文摘
渗透性脱髓鞘综合征(ODS)是一种相对罕见的疾病,它导致快速的髓鞘脱失,导致桥的和中枢神经系统损伤的各种症状,包括受损的意识。它经常发生在快速纠正低钠血症。然而,它也可以当一个正常血钠患者突然发生发展血钠过多。一名51岁男子发达与受损的意识心原性休克,hyperCKemia,血钠过多,高血糖。渗透性脱髓鞘综合征继发横纹肌溶解和hyperosmolar高血糖的综合症被怀疑。病人的体液减少因为高血糖引起的渗透性利尿,和血钠水平迅速增加。后者导致ODS,进而导致了长时间的意识障碍,他还没有恢复。ODS被报道为快速纠正低钠血症的严重并发症,虽然它也发生在normonatremia导致血钠过多。这种病很难诊断,因为大脑的磁共振成像(MRI)往往是不起眼的几周后出现。ODS的这种情况发生在normonatremia导致血钠过多,导致横纹肌溶解和hyperosmolar高血糖的综合症。 Diagnosis was made based on the MRI brain findings.
1。介绍
渗透性脱髓鞘综合征(ODS)是一种相对罕见的疾病,它导致快速的髓鞘脱失,导致桥的和中枢神经系统损伤,各种症状包括意识受损。它经常发生在低钠血症是迅速纠正但也能当normonatremia病人突然发生发展血钠过多。虽然大脑MRI诊断结果是极其重要的,他们往往不能反映这些变化在急性期,因此,使诊断困难。我们报告的情况下正常血钠患者ODS发生时候hypernatremic由于横纹肌溶解和hyperosmolar高血糖的综合症,心原性休克。诊断使用大脑的磁共振成像(MRI)的发现。
1.1。案例展示
一名51岁男子(身高,1.75米;体重83.1公斤;身体质量指数,27.1公斤/ m2)意识到饭后上腹疼痛并报我们医院第二天加重疼痛。患者有吸烟史(1包/天)。此外,他有高血压、糖尿病、高脂血症;没有任何其他疾病的家族史。心电图显示的st段抬高V1-4(图1);因此,我们怀疑心肌梗死。此后,我们执行紧急冠状动脉造影检查,左冠状动脉前降显示阻塞(图2)。然后,我们尝试特别的经皮冠状动脉介入(PCI)。PCI后立即开始,病人出现急性心力衰竭,心原性休克和随后的心跳呼吸骤停。电击是急性左心衰竭的原因由于心输出量骤降引起的心肌梗死。因为近端闭塞的左前降支的一部分,灌注区域广泛,因此,肺水肿进展迅速,导致心原性休克。
他立即复苏胸外按压,气管插管,经皮心肺支持(pcp),主动脉内气球泵(IABP)。PCI是成功完成。他从pcp断奶,IABP在天2和3过程后,作为他的循环系统是稳定的;他是在6天拔管。随后,意识障碍,hyperCKemia、血钠过多和高血糖被观察到。
1.1.1。受损的意识
插管期间,咪达唑仑、芬太尼和rocuronium连续服用镇静,镇痛,和肌肉放松。政府停止后拔管;然而,病人的意识持续受损。58天,病人被转移到一个康复的医院;在那个时候,他的意识是在日本昏迷评分3 - 100 - 300。
脑电图进行调查的原因,他的意识减弱;没有发现异常,如癫痫波,被观察到。10天转移后,大脑核磁共振结果显示只有对称hyperintensity硬膜和内囊后肢的轴向diffusion-weighted成像(驾车)和fluid-attenuated反转恢复(天赋)(图3)。缺氧性脑病变是排除,因为没有发现在丘脑、基底神经节。另一个核磁共振检查,执行16天,并没有发现变化发现除了hypointensity驾车(图4)。后57天转让、双边脑桥、小脑半球,海马、丘脑和下丘脑对称hyperintense天赋的发现(图5)。其他疾病持久hyperintensity天赋是脑梗死和后部可逆性脑病综合征(总统)。我们排除脑梗死磁共振血管造影术后发现证实,没有在脑动脉病变;研究结果并不遵循血管分布的地区。此外,总统被排除,因为病人没有严重的高血压,和核磁共振结果没有改善,即使血压保持稳定后意识障碍。因此,我们诊断由于ODS的存在意识障碍。
(一)
(b)
(一)
(b)
(c)
1.1.2。HyperCKemia
