颞下颌关节疾病引起的慢性颅底侵蚀引起全身性癫痫和深度乳酸酸中毒

摘要

本报告显示在癫痫持续状态(SE)的乳酸酸中毒的罕见表现。乳酸酸中毒的鉴别诊断是广泛的，通常起源于休克状态;然而，本报告强调了另一种罕见的病因，SE，由于慢性颅底侵蚀的颞下颌关节(TMJ)疾病。乳酸酸中毒是指当乳酸值大于5 mmol/L时，pH值低于7.35。乳酸酸中毒有两大类:a型乳酸酸中毒，起因于全局性或局部组织缺氧;B型乳酸酸中毒，起因于线粒体氧化能力与葡萄糖代谢不匹配。SE是a型乳酸酸中毒的一个例子，在这种情况下，氧气输送无法满足细胞增加的能量需求。本报告与之前的病例系列一致，其中包括5例全身性强直阵挛(GTC)发作和乳酸酸中毒的患者。这些患者的pH值范围为6.8-7.41，乳酸值范围为3.8-22.4 mmol/L。虽然GTC后严重的乳酸酸中毒已经被描述过，但这是文献中第一个由颞下颌关节疾病引起的慢性颅底侵蚀引起SE的报道。

1.介绍

癫痫持续状态(SE)是一种神经急症，报告死亡率在7.6%至43%之间[1］．成人SE的三种最常见病因是抗惊厥药不依从性、酒精戒断和中枢神经系统感染，据报道其发生率分别为29%、26%和8% [2］．癫痫和SE的其他不太常见的病因是罕见的自身免疫性和副肿瘤性疾病、遗传性线粒体疾病和罕见的染色体疾病[3.］．创伤是SE的常见来源，约8%的病例被认为是病因[4］．

乳酸酸中毒通常伴随癫痫持续状态，被认为是一种短暂的现象。这是由于神经元和骨骼肌的过度活动导致无氧代谢和乳酸的产生。研究表明，随着硒含量的增加，乳酸的浓度迅速降低[5，因此，如果没有发生这种情况，则应调查其他病因。乳酸酸中毒的其他常见来源包括休克、败血症、隐蔽性恶性肿瘤、肝病、遗传因素和药物副作用。

髁突头移位到中颅窝是一种极其罕见的事件。文献回顾显示55例髁突移位至中颅窝，均为外伤所致[6，7］．我们描述了一个慢性颞下颌关节(TMJ)骨关节炎的病例报告，造成严重的糜蚀变化在肩胛窝导致颅内水肿，新发病SE，和颅内髁移位。

2.病例报告

一名65岁的患者在家里与姐姐通电话时患上急性失语症，随后出现SE。急救人员在到达现场时目睹了癫痫发作。由于无法打开患者的口腔，在现场进行了盲鼻插管。

在到达急诊科后，SE用大剂量咪达唑仑和左乙拉西坦治疗。开始注射异丙酚镇静。最初的实验室结果对pH为6.9的代谢性酸中毒具有重要意义₂80 mEq/L，乳酸11.0 mmol/L。计算机断层扫描(CT)显示左颞叶血管源性水肿继发于左下颌骨髁突颅内移位，颞骨盂窝缺损1.3 × 0.7 cm。晚期的骨关节炎改变在双侧颞下颌关节间隙以及对侧关节窝无症状的变薄和穿孔。MRI证实了这些发现，并进一步描绘了下颌髁突周围异常增强的软组织，可能代表了关节窝的碎片(图)1- - - - - -4)．

入院3天后，患者顺利拔管，并安排手术复位下颌骨髁突及颅底重建。患者有慢性颞下颌关节骨关节病病史二十多年，在过去的几年里，咬合逐渐改变。患者否认既往有癫痫发作史、外伤史或颞下颌关节手术史。检查发现有明显的牙合，轻度下颌骨倾斜，左后牙列过度塌陷，与颅骨内移位的下颌骨髁一致。

根据此术前评估，预计气道困难。此外，由于颞盂缺损，所有颌骨操作均被避免。病人在睡眠中进行了鼻插管，然后被送进了手术室。使用标准监测仪，每个鼻腔在坐姿下预喷两次羟美唑啉。预充氧后，用芬太尼、利多卡因、异丙酚和罗库溴铵诱导全身麻醉。然后用28,30,32法国润滑鼻气道扩张右鼻腔。一根6.5mm的鼻气管内管(ETT)无创性地进入后口咽，在进一步气道内固定之前确认该位置的通气。接下来，将McGrath 3刀片小心地插入山谷，通过轻微的下颌操作获得喉入口Cormack-Lehane I级视图。气管插管无损伤地穿过声带。定位和mayfield钉扎后，使用便携式支气管镜确定最终ETT位置，将导管固定在右侧近端26cm处。

