病例报告|开放获取
约书亚e . Motelow斯泰西卡恩,帕特里克·t·威尔逊, ”COVID-19死亡率在儿科患者血红蛋白SC疾病和Alpha-Thalassemia特质”,在急救护理案例报告, 卷。2021年, 文章的ID6617362, 5 页面, 2021年。 https://doi.org/10.1155/2021/6617362
COVID-19死亡率在儿科患者血红蛋白SC疾病和Alpha-Thalassemia特质
文摘
随着大流行继续发展,更多情况下的COVID-19儿科患者被检测到。一个12岁的男孩与汇丰疾病alpha-thalassemia特征呈现给儿科急诊室发烧和软弱。他的生命体征,值得注意的是,发热、呼吸急促、心跳过速。他的体检是关于增加呼吸。他严重急性呼吸系统综合症冠状病毒阳性2 (SARS-CoV-2) PCR虽然他血红蛋白水平仍在底线附近。胸部x光照片显示在心脏后的不透明度为进化急性胸部综合症有关。他很快就失代偿性的需要侵入性机械通气和交换输血。他收到了羟氯喹、广谱抗生素和伊诺肝素预防深静脉血栓形成。尽管显示临床改善的迹象,他变得敏锐地血氧过低的和心脏骤停。我们相信这是一个不同寻常的儿科患者疾病和COVID-19汇丰。 We outline clearly the course of illness and treatments trialed, which can prove beneficial to providers facing similar challenges as this virus continues to strike areas around the world. Although children have significantly better outcomes than adults, providers must remain vigilant while treating any patient with a hemoglobinopathy in the setting of severe COVID-19.
1。介绍
儿童小说严重急性呼吸系统综合症冠状病毒感染2 (SARS-CoV-2)通常比成人更好但可能遭受重大疾病(1,2]。这些要求入学儿童重症监护室的针对新生儿重症监护室医生(儿童重症监护室医生),超过80%携带疾病包括血液并发症虽然血液条件可能不是一个独立的危险因素的严重COVID-19 [1,2]。在儿科患者,呼吸衰竭需要侵入性机械通气辅助COVID-19是罕见的,和一个大的研究发现0.2%的病死率(1]。在这里,我们报告的情况下小儿患者血红蛋白SC疾病和alpha-thalassemia特质SARS-CoV-2阳性和死于难治性低氧血症。血红蛋白病和严重的赞同COVID-19可能保证提高临床怀疑不寻常的结果。我们大纲病程和治疗审判希望改善医学界的能力照顾这些病人。
2。案例展示
一个12岁的男性与汇丰疾病alpha-thalassemia特征,有轻度sickle-related并发症包括没有脾切除术的历史,提出了三级医院在2020年的春天急性呼吸衰竭的设置PCR阳性严重急性呼吸系统综合症冠状病毒2 (SARS-CoV-2)。病人在急诊室评估(ED)住院之前一天恶心、主观发烧,和左下腹疼痛。然而,他是无热的出现,和血红蛋白水平基线附近(10.6 g / dL)。在此基础上,他不符合医院测试标准SARS-CoV-2当时他出院回家。第二天,他发烧、虚弱、苍白,这一次他被称为回埃德。他指出发热(39.2°C), tachycardic(116次/分钟),和tachypneic(36次/分钟)的血氧饱和度97%。他的体检是明显的呼吸困难。病人通过鼻咽SARS-CoV-2 PCR阳性测试。最初的胸部是著名的在心脏后的不透明度,他收到了头孢曲松钠和强力霉素(阿奇霉素在短缺)急性胸部综合征(ACS)的经验管理。病人需要快速升级和无创性二层气道正压呼吸支持针对新生儿重症监护室医生转移到儿童重症监护室医生之前。
