双级无创正压通气成功治疗由uncle疝继发的一过性获得性低通气综合征

摘要

背景。描述获得性低通气综合征在无创正压通气治疗中的不寻常表现。案例演示。我们报告一例48岁男性因复发性晕厥到急诊室就诊。他被发现有一个脑室胶体囊肿导致叔叔疝。病人表现为间歇性呼吸暂停和呼吸缓慢。通过无创正压通气成功地治疗了一过性低通气，患者经胼胝体切除胶体囊肿后神经系统完全恢复。随后，低通气消失。结论。通过及时的手术干预，脑粘膜疝后的神经系统完全恢复是可能的。在罕见的情况下，这可能导致短暂的肺泡通气不足。双水平无创正压通气可成功治疗低通气。

1.背景

中枢性低通气综合征(CHS)的特征是呼吸控制系统整合信号中断，导致低通气、低氧血症和高碳酸血症。先天性CHS与自主神经系统神经元发育相关的基因有关[1］．由于缺血、炎症或外伤引起的脑干损伤可导致获得性中枢低通气综合征(ACHS)。ACHS的治疗通常包括支持性护理和充分的呼吸支持[2］．后者可以通过多种疗法实现，包括有创机械通气、负压通气、无创正压通气(NIPPV)或夜间膈起搏。脑粘膜突出对脑干施加压力，通常导致长期的ACHS。经小脑幕腹疝通常是致命的。那些活下来的人经常会遭受终生的神经后遗症。由于贲门部疝引起的短暂性ACHS是罕见的，并且在文献中缺乏对低通气的处理策略。我们报告一例因贲门部疝引起的短暂性ACHS，并成功地用二段式无创正压通气治疗。

2.案例展示

一名48岁男性因复发性晕厥入院急诊室。在急诊室时，他变得极度失去反应。他的瞳孔变得固定，两侧瞳孔扩大。颅脑急诊CT示脑室胶质囊肿伴脑积水及腹主动脉突出，见图1和2．急诊室内放置紧急双侧室外引流管，随后对患者进行气管插管保护。他在机械通气时表现为间歇性呼吸暂停和缓喘。从机械通气中解放出来后，低分钟通气仍然存在。采用无创潮末二氧化碳检测和动脉血气取样监测。间歇性双侧无创无创通气治疗短暂性ACHS，根据清醒时高碳酸血症的需要，并在睡眠中持续进行。三到四天后，低通气症状消退。当时的动脉血气取样显示有PaCO₂停用NIPPV，患者神经功能完全恢复。他成功地接受了胶体囊肿的经胼胝体切除术。

3.讨论

先天性中枢性换气不足综合征(CCHS)通常影响婴儿，症状往往在出生后不久变得明显。呼吸不足通常在睡眠时比清醒时更严重[3.］．CCHS的病因包括感染(如脊髓灰质炎)、自主神经功能障碍、脱髓鞘、颈椎外伤、缺氧和缺血性病因[4- - - - - -6］．CCHS的治疗需要通过气管切开术进行慢性正压通气支持。在这种情况下，无创NIPPV不是一个适当的长期治疗选择。

与之相反，ACHS通常是由于脑干损伤或损伤影响控制呼吸动力的髓质中枢而导致的[3.，7，8］．ACHS病因包括分水岭梗塞或局部缺血、肿瘤如神经胶质瘤或神经瘤、病毒性脑炎。在大多数情况下，肺功能正常的患者在清醒状态下可以通过自愿增加微通气来实现正常的气体交换。然而，在睡眠中，这种自愿反应消散，导致低通气、高碳酸血症和低氧血症[9］．与CCHS相反，ACHS通过解决潜在的原因有时是可逆的。在可逆的情况下，ACHS的管理包括临时无创正压通气支持和治疗潜在病因。在一个病例报告中，一名患者在使用机械呼吸机时发生呼吸暂停，并被发现在脑干的双侧髓质有病变，这被认为与患者潜在的多发性骨髓瘤诊断有关。化疗改善了双侧髓质病变，患者成功脱离机械呼吸机至双侧无创通气[3.］．

由于贲门部疝引起的短暂性ACHS是罕见的，并且缺乏对低通气的处理策略。在我们的病例中，通过双水平无创无创通气成功地控制了短暂性ACHS在清醒时间歇性和在睡眠时连续。虽然罕见，但临床医生应该意识到在舅舅疝后，ACHS恢复的潜力。在这种情况下，可以考虑采用NIPPV来管理气体交换异常。

4.结论

鉴于文献的缺乏，我们的目的是让人们认识到这种危及生命的获得性低通气综合征的表现，并增加临床经验，以适当的无创通气支持方式治疗和纠正潜在病因，取得良好的结果。

信息披露

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的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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