患者术中病程持续约11小时，期间患者行左中颅窝开颅术、颞下颌关节成形术、骨裂厚骨移植盂窝重建和上颌下颌骨固定。手术由一组神经外科医生和口腔颌面外科医生完成。术前，患者接受甘露醇1 g/kg，地塞米松10 mg，速尿20 mg，以减少脑水肿，优化手术条件。用0.9%生理盐水1:1替代排尿量。麻醉维持是通过全静脉注射技术完成的，包括异丙酚，瑞芬太尼和苯肾上腺素支持血压所需。在手术结束时，病人的神经肌肉阻滞完全恢复了。她被叫醒进行“神经唤醒测试”，这是正常的。右美托咪定0.5 mcg/kg/hr，瑞芬太尼0.05 mcg/kg/min。由于担心声门肿胀，患者继续插管，并被带到重症监护室，两天后拔管。患者在住院期间无癫痫发作，并于术后第五天出院。 At 6 months follow up, the patient continues to do well with resolution of aphasia, no residual weaknesses, and no further episodes of seizures.

3.讨论

据我们所知，这是第一个由颞下颌关节颅底侵蚀引起的SE病例。影像学支持的病因推定为一种关节病变，该病变使颞下颌关节缓慢减弱，导致关节窝深处进行性颅内肿胀和水肿。术中病理示非炎症性退行性关节病理，无细胞浸润，提示TMJ骨关节炎诊断。这最终导致SE，运动累及导致下颌骨髁突通过穿孔的盂窝向颅内突出。

由于TMJ复合体独特的保护性解剖结构，下颌骨髁突移位到中颅窝是一种极其罕见的发现。由于髁突的圆形特性，盂窝虽然通常只有1毫米薄，但在其中央部分很少受到大的冲击力。此外，作为一种保护措施，任何分布在下颌骨的创伤力都有在髁突颈部骨折的倾向。EMS发现患者坐在椅子上;因此，跌倒或机械创伤不太可能解释这一发现。此外，对侧关节窝无症状穿孔和咬合进行性移位支持慢性颞下颌关节骨性关节炎。

癫痫发作的严重程度可通过到达时发现的乳酸性酸中毒进一步说明——pH 6.9，乳酸盐11.0 mmol/L。由于EMS反应迅速，这些值不太可能是由长时间的肌肉衰竭造成的。初始肌酸酐磷酸激酶值正常，166 U/L。

乳酸酸中毒的鉴别诊断是广泛的，可由于遗传条件、药物副作用、恶性肿瘤或病理条件引起的败血症、贫血、肝功能障碍或心排血量减少而发生。基础乳酸产量约为0.8 mmol/kg/h [8]，正常参考值范围通常为2 mmol/L或更低[9］．乳酸酸中毒的定义是当乳酸值大于5 mmol/L时pH值低于7.35 [10］．乳酸水平通常被用作组织低灌注的标志，在脓毒性休克的病例中，乳酸水平大于4 mmol/L被用作积极液体治疗的阈值[11］．乳酸酸中毒有两大类:a型乳酸酸中毒，起因于全局性或局部组织缺氧;B型乳酸酸中毒，起因于线粒体氧化能力与葡萄糖代谢不匹配[12］．B型乳酸酸中毒的原因是线粒体功能障碍，包括但不限于恶性肿瘤、创伤、药物副作用、硫胺素缺乏或线粒体肌病[13］．SE是a型乳酸酸中毒的一个例子，在这种情况下，氧气输送无法满足增加的细胞能量需求，导致无氧代谢。在大脑的局部缺氧状态下，来自细胞糖酵解的丙酮酸在肝脏中转化为乳酸，在肝脏中通过科尼循环代谢回葡萄糖。

这个案例与之前的两个案例系列一致。第一个病例系列包括北欧的5例SE患者，这些患者的pH值范围为6.8-7.41，乳酸值范围为3.8-22.4 mmol/L [14］．1977年发表的第二组8例患者的平均pH为7.14 (6.86-7.36mmol/L)，平均乳酸为6.6 mmol/L (4.2-10.7 mmol/L) [15］．

颅内髁突脱位的治疗选择包括闭合复位和开放复位，伴或不伴关节窝重建。决策取决于出现和出现神经症状的时机。在急性情况下，应尝试在一段时间的MMF治疗后手动复位移位的髁突。然而，当出现迟发时，通常需要一个开放的方法来游离纤维状的下颌骨髁突。文献中描述的窝重建选择包括自体移植物(软骨或骨)、钛网和异体整形材料[16- - - - - -18］．

总之，SE最常见的原因是抗惊厥药物不依从性、酒精戒断和神经系统感染。虽然癫痫发作可由外伤性下颌骨髁突颅内脱位引起，但这是第一个已知的报道，描述了长期的颞下颌关节疾病导致颅内肿胀和水肿，随后新发SE。

信息披露

该摘要和手稿以海报形式于2018年4月在芝加哥举行的重症护理和麻醉学学会年会上发表。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

David A. Wyler获得了ArtMedical Safety Technology公司的资助。

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