脑静脉窦血栓形成和脑积水素食次要Hyperhomocystinaemia收购

文摘

脑静脉窦血栓形成相关的急性脑积水和室旁脑白质病是一项具有挑战性的组合,在危重神经恶化。我们报告一例年轻人急性发作的神经精神症状,重症监护室。他被发现有广泛的脑静脉窦血栓形成,hyperintensities在基底神经节,和急性脑积水在磁共振成像,迫使脑脊液分流,通过外部心室排水和抗凝治疗。他原本正常的常规生化,除了大红细胞症,这促使我们怀疑获得半胱氨酸二次缺维生素b12和叶酸,背景的他是一个素食主义者。替代维生素B₁₂、叶酸、维生素b6和抗凝和控制颅内压与外部心室流失导致戏剧性的改善他的神经。因此,高度怀疑的心理指标是至关重要的一个更好的结果在获得hyperhomocystinaemia否则不可逆的神经损伤。

1。介绍

脑静脉窦血栓形成(CVT)是一种罕见的疾病,会引发临床医生诊断挑战由于各种原因和演示(1,2]。此外,在CVT[脑积水是罕见3,4]。血浆同型半胱氨酸水平升高增加动脉以及静脉血栓形成的风险(5]。氰钴胺素(维生素B₁₂)和/或叶酸缺乏是公认的原因hyperhomocystinaemia [6,7]。我们报告一例脑病、CVT和脑积水次要收购hyperhomocystinaemia由于维生素b12和叶酸缺乏一个素食主义者。

2。病例报告

一个24岁的男性伴有严重头痛住院其次是改变感觉器官和无意识的脸和右上肢的运动2天。他与格拉斯哥昏迷评分(GCS)昏昏欲睡的12/15和广义紧张性。他的视神经眼底视神经乳头水肿与左半身不遂。进一步临床检查是不起眼的70 bpm的心率,血压138/68毫米汞柱,每分钟呼吸速率28,血氧饱和度96%的空气。他最初被视为与静脉注射头孢噻肟和无环鸟苷脑膜脑炎。他的计算机断层扫描(CT)扫描的大脑显示hypodensities在基底神经节和颞叶。

在接下来的24小时内,他的病情进一步恶化日益严重的呼吸窘迫和GCS下降到8/15与心动过缓和高血压(库兴氏反射)暗示迅速增加颅内压。他被转移到重症监护室(ICU),开始入侵通风针对大脑的保护措施。磁共振成像(MRI)的大脑动脉造影术和静脉造影术显示血栓形成的直,优越的矢状和右横窦与出血性梗塞在双边基底神经节,花托,间脑急性脑积水和室旁脑白质病(数字1和2)。此后,病人接受了紧急插入外部心室排水(EVD)其次是与皮下低分子量肝素抗凝治疗。他不起眼的脑脊液(CSF)分析除了提高蛋白质190 mg / dl。后续勘探的原因他的临床情况,包括凝结,抗核抗体(ANA),双链DNA (dS-DNA) antineutrophil胞质抗体(ANCA) anti-beta 2糖蛋白,anticardiolipin抗体,NMDAR抗体,JACK2突变,不起眼的。血涂片显示大红细胞症引起红细胞的意思是微粒的体积107 fl / r。他的血清和红细胞叶酸和血清B₁₂水平较低,导致我们怀疑收购hyperhomocystinaemia (H-Hcy)。他的血清同型半胱氨酸水平都超过50个µ-16.1 mol / l (5.4µmol / l)。然后,他开始补充维生素;B₁₂1000微克叶酸两周,每天5毫克每日和吡哆醇25毫克每日一个戏剧性的改善他的神经学、管理6天extubate和删除EVD成功入住ICU的第七天。住院的病人出院后15天没有任何残留的神经,在华法林(针对印度卢比2 - 2.5)和维生素补充剂。在12周跟进,他已经规范化,vitB血清同型半胱氨酸水平₁₂和叶酸水平是正常的。华法林是停在3个月。

3所示。讨论

CVT约占0.5 -2%的成年人和中风病例具有很高的发病率和死亡率(1,2]。血栓形成导致静脉流和受损脊髓液排水导致增加颅内压力(ICP)。然而,报告发病率脑积水是由于罹患罕见的3,4]。一项研究由苏珊娜Zuurbier et al ., CVT证明脑积水患者主要是深脑静脉血栓形成患者和水肿的基底神经节和花托而不是由于直接影响静脉血栓形成(8]。作者认为双边基底神经节病变区域似乎压缩3^{理查德·道金斯}心室和室间孔导致急性脑积水CVT的严重程度的一个标志。脑积水的患者可以与类似的机制来解释继发性水肿的基底神经节和花托。此外,双边对称hyperintense信号在基底神经节,这是一个罕见的表现脑病二级B12缺乏报道(9,10]。

遗传因子V莱顿和抗磷脂抗体综合征及严重性凝血酶基因突变导致CVT [11- - - - - -13]。尽管H-Hcy与深静脉血栓形成有关,CVT由于基因突变的协会亚甲基tetrahydrofolate还原酶(MTHFR)是有争议的7,14]。缺乏维生素B₁₂叶酸可以提高血液同型半胱氨酸水平(6]。Martinelli等人的研究显示,H-Hcy CVT的风险增加四倍5]。此外,一项研究由墨西哥的卡洛斯·坎图显示H-Hcy和叶酸缺乏有关CVT的风险增加(7]。

氰钴胺素神经元和大脑衰老的功能是至关重要的地位。因此,不仅其缺陷可能导致大脑功能障碍,但结构性病变,引起神经精神表现通过几种机制来解释。放射维生素b12缺乏症的表现或H-Hcy包括leukoaraiosis,明显在我们的病人在核磁共振室旁脑白质病。

我们的病人是一个严格的素食主义者和叶酸和维生素B₁₂缺乏。我们没有能够执行MTHFR基因突变将不可用。尽管大多数患者维生素b12治疗反应良好,残余神经最坚持的。因此,早期治疗不足是普遍接受的会产生更好的效果,因为结构和不可逆转的大脑的变化可能发生如果不及时治疗。维生素B₁₂地位与室旁脑白质病变的严重程度有关,因此,早期发现和治疗的维生素B₁₂不足(10]。我们病人的同型半胱氨酸水平已经在12周正常水平维生素补充建议H-Hcy纯粹是由于叶酸和维生素B₁₂缺乏。

4所示。结论

半胱氨酸引起静脉窦血栓形成和随后的脑积水是罕见的。我们的案例强调高度的怀疑是必要的诊断CVT的半胱氨酸作为原因。CVT的早期发现和治疗是很重要的防止结构在受影响的个人和不可逆转的损害。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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