文摘
遗传外胚层发育不全是一种罕见的遗传性疾病组以发育不全或发育不良的两个或两个以上的组织起源于外胚层的如头发、指甲、牙齿和皮肤。这种综合症的牙齿特征包括牙缺失或hypodontia的主要和/或恒牙,牙齿发育不全的锥形,牙槽脊的不发达。明确的治疗方案的选择包括固定、可移动或implant-supported假肢,单独或组合。这个临床报告描述了一个11岁的男孩的假肢康复遗传外胚层发育不良。上颌灵活的可移动部分假牙和下颌全口义齿传统制造建立一个可接受的咀嚼功能,演讲,为病人和美学。
1。介绍
外胚层发育不良(ED)是一个大型的、异构的遗传疾病,特点是主要缺陷发展的两个或两个以上的组织来源于胚胎外胚层。综合症涉及重叠功能,从而使一个明确的分类。两个主要类别的ED是发汗剂(Clouston综合征)和Hypohidrotic (Christ-Siemens-Touraine综合征)形式(1]。两者的区别是汗腺的表现。发汗的外胚层发育不良有一个常染色体显性遗传,汗腺正常缺席在Hypohidrotic外胚层发育不良。后者(HED)的x染色体隐性遗传和是最常见的ED综合症影响男性更严重和频繁的1]。HED的发生率大约是1/100,000 [2]。
患者HED缺失或减少出汗,因为缺乏汗腺产生极高的发烧,因为他们的皮肤不能正常控制温度。皮肤薄与光色素。头发可能缺失或非常薄。青春期后头发生长改善在某些病人。眉毛、睫毛和其他体毛也可能缺失或稀疏。手指甲、脚趾甲可能显示错误的发展和很小,厚或薄、脆、变色、开裂和/或脊。
Extraoral包括前额突出,表现低迷的鼻桥,突起的嘴唇,和稀毛。牙科特征包括牙缺失或hypodontia的主要和/或恒牙,牙齿发育不全的锥形,不发达的牙槽脊(3,4]。当牙齿缺失的牙槽骨中通常嵌入式发展不是很好,导致减少竖直维度和一个典型的年龄外表面对[5,6]。偏离正常的面部HED受试者倾向于减少随着年龄的增长,当恢复功能和假肢电器(7]。
因素,如患者的年龄、发展阶段与缺失的牙齿,软组织缺损、牙齿畸形的存在,必须考虑和心理状态的治疗计划(8]。由于ED患者心理问题由于orofacial表现呈现在如此年轻的年龄所以外观和功能恢复比平常更有挑战性。这个条件有多种治疗方法,但是最常见的假体治疗年轻患者的ED可移动的假牙修复术(9]。有足够的文献完整假牙很常见的装配式无牙患者到一个更明确的假肢是捏造的10]。
弹性义齿临床报告探讨了使用基材制作上颌骨的可移动部分义齿(RPD)和常规丙烯酸树脂制造儿科患者的下颌义齿hypohydrotic外胚层发育不良。
2。病例报告
一个11岁的男孩报道主诉不能咀嚼和unesthetic外观。他想要更换他的牙齿脱落。病人给的历史缺乏出汗,皮肤干燥,提高体温。Extraoral检查发现稀疏的头发,前额突出,抑郁的鼻桥,突出上轨道山脊,凹陷的脸颊,hyperpigmented眼部周围皮肤,突起的嘴唇,和减少低面部高度(图1)。指甲出现正常。
Intraoral检查发现没有唾液和干燥的口腔黏膜。锥形牙齿出现在11、12和23个地区欠发达无齿的下颌牙槽嵴(图2)。
全景x光照片显示的11、12和23根形成和完全没有证据表明任何影响牙齿(图3)。
家族病史显示类似的发现在他18岁的哥哥。临床结果和建议诊断hypohydrotic家族史外胚层发育不良(11]。
手手腕x光照片(图4)拍摄和评估来评估病人的骨骼发育。
在研究骨骼成熟指标由菲什曼(12),发现没有明确的假肢可以计划在另一个六年的骨骼成熟是不完整的。上颌灵活RPD和下颌义齿计划提供直接的审美效果,重建的闭塞取代缺失的牙齿,让病人熟悉移动假肢之前交付的假体(13]。Valplast灵活局部义齿是计划在上颌骨拱由于其有利的特性和美学一样,强度、生物相容性和安慰病人14]。Valplast基材使用弹性义齿RetentoGrip组织保留的轴承技术,因此没有牙齿或组织,需要准备(15]。
上颌骨中央和侧门齿和上颌犬齿与复合树脂形态恢复生产0.25 mm削弱了(16)(图5)。