针对新生儿重症监护室医生到达的儿童重症监护室医生,病人呼吸极端情况下,紧急地插管麻醉用COVID-19气道的预防措施:快速序列插管,负压室、n - 95面具,婚纱,手套,保护眼睛,蓬松的,和视频喉镜检查。尽管缺乏数据,羟氯喹发起(600毫克肠内每12小时),确认正常后高职院校学前教育专业,他开始与伊诺肝素预防深静脉血栓形成(30 mg皮下每12个小时)。
严重急性胸部综合症病人满足标准(3,4)用一个新的肺渗透在胸部,发烧和呼吸衰竭。疾病的严重程度和基线Hb (10.7 g / dL),交换输血表示为了迅速减少HbS % (3]所以颈内vascath中线。第二天在医院,病人与十单位sickle-negative, C, E,荚膜抗原试验兼容的血红。pretransfusion HbS和国家的百分比分别为45%和48%,和posttransfusion的百分比都是7%。立即交换输血后,他成了低血压患者与温暖的四肢需要液体复苏,肾上腺素(max 0.1μ克/千克/分钟)和去甲肾上腺素(max的0.03μ克/公斤/分钟)。急性输血反应是排除血液银行团队。随后被扩大到抗生素万古霉素和piperacillin-tazobactam(除了强力霉素),直到在48小时血培养结果为阴性。随后作用于血管的药物都是第二天脱离。交换输血后,有一个急性患者的肌酐增加从0.87 mg / dL 1.60 mg / dL会议标准的急性肾功能衰竭患者镰状细胞病(3]。每天监测肾功能,肾毒性药物避免(包括remdesivir),肾脏学是咨询3]。
病人遇到标准轻度小儿急性呼吸窘迫综合征(帕兹)积极SARS-CoV-2测试,双边浸润符合急性肺病,PaO2对FiO2( )287(比5,6]。开放肺(高峰结束呼气压力)和肺保护性通气策略(小潮汐卷与峰值压力下30厘米的水)是针对新生儿重症监护室医生利用每个儿童重症监护室医生标准(5]。针对新生儿重症监护室医生上午被捕(儿童重症监护室医生第四天),病人的分泌物被指出是厚和丰富的胸片显示恶化双边浸润(图1)尽管稳定 253年的比率。
(一)
(b)
常规实验室获得的早晨被捕如表所示1。病人的血红蛋白下降到8.0 g / dL从9.3 g / dL之前,和他的白血球数稳定在 /μ没有bandemia L。他的血小板计数 /μL提高从之前的那一天。他的肺动脉栓塞是18.2μg / mL,符合COVID-19的凝血障碍,但是是下降趋势7]。从录取他的纤维蛋白原是稳步上升,458 mg / dL,这可能表明炎症恶化。肝功能测试是值得注意的只有低白蛋白(2.9 g / dL)和温和的天冬氨酸转氨酶升高(93 U / L)。基本代谢面板显示,降低肌酐1.33 mg / dL暗示改善急性肾损伤。
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在下午早些时候他在急性的设置成为血氧过低的潮汐卷由通风机。尽管人工通风良好的胸部上升的证据和100%氧气管理、患者的氧饱和度保持在70%左右。重复内联吸和增加呼吸机设置不解决血氧不足,病人越来越心搏徐缓的;胸外按压是发起一次小于每分钟60次。每个地方的CPR协议COVID-19病人,病人仍然在通风机接收按压避免呼吸道分泌物的烟雾化。尽管胸外按压,双边针胸廓造口术(没有空气指出的),和多个剂量的肾上腺素管理,病人没有恢复脉冲。家人要求不解剖。在大流行的早期阶段,有限的入侵进行后期调查。不需要进行后期成像。
3所示。讨论
