儿科的弥漫性肺泡出血继发于Poststreptococcal肾小球肾炎

文摘

这份报告总结了一个4岁的女孩poststreptococcal肾小球肾炎和弥漫性肺泡出血,非典型表现在这个年龄段和vasculitic疾病的类型。我们建议她迅速改善临床状态是由于治疗,连续肾脏替代治疗(一般)。这个机制会影响恢复通过删除等因素内皮微粒,超级抗原,免疫复合物被假定为pulmonary-renal链接。这可能是一个有趣的探索前进大街等治疗由于缺乏证据条件和一般的出现。

1。介绍

弥漫性肺泡出血(DAH)可以危及生命的并发症后许多原因包括呼吸道感染、vasculitic疾病或恶性肿瘤。vasculitides的孩子,大刀与肉芽肿病最常见的相关和polyangiitis或antiglomerular基底膜(anti-GBM)血管炎。然而,协会poststreptococcal肾小球肾炎(PSGN)大刀是极其罕见的;报道的5例中只有一个是儿童。在这份报告中,我们将讨论第二个孩子的情况下出现严重的呼吸窘迫,大量咳血与连续肾脏替代治疗显著改善(一般)。

2。情况下

4岁女交给皇家大学医院儿科急诊室在萨斯卡通,SK,加拿大,有4天的咳嗽和恶化增加呼吸和无尿的一天的工作。她最初的生命体征显示温度37.5摄氏度,脉搏每分钟125次,血压114/58毫米汞柱,呼吸速率每分钟70次,血氧饱和度95% 30升的高流量氧气供给的21%。在考试,她举行了双边眶周的水肿,陈年的鼻涕,和苍白。皮疹和紫癜缺席。她鼻阔口,肋间撤稿,粗陶瓷器皿双边虽然更加突出在右边。

她咳嗽、喉咙痛、无预约诊所和鼻液溢大约一周之前,阿莫西林的处方。她也有缺铁性贫血六个月前,开始口服补铁。她否则没有明显过去病史,重要的旅行史,或最近的传染性联系。她的母亲,但是,确实有治疗肺结核(TB)的历史。她的免疫接种是最新的。

最初的实验室调查显示白细胞计数9.08×10⁹/ L,血红蛋白降低60 g / L, 349×10的正常血小板计数⁹/ L。她尿素(16.9更易/ L),肌酐升高(46 umol / L)。她略有升高的CRP (34.5 mg / L),正常葡萄糖(6.7更易/ L),正常的钠(142更易/ L),高钾(5.9更易/ L),氯化轻度升高(112更易/ L),和低碳酸氢(15更易/ L)。她的肺动脉栓塞是929 ug / L, APTT低正常(22秒)和纤维蛋白原是正常的(3.42 g / L)。她的尿液白细胞酯酶500 WBC / uL、蛋白质1.5 g / L, 250年和血液红细胞/ uL,与消极的亚硝酸盐。尿液显微镜检查显示白细胞20 - 50的白细胞/高通滤波器,红细胞11日至20日加拿大皇家银行/高通滤波器和细粒度的3 - 5 /滤波器。

她被转移到儿童重症监护室的针对新生儿重症监护室医生(儿童重症监护室医生)超过250毫升的咳血。她最初的动脉气体显示正常阴离子间隙代谢性酸中毒与伴随的呼吸性酸中毒(pH值7.25,二氧化碳43毫米汞柱,碳酸氢盐18更易/ L,并纠正阴离子间隙13.5)。她第一次胸部x光片显示两国合并与空气支气管征,与弥漫性肺出血(图一致1)。她发起了上下两层的上气道正压,但她继续恶化,恶化呼吸性酸中毒(动脉pH值7.01,73毫米汞柱,二氧化碳和碳酸氢盐18更易/ L)。她插管,此后不久需要高频振荡通气(HFOV)。

我们怀疑弥漫性肺泡出血,上消化道出血(GI)被认为是在鉴别诊断。我们选不追求胃肠道的调查,针对新生儿重症监护室医生因为她最初管理儿童重症监护室医生插管后被揭示。及时插入胃管,它并没有发现任何证据表明胃血。更重要的是,最初的气管吸入物从封闭的内联吸透露鲜红的血液与随后的吸入物暗示鲜红和凝固的血液的混合物。与她microcuffed气管内管膨胀和定期监测(12小时)最低通胀压力,风险显著的愿望应该得到减轻。

她收到了两种包装红细胞输血纠正贫血。给她不断恶化的临床状态和无尿症,一般是发起。这导致电解质异常迅速改善。进一步的调查显示阳性细胞核周围的anti-neutrophil细胞质与anti-myeloperoxidase抗体免疫球蛋白抗体(p-ANCA) 30日和消极的细胞质ANCA (c-ANCA) anti-proteinase 3抗体免疫球蛋白g 2。两个补充C3 (0.18 g / L)和C4 (0.10 g / L)很低。anti-phospholipid Anti-glomerular基底膜(GBM),抗核抗体呈阴性。

虽然血管炎强烈怀疑是由于肺和肾脏的星座发现,感染原因也被考虑。鼻咽拭子为鼻病毒是正面的。血液、尿液和下呼吸道培养结果为阴性。结核分枝杆菌聚合酶链反应(PCR),抗酸杆菌染色,博代氏杆菌属,肺炎支原体,汉坦病毒PCR也是负的。