印象的主要印象是用不可逆转的水状胶质材料,因为它是舒适,可以很容易地从削弱区域删除。准备III型牙科石头。定制托盘准备,边境造型是用沉重的身体聚乙烯硅氧烷材料。的最后印象上颌和下颌弓是用橡胶基地的中型和轻型体型印象材料,分别。Maxillo-mandibular关系被记录,主投被安装在一个semiadjustable接骨的人。根据平衡咬合的牙齿排列方案(17]。在仔细评估后,上颌假肢制造在Valplast树脂注射成型技术,下颌骨假体是在传统热固化的丙烯酸树脂制作的。病人的嘴里的假牙被插入的数据6和7)。
之前插入valplast部分在温水浸一会儿。热接触会保证一个非常平滑的初始插入和允许假牙适应底层组织。病人了解适当的插入和移除的假肢和指示保持假牙卫生。记得完成24小时后进行必要的调整。未来的访问安排在6个月监测骨骼生长和假牙重排列。
3所示。讨论
早年徐军干预帮助孩子调整假肢和正常发展,演讲,咀嚼和吞咽以及颞下颌关节的功能。生长期间intraoral假肢可以修改或快速增长时期。除了牙科福利,早期干预还提供了心理福利(18]。
减少牙槽骨高度与“刀刃”形态和有限剩余牙齿结构使口腔康复具有挑战性的任务。牙齿的置换植入物通常局限于完成患者颅面生长和最好推迟到青春期。植入物放置在ED患者年龄小于18年失败的风险更高(19]。植入插入儿童或青少年可以有几个不利的潜在影响包括创伤牙细菌和多维骨骼颅面增长的限制。在这种情况下植入治疗不治疗的选择由于持续的增长和发展和牙槽骨的支持不足。
对于年轻患者可移动部分的使用义齿(RPD)是一种可逆的治疗可以显著提高功能和美学没有危及妥协上下(20.]。金属钩前牙的使用可能会导致铸件局部义齿使用[审美问题21]。最近,缩醛树脂被用作替代tooth-coloured假牙扣材料改善美学(22]。治疗使用热塑性材料像valplast末十年已经大幅提升。这个新的程序,在此期间,一个完全聚合基本材料是由热软化(没有化学变化)和注射之后,在做假牙开辟了新的篇章。
灵活的假牙有各种优势传统的刚性假牙基地(23]。半透明的材料拿起潜在的组织音调,使它几乎无法检测。没有抱茎是可见的齿面(在生产使用时明确的扣子),提高美学。材料非常强大和灵活。良好的生物相容性是实现因为单体和金属的材料是免费的,这些过敏反应的原理导致在传统义齿材料。灵活的假牙不会导致疼痛点由于负面反应丙烯酸树脂,将吸收少量的水使假牙更软组织兼容。没有牙齿的要求准备的,以防局部义齿。
虽然假牙贫穷替代健康的牙齿,他们为维护正常创造条件,满足孩子的日常饮食。这是非常重要的,考虑到建立终身饮食模式发生在儿童时期(24]。计划在这些病人假牙时,应该小心获得广泛分布的咬合的负载充分延长义齿基因此平衡阻塞应该首选咬合的计划。
在这种情况下,病人很舒服valplast局部义齿由于其重量轻、很满意的美学因为缺乏金属的部分通常出现在其他部分假牙。好保留观察,家长报告显著提高演讲和咀嚼。
4所示。临床意义
目前的临床报告表明,上颌骨与直接相关的灵活rpd复合修复和下颌义齿是可逆的,相对便宜的方法治疗外胚层发育不良患者特别是在年增长。审美,重量轻,和良好的保留和断裂特性的弹性义齿基材料让他们良好的替代传统的局部假牙。
5。制造商的细节
不可逆Hydrocolloid-Tropicalgin Zhermack,意大利。类型III牙科stone-Kalabhai,印度孟买。Semiadjustable Articulator-Teledyne Hanau,布法罗,纽约,美国。复合Resin-Filtek Z350 3 M ESPE,来自德国橡胶基地印象material-AFFINIS沉重的身体,中等身体,光体;Coltene Whaledent。为自定义trays-Pyrex Autopolymerising树脂;Pyrex聚合物、Roorkee、印度。Valplast Resin-Valplast Int.Corp长岛市,纽约,美国