文摘
肉芽肿病与polyangitis (GPA)的特点是小动脉和静脉的坏死性肉芽肿性血管炎。它最常见的影响上、下呼吸道和肾脏。然而,其他器官包括胃肠道可以受到影响。胃肠道症状的GPA是罕见的,包括缺血、肠梗塞,穿孔。出血是一种极其罕见的GPA。我们报告一例女人与GPA和肺肾综合征治疗严重胃肠道出血。
1。介绍
肉芽肿病与polyangiitis (GPA)以前被称为韦格纳肉芽肿病是主要涉及中小血管的系统性血管炎。它有一个5 - 10例每百万发病率和同样会影响男性和女性。它主要特点是肉芽肿和坏死性炎症影响主要是呼吸系统和肾脏1]。它可以影响其他器官系统。胃肠道参与与GPA罕见,约5 - 11% [2]。无论大小,内部可以导致一个严重的和潜在的致命并发症的GPA。
2。病历
58岁的女性与历史的GPA是承认黑变病的凳子。她的GPA历史如下。她几个月前被诊断出当前演示呜咽和肾功能衰竭,并发现肺肾综合征。她接受了血清学检测和肾活检证实GPA的诊断,她开始大剂量脉冲类固醇和环磷酰胺。她也开始对急性肾功能衰竭血液透析。她出院口服强的松和环磷酰胺但被指出pancytopenic后不久,她的环磷酰胺停止了。环磷酰胺是停止后,一个月内出现了重要的肺部症状,她咳嗽和气短。她当时说有磨砂玻璃的透明在她胸部电脑断层扫描(CT)扫描,还指出在左肺肺栓塞(PE)。她不断恶化的咳血,她的抗凝是停了下来,和一个下腔caval (IVC)滤波器。她重新启动对血浆置换联合环磷酰胺和接受总共5天。
她继续黑变病的凳子尽管抗凝好几天,需要多个红细胞输血。她接受胃镜检查,其次是结肠镜检查和小肠镜推动所有报告正常,不能确定她出血的来源。她的血红蛋白低至6.5 g / dL继续输血的必要性。她接受了CT血管造影显示活动性出血的肠系膜上动脉(SMA)(图1)。肠系膜血管造影显示出血空肠肠系膜上动脉的分支(图2(a))。后期画面显示收集的血液循环的空肠(图2(b))。线圈栓塞SMA进行的两个分支。她继续持续出血尽管栓塞和接受开腹探查术小肠切除和端到端吻合术。组织病理学检查显示黏膜下血管的肉芽肿性血管炎,血管壁纤维素样坏死,分散导管血栓以及多个焦点的粘膜溃疡和缺血(数字3和4)。这些发现符合GPA涉及小肠。病人开始积极与利妥昔单抗糖皮质激素和血浆置换治疗。病人在医院的过程中,开发了多个腹部脓肿在左下腹和发达的脓毒性休克multiorgan失败。开始她放在机械通风和广谱抗生素。她继续有胃肠道出血需要多个输血。在ICU停留时间延长,病人被指出大量脑出血腰椎间盘突出。她被宣布脑死亡和ICU中传递。
(一)
(b)
3所示。讨论
根据美国风湿病学院,绩点被定义为至少两个的存在的四个标准:(1)鼻腔或口腔炎症;(2)异常胸片出现结节,固定的浸润,或蛀牙;(3)尿沉积物与血尿或红细胞演员;和(4)肉芽肿炎症在动脉活检或动脉或小动脉的血管周的区域。
胃肠道参与GPA是不太常见的约10 - 24%,经常发现在解剖(3]。在研究Pagnoux et al .,观察62例胃肠道参与中小血管血管炎,它是指出,腹部疼痛是最常见的症状(97%),其次是恶心和呕吐(34%)、腹泻(27%)、便血和黑粪症(16%)(4]。GPA会影响胃肠道内的各种网站,可以引起食管、胃与十二指肠的和结直肠溃疡、肠穿孔,胃肠道缺血和梗死、阑尾炎、胆囊炎、急性胰腺炎(4- - - - - -9]。GPA通常会影响多个GI站点,通常影响小肠。胃肠道参与发生在第一个两年的诊断(10]。它会影响男性超过女性。内镜诊断可以挑战标本通常显示非特异性炎症和溃疡。这被认为是由于切片的表面性质和更深的GPA的位置影响中小型船舶在黏膜下层11]。在文学,建议使用皮质类固醇治疗可能是负责肠道症状的发展。无论胃肠道参与,应该使用免疫抑制治疗。诱导治疗后,应该使用维护与硫唑嘌呤或霉酚酸。外科干预可能是必要的胃肠道出血,穿孔,或胆囊参与(12]。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
确认
作者承认这种情况下提出了作为一个2013年在美国胃肠病学杂志的海报。