌口腔前庭邻近第二磨牙。有明显的扩张颊皮质板。舌皮质板还显示扩张但程度不一样。下颌第三磨牙缺失,耐心解释说,她的下颌智齿提取几年前由于复发性感染。
前磨牙和第一磨牙在影响方面是健康的没有腐烂的或牙周参与。第二个摩尔显示年级我的流动性。Bidigital触诊没有透露任何地方的淋巴结肿大cervicofacial链。
全景和横向斜的下颌骨被命令视图。orthopantogram显示一个大的射线透射性下颌骨角的左边,涉及第二个摩尔(图2)。牙似乎漂浮在空间只有中间的骨附件明显。限制皮质板块扩张显示离心增长模式涉及的角度和下颌骨分支(图的重要组成部分3)。上颌第三磨牙骨内的影响方面是存在的,但下颌第三磨牙没有确凿的历史和临床发现。没有牙周韧带空间的扩大,没有迹象表明牙周骨丧失的其他地方。下颌骨的主体的影响方面有一个蛾吃出现在外侧斜视图和劣质的不连续边界暗示病理骨折是明显的身体和支交界处。
一个切口活检。病理图片显示内衬复层扁平上皮组织。大量增殖梭形和椭圆形的间质细胞瘤肿瘤骨形成和骨样的subepithalially。一些地区显示高度多形性细胞胞核深染怪异nuclear-cytoplasmic比许多血管通道(图4)。骨肉瘤的诊断没有太多困难,成骨细胞的变异,下颌骨的到来。
病人被召回和盘问任何感觉异常或麻木在受影响的区域。她承认的刺痛感,已经存在了很长一段时间。因为它没有引起任何不适,她认为这无关紧要。血清碱性磷酸酶水平在正常范围之内。病人被称为区域癌症中心专家管理。我们随访病人的进步和得知她的CT扫描并没有显示任何体内转移病灶,也是她的核同位素骨扫描显示增加吸收lesional网站。病人是一个激进的hemi-mandibulectomy计划,但是在指定日期之前她去世了。死亡是由于大量当地疾病控制。它仅仅六个星期的时间她报一个牙科诊所的投诉肿胀灭亡。她死的时候,她下巴上的肿胀已经翻了一番,肿胀的皮肤收紧,有很深的蓝色色调。
3所示。讨论
案件的临床表现是典型的以最小的症状对于这样一个大型肿胀和涉及后下颌骨。但病变的快速增长率从病人起初她死的时候没有与颚骨肉瘤的一般增长模式一致。骨肉瘤的下巴通常是生物学上的长骨头的他们的行为比长骨同行(16,17]。
麻木由于压缩或渗透的下颌管的下齿槽神经受影响的区域已经被记录在骨肉瘤,可能预示着预后不良。在这种情况下,即使麻木不是病人的主诉,她有刺痛感觉肿胀变得明显之前。麻木或感觉异常部位的骨肉瘤的早期诊断功能因此凸显了我们的情况18]。快速增长的肿胀的暗色调,注意到年底她天可能是由于毛细管扩张表面的血管由于肿瘤压迫。
案件的射线照片没有显示任何的牙周韧带空间扩大影响或相邻的牙齿。限制双边离心皮质板的扩张可能模仿中央良性肿瘤,尽管骨化性纤维瘤是一个缓慢增长的良性病变,不导致受灾地区的麻木或病理性骨折的骨头。有损失板硬脑膜的中央的和远端第二磨牙的根骨肿胀。这也可以发现在牙周感染,牙原性的囊肿和肿瘤,转移性肿瘤,等等。尽管受灾地区的病人麻木,下颌管的影像学特征参与并不明显。可能,广泛骨膜炎反应掩盖了这一发现10]。太阳光线的外表特征和科德曼的三角形骨肉瘤中看到下巴长骨头不太常见的病变(2]。通过放射手段很难诊断骨肉瘤主要是因为它的更广泛的光谱变量。
增加血清碱性磷酸酶在骨肉瘤,但不认为是一致的发现19]。然而,目前的情况没有显示海拔在血清碱性磷酸酶。肿瘤的短期临床过程可能的解释这一发现。
分化骨肉瘤的佩吉特氏病等骨性病变,纤维发育不良,多发性骨髓瘤,转移性肿瘤是基于显微镜比放射学证据19]。即便如此不同的细胞分化可能会产生难以区分这个肿瘤从那时活性基质如骨折愈伤组织或细胞形式的佩吉特氏病(20.]。
除了病变的大小、肿瘤的组织学类型和分级是决定预后的重要因素。传统可以细分为成骨细胞的骨肉瘤,chondroblastic,成纤维细胞的组织学变异取决于肿瘤细胞产生的细胞外基质(1]。
有其他包括粘液瘤的组织学变异类型,的扩张类型、小细胞骨肉瘤,巨细胞骨肉瘤,巨细胞主要骨肉瘤,大细胞类型、纤维histiocytoma-like类型和上皮样的骨肉瘤(16]。组织学图片的情况下显示领域的成骨细胞的分化与一些高度多形性细胞和细胞间变的焦点。这类有一个贫穷的预后与chondroblastic品种相比。事实上,在我们看来,组织学分级比所有其他重要特性决定预后相结合。
颌骨的骨肉瘤的预后优于长骨,上颌骨的5-year-survival率为25.8%和34.8%的下颌骨。上颌骨的平均生存时间是2.9年和6.5年的下颌骨(21]。肿瘤生长在这种情况下的进展非常迅速,与文献相比,诊断和死亡之间的时间跨度是六周。可能肿胀已经存在很长时间,但未引起病人的由于缺乏明显的临床症状。病人开始意识到它的存在只有当它变得足够大的美学问题。通常,颚骨肉瘤的预后变得更好当它发生的年龄增加时(6]。据报道,老年患者增加抗肿瘤,从而增加的机会更好的预后(10]。在我们的案例中,患者的平均年龄小于颚骨肉瘤的发生。同时,肿瘤做了一个非常积极的生物课程,特性为颚的常见病变(16]。
骨肉瘤患者中经常发生局部复发和转移现象。在颚骨肉瘤转移率低于长骨头的6,22]。但转移是相对较高的postradiation骨肉瘤的下巴23]。转移通常是通过血液和在大多数情况下在2 - 3年内发生。没有任何转移扩散在这种情况下可以归因于肿瘤的快速增长率和短的临床过程。
骨肉瘤的细胞学上不起眼的下巴。因此,重要的是要区分良性或反应性损伤如纤维性发育不良和成骨细胞瘤,(24]。彻底调查病变至关重要,到达准确诊断在最初的活检。协助识别恶性肿瘤组织病理学检查之外,特殊的调查被执行。骨基质蛋白建议协助识别恶性肿瘤(25]。骨钙素是一种骨特定蛋白可能有助于区分骨肉瘤恶性纤维组织细胞瘤(26]。
早期诊断和肿瘤完整切除是最重要的因素在增加颚骨肉瘤的预后27]。骨肉瘤的治疗是根治手术28]。这通常是伴随着放疗或化疗。解剖orofacial地区的局限性导致实现困难冷漠的利润率,因此局部复发病灶之间的高33%和39%。患肿瘤手术,手术后与耐多药化疗,放疗在骨肉瘤的预后产生影响29日]。
4所示。结论
案例报道强调组织病理学的重要性在骨肉瘤的诊断和预测预后的下巴。诱发简单但重要的临床症状如麻木或感觉异常突出显示受影响的区域。x光,CT扫描和核磁共振成像和骨扫描显微镜是有价值的补充在恶性肿瘤的早期诊断和分期。