文摘

马凡氏综合症是一种常染色体显性系统性疾病的结缔组织。孩子受到马凡氏综合症发生突变的基因的两个副本的编码蛋白质fibrillin-1结缔组织。马凡氏综合症影响大多数器官和组织,尤其是骨架,肺,眼睛,心脏,大血管分配血液从心脏到身体的其他部位。马凡氏综合症的病例报告报道了口腔功能。孩子的牙齿问题在全身麻醉下进行处理,一个月复查显示完整的不锈钢冠的修复和没有继发龋的迹象。

1。介绍

马凡氏综合症是一种常染色体显性系统性疾病的结缔组织(1]。孩子受到马凡氏综合症发生突变的基因的两个副本的编码结缔组织蛋白fibrillin-1 (FBN 1) (2]。

它主要影响骨骼,肺、眼睛、心脏和主动脉(3]。影响个人往往又高又苗条,有细长指,脊柱侧弯,和一个漏斗胸举,漏斗胸carinatum,或眼睛晶状体异位(4]。二尖瓣脱垂的发生率在这样的病人基本上是平等的在儿童和成人相同性别的5]。

在世界范围内,马凡氏综合征的发生率大约是7-17/100,000 [6]。主动脉扩张的发病率和患者的二尖瓣脱垂马方氏综合征实际上是在儿童和成人相同性别的平等。口腔显示高口感,结果从一个狭窄的上颌骨7]。严重牙周炎(结缔组织疾病相关8]。我在这里展示马凡氏综合征的病例报告成功治疗的牙科衰变。

2。病例报告

一个6岁的女孩报告连同母亲私人牙科诊所,钦奈,主诉蛀牙的上下前后的牙齿。马凡氏综合征的病历显示,她已经与三尖瓣和二尖瓣脱垂和主动脉扩张。

一般检查发现细长的手指和脚趾(细长指)(数据1和2)。intraoral检查,存在高拱的口感和龋齿52岁,54岁,62,64,73,74,82,83,84。类1咬合不正低前存在的拥挤。一个功能(图3),它显示龋齿涉及54的纸浆,74,83,84,85。吸收根是64年。预处理被拍了照片(数字4和5)。髓治疗的54岁,73年,74年、75年和84年。做了根管闭塞metapex和第九腔的密封型GIC的访问。不锈钢皇冠是放置在54岁,74年,75年和84年型我新加坡政府投资公司。龋齿开挖使用圆钻在52岁,62年、72年和83年第九GIC和恢复类型。提取64是在局部麻醉的情况下完成的。照片拍摄在全身麻醉下(图显示治疗过程6)。术后照片拍摄(数字7和8)。综述了病人治疗后的一天,她出院了。一周回顾显示完整的不锈钢冠的修复和良好的保留。一个月的孩子没有显示完整的修复和继发龋的迹象(图9)。

3所示。讨论

童年是一段时间的强化身体和知识需求,自我评估,判断同行。这些过程可以影响马凡氏综合征的诊断。父母和医生应该敏感化妆品马凡氏综合征中固有的问题和应该预见或发起讨论关于可能的解决方案如隐形眼镜或漏斗胸修复。最后,它可能是有用的识别一个角色模型或与马凡氏综合症的同龄同行,讨论挫折和机会和受影响的孩子(8]。

每年评估应该执行。必须识别和纠正屈光不正或弱视儿童为了保存和视觉功能最大化。马凡氏综合症患者的风险增加,青光眼,白内障,视网膜脱离,甚至在晶状体异位的缺失。进展的骨骼异常,特别是脊柱侧凸和前胸部不规则,可以戏剧性的快速增长时期,如青春期。评估和跟踪的整形外科医师在这些情况下指示。马凡氏综合症患儿需要频繁的状态评估主动脉根,一年的最大间隔超声心动图(9]。

马方氏综合症患儿,预防管理使用电池供电的刷子,适应手动牙刷,氟化产品,抗菌的嘴洗和牙膏应该执行10]。

本文中描述了一个非常罕见的症状影响儿童和成人。牙科研究结果可能有助于诊断这种综合症的早期阶段,它可能帮助提示多学科治疗。

4所示。结论

在这种情况下,病人展品orofacial马凡氏综合征的特点如拥挤的牙齿和高高拱起的口味。这是罕见的纸的治疗与马凡氏综合症儿童的牙齿问题。这个孩子被成功治疗的牙科问题在全身麻醉下和一个月审查显示完整的不锈钢冠修复和没有继发龋的发生。