进行肾活检与扩散endocapillary证明放大肾小球内细胞和大量的中性粒细胞和关闭肾小球毛细血管(图2)。内皮细胞肿胀,但没有领域的肾小球毛细血管壁坏死或细胞的新月。immunofluorescent组织学,C3染色显示,肾小球和细颗粒3 +,不规则的弥漫性毛细血管壁的染色,和肾小球膜(满天星模式)和免疫球蛋白1 - 2 +焦段,细粒度的毛细管壁染色。没有immunopositivity IgA抗体。电子显微镜证实endocapillary数量的增加和肾小球渗透性的炎症细胞簇以及内皮细胞肿胀。分散系膜、皮下存款。然而,经典的牙龈“驼峰”像存款还很少。此案也回顾了儿科nephropathologist PIGN确诊,排除C3肾病。活检后,streptozyme测试是做了积极的滴定度1:100。

大剂量甲基强的松龙治疗开始的怀疑下血管炎肾活检。接到活组织检查的结果入院后3天,皮质类固醇是停止了,重点是给予支持治疗。她的胸部x光片大大提高白天在医院(图53),她成功脱离HFOV和一般。她随后开发的系统性高血压、管理与卡托普利和氨氯地平。4年她太年轻岁的肺功能测试在我们的机构,而CT胸部看起来不保证给她的临床改善。

她在肺和肾脏学随访评估诊所出院后3个月。没有进一步的历史咳嗽、气短、贫血和CXR完全清除。她的C3和C4规范化和血压保持血压正常的人。她将得到长期监测呼吸和肾功能损害,但她有望完全恢复。

3所示。讨论

在此,我们报告一例儿童痛苦哒PSGN的设置。PSGN导致肺病被描述在只有少数情况下和在儿科人口极其罕见1- - - - - -7]。这种情况下强调独特的演讲PSGN哒,液体超负荷的迹象,安琪,严重呼吸道妥协,尽快解决短期课程的系统性皮质类固醇,和一般。

Poststreptococcal肾小球肾炎是全球儿童急性肾炎的最常见原因(8]。链球菌感染后的呼吸道或皮肤nephritogenic应变的a组β溶血性链球菌可能发生,肾损伤。链球菌感染后肾小球肾炎的公认的机制有利于形成免疫复合物沉积在肾小球。然而,与提出确切的病理生理学在很大程度上是未知的机制包括捕获循环免疫复合物与原位免疫复合物的形成(9- - - - - -11]。诊断PSGN是由链球菌感染的证据记录文化或抗体滴度在急性肾炎。尽管肾活检并不经常PSGN诊断公式的一部分,它可能是有用的,如果没有记录的证据链球菌感染或复发的情况下(12]。在组织学检查,局灶性节段性增生性或mesangioproliferative模式是典型的类型的肾小球损伤记录。C3主导染色与牙龈“驼峰”和皮下存款是常见13]。

常见的肺和肾脏疾病之间的联系可能是导致细胞形态相似的类似反应的免疫紊乱的船只。免疫介导的肺出血,容器泄漏的假设(1)从中性粒细胞激活血管损伤(例如,通过antineutrophil抗体(ANCA相关的血管炎,AAV)),(2)与激活补体免疫复合物沉积,过敏毒素,和肥大细胞,或(3)异常淋巴细胞炎症和损伤(14- - - - - -16]。例如,感染葡萄球菌。葡萄球菌或链球菌物种与AAV肾脏疾病的恶化。这些生物可以作为超级抗原激活T细胞损伤血管。高循环内皮微粒(EMP)已确定与其他儿童肾病综合症等Henoch-Schonlein紫癜(17]。高EMP浓度也可能引起重大肺部病理,包括肺水肿、中性粒细胞招募,endothelial-alveolar屏障妥协(18]。肺出血的机制在我们的案例中是未知的,但我们建议她检查将按照一种AAV,虽然超级抗原的作用是要考虑的另一个因素。

患者在此前报道,儿科病例PSGN相关哒还需要治疗的重症监护室,同样用糖皮质激素治疗过一段时间(2]。然而,她不够生病需要一般或HFOV。很难说是否糖皮质激素会影响分辨率的症状和预后,仅支持疗法是最主要的治疗方法,没有证据表明,其他治疗方法提供一个治疗的优势(19]。类固醇可能没有必要的,这是自然病程。相比之下,一个案例报告De多浪迪警官等人表明,糖皮质激素治疗肺出血与poststreptococcal肾小球肾炎是必要的在成年20.]。

虽然合理,类固醇脉冲可能改变她的临床轨迹,我们也建议连续肾脏替代治疗的潜在积极治疗效果(一般在弥漫性肺泡出血。最近,一个一般模型利用过滤孔隙大小为200μm显著降低EMP浓度在短时间(21]。我们使用69一般hemofilter(巴克斯特Gambro)。电磁脉冲等因素,anti-neutrophil抗体,免疫复合物,或者超级抗原可能是加速复苏的重要因素。未来发展方向的研究可能涉及调查的使用一般在pulmonary-renal综合症。

PSGN后对儿科患者预后好。只有10%的儿科患者受到PSGN会有持续性血尿或蛋白尿;更少会有慢性肾脏疾病(22]。儿童的预后哒是难以预测的。肺出血anti-GBM血管炎导致肺功能长期赤字,但是复发大刀的报道。大刀患者继发于特发性肺血铁质,然而,据报道,长期赤字在肺功能和高死亡率23]。

4所示。结论

上面提到的是一个四岁由于哒PSGN带来巨大的痛苦。本课程是罕见的和被描述在一个孩子只有一个实例。在这个非典型发言后迅速改善临床表现和症状一般。我们建议一般影响复苏通过消除电磁脉冲等因素,超级抗原,免疫复合物被假定为pulmonary-renal链接。这可能是一个有趣的探索前进大街等治疗由于缺乏证据的条件。

同意

口头和书面知情同意了这个病人的法定监护人之前准备的手稿。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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