文摘

系统性毛细血管渗漏综合征(sci)是一种罕见的疾病表现为冲击,血浓缩,低白蛋白血症,可能是特发性或继发于一个潜在疾病的过程。我们报告一例COVID-19感染与发病新sci相关联。本例中加入其他情况下只有两个新的sci COVID-19感染在文献中报道。临床和实验室研究结果在这种情况下是不同的从调查结果中看到COVID-19细胞激素风暴综合症。我们的治疗方法是否有效是未知的。进一步研究原因和治疗这些症状是迫切的。

1。介绍

系统性毛细血管渗漏综合征(sci)是一种罕见的,常常是致命的疾病,表现为短暂但经常反复发作的休克、全身水肿,低白蛋白血症,血浓缩1]。一般可识别的触发包括病毒感染、延长旅行,和剧烈的体力活动2]。克拉克森在他最初描述的障碍,表明albumin-binding染料(伊文思蓝)很快,从血管内空间,表明血管内皮研究作为主要障碍(3]。sci的并发症包括肾功能衰竭、心包积液/填塞,血管血栓形成、肺栓塞造成血浓缩和随后的超高粘度(2]。给定晶体在急性泄漏阶段往往导致死亡二级肺水肿postleak阶段(4]。严重的外围全身水肿可能导致肢体室综合症迫使筋膜切开和截肢。它会导致严重的永久性残疾辅助senosorimotor神经病变(2]。死亡可能发生在postleak阶段由于肺水肿(1,4]。精确的病理生理学的sci仍不确定但感觉涉及炎症造成循环体液因素如il - 6, CXCL-10, VEGF, angiopoietin-2, CCL2,短暂的血管内皮功能障碍(5- - - - - -7]。在sci, 80 - 95%的成年人有一个单克隆蛋白,通常小~ 5 g / L,通常IgGk,而< 20年通常不具备一个m蛋白(Pineton [8])。

COVID-19也与炎症标记物增加有关,血管内皮功能障碍,和有害的细胞激素风暴([9- - - - - -12])。我们报告一例新发病sci在负责的一个成年病人患有轻微的历史COVID-19 sci的症状和其他诱发因素。这个案例展示了突出的临床特征在sci包括难治性休克、多器官功能衰竭,血浓缩,心包积液,静脉血栓形成。到目前为止,只有两个其他报告的新发病sci与COVID-19 [13,14]。的两个报道,迄今只有一个幸存了下来(14]。这里描述的情况下对现有知识的补充周围COVID-19-associated sci和治疗管理的范围。有三种不同的病因COVID-19-associated sci迄今文献中:(1)新的开始13,14),(2)急性加重的既存sci(德15),(3)诱发的sci (16,17]。

2。案例展示

48岁的轻度哮喘女性呈现给外部医院投诉的呕吐、虚弱和晕厥的症状。九天前,她自限的上呼吸道感染的症状,嗅觉缺失症,和味觉障碍,她没有就医。她阳性COVID-19入学前两天。在承认,她是低血压患者,斑驳的四肢。6 L晶体中,超声心动图是获得,显示心包积液,低正常左心室功能,无肺动脉高压和右心室功能正常。她被调到我们的第四纪保健医院管理即将心脏填塞。我们到达医院,心包液的体积大大减少,但采样在超声指导下,展示一个非特异性炎症概要(表1)。心电图也非特异性。她用糖皮质激素治疗。她也假定治疗心肌炎和广谱抗生素可能的脓毒症。她有一个清晰的胸部x光片和无呼吸道症状。她表现出持续的低血容量性休克和紫色的四肢,恶化时,无尿,和中央静脉 厘米水尽管快速注入9升的透明的解决方案。炎症标记物低:CRP和il - 6都是正常的,而铁蛋白和纤维蛋白原升高最小。广泛的血清学检查包括类胰蛋白酶水平,C1酯酶的水平,和血清电泳显示没有替代或贡献的诊断,以及所有微生物培养结果为阴性。

表1

其临床过程符合系统性毛细血管渗漏综合征(sci),和她用大剂量丙种球蛋白治疗,高剂量升压,连续肾脏替代治疗,remdesivir,耐火vasoplegia单一剂量的维生素B12。肝素开始了广泛的深静脉血栓形成。丙种球蛋白政府后,她能够脱离多个在三个小时内大剂量升压。她唯一的低氧血症发生在解决vasoplegia和反应迅速去除多余的液体通过连续肾脏替代治疗。

出院时医院一周后承认,病人是动态和常氧,和她的多个器官功能完全恢复。在门诊随访,病人咨询与美国国立卫生研究院(NIH)专家临床医生在临床研究队列,正在考虑进一步的门诊治疗。

3所示。讨论

据我们所知,只有两个之前报道的病例新sci发作与COVID-19有关。一个是63岁的老人有高血压病史的人开发COVID-19-induced sci,导致严重低血容量性休克、多器官功能衰竭,4-limb筋膜室综合征,和死亡13]。之前另一个是一个38岁的健康男性发达COVID-19-associated sci,开发低血容量性休克、多器官功能衰竭,并存活下来(14]。尸检数据显示在一些病人死于COVID-19 endotheliopathy可能与生理观察在我们的病人9,10]。我们预料更多类似情况下成年人会被识别。目前尚不清楚儿童综合症的病理生理学镜子特发性“中毒性休克”式的综合症报道费尔德斯坦和同事或它是否代表一个完全独立的过程18]。值得注意的是,与描述的综合症的孩子,我们的病人只有最小的炎症标记物。有当前思想COVID-19细胞激素风暴综合症il - 6起着核心作用[19]。在sci,似乎低il - 6和c反应蛋白最初出现分离这两种疾病(15]。是否我们的治疗approach-IVIG,类固醇,remdesivir,一般,肝素有效是未知的。进一步研究原因和治疗这些症状是迫切的。

数据可用性

为了保护病人隐私和遵守有关规定,确定数据不可用。鉴定合格的研究人员的数据请求适当的伦理委员会的批准和相关数据使用协议将由山间办公室处理的研究,(电子邮件保护)。

没有书面同意从病人由于没有获得病人的数据包括在这种情况下报告/系列。口头同意了发布这种情况下病人的报告。

的利益冲突

作者披露没有已知的利益冲突。所有的作者都是雇佣和山间医疗照顾这个病人的工作职位。