早期病例分析成人患有镰状细胞病和COVID-19报告轻微的疾病,和中心重要的镰状细胞数量报告最小严重的小儿陈述支持假设镰状细胞病一般不被认为是危险因素的严重COVID-19 [8- - - - - -11]。支持这些案例报告,更大的法国研究发现重症监护室住院率较低的青少年和年轻的成年人镰状细胞和COVID-1912]。ACS在儿科病人并不一定预示着一个贫穷的结果(13,14]。后续数据挑战的概念,镰状细胞病是保护(15,16]。基因数据表明,镰状细胞病可能COVID-19肺炎的危险因素(17]。交换输血据报道在这些患者良好的临床结果,虽然这些数字是有限的(10,18]。好的结果也被报道在成人和儿童的案例报告严重的ACS患者的设置COVID-19收到叫,il - 6抑制剂(19,20.]。这些数据还没有治疗的时候我们的病人的临床实体也不是多系统炎症综合征儿童(MIS-C)已知21]。双边肺栓塞患者在儿科COVID-19已报告镰状细胞但没有和死亡联系在一起(20.]。
Alpha-thalassemia特质似乎在哈佛商学院的设置有保护作用疾病对红细胞指标(22]。尽管如此,镰状细胞病的临床效果和alpha-thalassemia特征(或alpha-thalassemia疾病)还不清楚22]。alpha-thalassemia COVID-19严重感染易感性的影响是未知的(23]。此外,汇丰疾病比hbs温和的疾病包括ACS的低利率(24,25)尽管汇丰患者可能在特定的脂肪栓塞综合征的风险26]。
这个病人死于急性血氧过低的呼吸衰竭,但是没有尸检,很难确定确切的机制。让我们假设我们的病人死于难治性低氧血症,严重的V / Q不匹配的设置严重COVID-19炎症反应导致脓性,厚厚的分泌物的肺泡和气道。大量的分泌物可能堵塞气管导管或阻止在肺泡级别足够的气体交换,尽管增加了呼吸机设置。肺栓塞不太可能给病人接受预防性抗凝。脂肪栓子是考虑到他可能来源下属血液但需要解剖诊断确认。张力性气胸是不可能考虑到缺乏心动过速、低血压、疏散与针胸部压缩空气。在流行的早期,我们的机构没有提供高频振荡通气或体外膜肺氧合SARS-CoV-2-positive儿科患者虽然还不清楚如果过程会改变了这个孩子。
专门的儿童严重的风险管理方法ACSin COVID-19的设置是必要的。部分患者护理包括remdesivir患者没有机械通风和短疗程的类固醇严重或关键COVID-19 [27]。我们会最大化气道间隙包括早期无创正压,刺激肺量测定法,打开吸入气管插管时(与内联吸我们才),早期动员(物理及职业治疗),和胸部冲击疗法。患者要求无创正压应该接受remdesivir而机械通气病人应遵循高偷看策略27]。特别关注在镰状细胞病COVID-19应包括患者静脉血栓栓塞预防,保守的液体管理,避免血氧不足降低ACS(恶化的可能性27]。值得注意的是,这个孩子出院后的ED他最初的演示。病人和他的家人保持密切联系与血液学团队鉴于他对ACS的风险和快速代谢失调。这使得快速推荐回ED症状恶化的设置与当前一致建议(28]。专为儿童设计的病人通路和临床协议是至关重要的人(23]。
尽管与COVID-19儿童比成人有更好的结果,重症小儿等必须保持警惕。这份报告的儿科患者死亡与汇丰和alpha-thalassemia特质有严重COVID-19交换输血后强调小儿死亡的风险当治疗任何病人血红蛋白病SARS-CoV-2大流行期间(2,29日,30.]。
数据可用性
手稿提供了必要的数据。没有额外的数据或材料。
同意
没有从患者获得书面同意或家庭因为没有病人可识别的数据包括在这种情况下报告。
的利益冲突
作者没有相关利益冲突的披露。
作者的贡献
约书亚·e·Motelow和斯泰西卡恩co-first作者。
确认
我们感谢辛迪Neunert博士的评论的手稿和建设性的反馈。J.E.M.支持美国国立卫生研究院(TL1TR001875)。
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