黏液水肿昏迷伴非惊厥性癫痫一例

摘要

甲状腺功能减退症是一种普遍的情况，在一般人群是可以治疗适当剂量的甲状腺激素替代药物。在严重甲状腺功能减退的情况下，患者会出现黏液水肿昏迷，以体温过低、低血压、心动过缓和精神状态改变为特征。粘液水肿昏迷还表现为许多不寻常和危险的形式。在此，我们报告一位女性患者，我们诊断为黏液水肿、昏迷、非惊厥性癫痫并伴有右侧大脑中动脉梗死。

1.介绍

甲状腺功能减退症是由于甲状腺不能产生足够的甲状腺激素来满足周围组织的需要。显性甲状腺功能减退症在美国很普遍，在被研究的人群中占3.2% - 3.7% [1］．甲状腺功能减退的临床特征可根据许多因素而变化，包括发病年龄和疾病的严重程度，最常见的表现为疲劳、嗜睡、虚弱、体重增加、寒冷耐受、脱发、抑郁和干燥。检测促甲状腺激素(TSH)水平是诊断甲状腺功能减退最合适的方法。如果在患者的TSH中检测到异常，应进一步测定甲状腺素(T4)水平。T4水平低而TSH水平升高证实为甲状腺功能减退[2］．严重的甲状腺功能减退可表现为黏液水肿昏迷，这是一种罕见但经常致命的疾病，其典型特征是体温过低、心动过缓、低血压、精神状态改变和寒冷耐受。一些研究表明黏液水肿昏迷表现为非典型性，没有最常见的症状和临床表现[3.- - - - - -7］．这是重要的临床医生了解不常见的表现粘液水肿昏迷，以避免可预防的并发症。

2.案例展示

70岁女性，既往有甲状腺功能减退、冠状动脉疾病、脑血管意外伴右侧虚弱及高血压病史，因精神状态改变到急诊就诊。那天早些时候，她预约了胃肠科医生为她做结肠镜检查。在手术过程中，她被给予50毫克异丙酚镇静。结肠镜检查因直肠有粪便而复杂，随后流产。我们注意到，停用异丙酚后，她的精神状态并没有改善，因此患者被送到了急诊科。到达时生命体征显著，包括120次/分的心动过速，体温96.8°F(36°C)，血压146/83 mm Hg。检查时，病人醒着，眼睛睁着，但对言语刺激没有反应。她对疼痛做出了口头反应并缩回四肢，她的四肢处于屈曲状态。她在国家卫生研究院中风量表上得了11分。在急诊科的心电图显示正常窦性心律和右束支阻滞。 Laboratory studies on arrival revealed hyponatremia, hypokalemia, an elevated blood urea nitrogen (BUN) and creatinine, elevated glucose (298), elevated lactic acid (3.1), and an elevated thyroid stimulating hormone (TSH) at 175.0 mIU/mL. A CT of the head revealed no overt hemorrhage. An echocardiogram and magnetic resonance angiography study were performed to rule out a possible ischemic event, both of which resulted in no significant abnormalities. The patient was given an electroencephalogram (EEG), during which she developed left arm myoclonus. The EEG showed paroxysmal bursts of discharges suspect for complex partial seizures and wave complexes near the end of recording, suggesting nonconvulsive status epilepticus (Figure1)．病人的儿子报告说，她以前没有癫痫活动的历史。患者接受劳拉西泮3 mg，左乙拉西坦1500 mg，丙戊酸500 mg。

患者被转移到重症监护病房，并于第二天开始滴注咪达唑仑后插管以保护呼吸道。由于不确定的性质，我们检查了更广泛的鉴别诊断之前，我们确信黏液水肿昏迷。咨询内分泌科医生最初使用左旋甲状腺素25微克IV和氢化可的松100毫克，每日3次。停止滴注咪达唑仑以评估患者的精神状态，但患者在没有服用任何镇静药物的情况下仍然保持清醒。非惊厥性癫痫持续状态患者给予氟苯妥英500 mg / 12 h，拉科沙胺200 mg / 2次/ d，左乙拉西坦2000 mg / d, 2次/ d。大约一周后，患者的癫痫持续状态终止，并以脑电图记录。为了评估肾上腺功能，测量ACTH和AM皮质醇水平。患者ACTH水平为49.9 pg/mL, AM皮质醇水平为27.1 mcg/dL，不提示肾上腺功能障碍。患者在ICU插管2周，处于昏迷状态，偶尔出现左侧肌阵挛和双侧上肢和下肢无凹陷性水肿。她对言语或痛苦的刺激没有反应。 The patient’s TSH and free thyroxine (T4) levels as measured in the ICU initially trended down but began to rise again after two weeks (Table1)．