在演讲时,他的肌酸磷酸激酶(CPK)水平已经上升为3985 IU / L(图6)。由于anteroseptal梗死心肌损伤是严重和肌酸磷酸激酶12小时后达到峰值9695 IU / L。它下降到正常范围(45 - 165 IU / L) 3天,但又增加了4天,在16天到达22830 IU / L。血尿与肌酸磷酸激酶的reelevation观察。尿肌红蛋白水平(正常范围:清廉ng / mL)异常高在26000 ng / mL,表明肌红蛋白尿。因此,我们假设的增加肌酸磷酸激酶在第四天被归因于横纹肌溶解。帕金森病的患者没有历史,肌肉疾病或创伤。横纹肌溶解的被认为是药物引起的,由于rocuronium最有可能。
1.2。血钠过多和高血糖
血液中钠的水平(正常范围:136 - 145毫克当量/ L)迅速增加后第四天,升至170.5毫克当量/ L 10天。与胰岛素控制血糖水平滑动规模直到第十天,但随机血糖水平保持在300 - 400 mg / dL。因此,胰岛素政府继续说。我们诊断他hyperosmolar高血糖的综合征(美国卫生和公众服务部)因为他2型糖尿病但没有酸中毒或尿酮体。尿量是3000 - 5000毫升/天,表明多尿症。尿液同渗重摩(正常: )大约1000 mOsm /公斤,尿钠水平大约是70毫克当量/ L(正常范围:110 - 250毫克当量/ L),这表明高血糖是导致渗透性利尿。病人的体液减少由于渗透性利尿由高血糖引起的,和血钠水平迅速增长,导致ODS,进而导致了长时间的意识障碍。不幸的是,病人的意识并没有改善即使大约100天。
2。讨论
横纹肌溶解是一个条件涉及快速分解和骨骼肌细胞的坏死。肌肉细胞组件被释放到血液和细胞外空间,引起急性肾损伤和其他后遗症[1]。从理论上讲,任何形式的肌肉损伤,通过扩展,导致肌肉损伤任何实体可以发起横纹肌溶解。在成人中,可用的数据显示,横纹肌溶解的最常见原因是吸毒或酗酒,药用吸毒、创伤、精神抑制药恶性综合征,和不动2]。尽管去极化的肌肉松弛剂(如琥珀酰胆碱,经常报道引起横纹肌溶解(药物)3),去极化的肌肉松弛剂,如rocuronium、也可能是负责任的。
众所周知,横纹肌溶解和美国卫生和公众服务部可能是相关的。一些研究表明血清肌酸磷酸激酶水平之间的线性正相关,血钠浓度,血浆同渗重摩(4]。横纹肌溶解与高血糖相关的发病机制仍不清楚。然而,它包括葡萄糖利用率由于胰岛素作用不足,电解质异常(即。,hypokalemia and hypernatremia), extreme dehydration, impaired peripheral circulation, and impaired myocytic adenosine triphosphate production [5]。在这种情况下,渗透性利尿引起的高血糖在体内自由水的数量减少,导致血钠过多和随后的ODS的快速发展。这种疾病已被报告为一个严重的并发症引起的快速纠正低钠血症(6];然而,有研究表明,它也发生在normonatremia导致血钠过多(7),这表明渗透差异可能参与了发病机理。虽然发病机理尚不清楚,但据报道,小胶质细胞的积累诱发炎性细胞因子诱导一氧化氮合酶,促进髓鞘脱失(8),和少突胶质细胞的凋亡是涉及到9]。大多数情况下ODS涉及中央桥的myelinolysis基于核磁共振成像发现在脑桥的中心;然而,近年来,extrapontine myelinolysis,发现在基底神经节,丘脑,内囊,也被视为ODS的一部分。t2加权图像和天赋的研究结果显示高对称信号在这些地区,通常是没有异常数周后开始(10]。
缺氧性脑病变是一种疾病,其中对称高信号在大脑皮层,基底节、丘脑在t2加权像上观察到。然而,在这种情况下,没有这些发现在急性期。脑病是排除因为病人呼吸停止后立即成功插管和通风。尽管最近的一项研究表明,神经预后改善大约一半的病人(11),有证据表明免疫抑制药物的疗效[12),迄今没有建立治疗疾病和预防是非常重要的。低钠血症,也被认为是一个贫穷的预后因子,和血钠过多造成的情况尚不清楚12]。在这种情况下,以前正常血钠过多发生在一个病人,这被认为是罕见的。因此,ODS应该考虑在意识障碍患者早期有不正常血钠水平,并应努力防止其发生。
数据可用性
原始数据生成Kawakita总医院。派生数据支持本研究的发现可以从相应的作者的请求。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。
确认
我们要感谢Editage (https://www.editage.com/)英语编辑。