黏液水肿昏迷的诊断是根据患者的临床表现和2014年Popoveniuc等发表的诊断评分系统评分65分[8］．粘液水肿昏迷的典型特征，包括心动过缓、低血压和低温，在该病例中没有出现。然而，根据这些标准>60分被报道为黏液水肿昏迷的诊断灵敏度为100%。在ICU中，患者左甲状腺素剂量增加至50 mcg IV, 25 mcg IM和25 mcg碘甲状腺原氨酸(T3)，随后由于患者TSH水平升高，左甲状腺素剂量增加至50 mcg IV和50 mcg碘甲状腺原氨酸。

在ICU治疗14天后复查头部CT，显示一大片非出血性大脑中动脉(MCA)梗死，入院时未见(图)2)．在住院的同一天，病人苏醒了，能够听懂基本的口头命令。左下肢明显无力，左上肢运动功能缺失。由于呼吸功能抑制和无法切断呼吸机支持，进行了气管造口术。患者计划接受经皮内镜胃造瘘(PEG)插管，随后转移到长期康复机构，以帮助改善她的运动功能和呼吸功能。

3.讨论

黏液水肿昏迷是一种罕见的内分泌急症，由于快速TSH ELISA检测的出现，但据报道在西方国家每年的发病率为22万[9］．据报道，死亡率为60%。其典型表现为伴有寒冷耐受、体温过低、通气不足、高碳酸血症、心动过缓和心脏肿大的严重甲状腺功能减退状态。通常有一个诱发因素，如感染、创伤、药物、CVA或代谢异常[8］．在我们的病例中，诱发因素可能是患者结肠镜检查期间异丙酚的使用。患者的黏液水肿昏迷和癫痫活动可能导致脑血管收缩，随后大脑灌注不足，导致右侧大脑中动脉梗死。对于有甲状腺功能减退病史且在已知突发事件后出现精神状态改变的患者，怀疑其出现黏液水肿昏迷，并立即开始大剂量合成T4 (200-400 mcg)和T3的经经验治疗以避免并发症是很重要的[3.］．快速诊断对患者的预后至关重要。有几个已发表的标准可以让医生做出粘液水肿昏迷的诊断[8，10］．此外，我们建议排除因脑灌注不足和缺血性梗死的风险而出现新发昏迷或昏迷状态的患者癫痫发作。

同意

发表本报告需获得患者医疗保健代理人的书面同意。

相互竞争的利益

作者声明本论文的发表不存在利益冲突。

参考文献

1. Y. Aoki, R. M. Belin, R. Clickner, R. Jeffries, L. Phillips, K. R. Mahaffey，“美国人群血清TSH和T4总量及其与参与者特征的关系:国家健康和营养检查调查(NHANES 1999-2002)”甲状腺第17卷，没有。12，页1211-1223,2007。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. m。t。麦克德莫特，“在诊所里。甲状腺功能减退。”内科医学年鉴第151卷，不。11、Article ID ITC61, 2009。视图:谷歌学术搜索
3. A. Majid-Moosa, J. M. Schussler和A. Mora，“黏液水肿昏迷伴心包填塞和严重心肌病，”程序(贝勒大学。医疗中心)第28卷，第2期。4, pp. 509-511, 2015。视图:谷歌学术搜索
4. J. Y. Ahn, h。Kwon, H. C. Ahn，和Y. D. Sohn，“一例黏液水肿昏迷，表现为脑干梗死的74岁韩国妇女，”韩国医学科学杂志第25卷，没有。9，第1394-1397页，2010。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. S. Dixit, M. K. Dutta和M. Namdeo，“一例罕见的黏液水肿昏迷伴抗精神病药恶性综合征(NMS)，”临床与诊断研究杂志第9卷第2期。5, pp. VD01-VD3, 2015。视图:谷歌学术搜索
6. D. Chaudhari, V. Gangadharan和T. Forrest，“心力衰竭表现为黏液水肿昏迷:病例报告和综述文章，”田纳西州的医学(第107卷第1期)2，页39-41,2014。视图:谷歌学术搜索
7. D. Chaudhari, V. Gangadharan和T. Forrest，“心力衰竭表现为黏液水肿昏迷:病例报告和综述文章，”田纳西州的医学(第106卷第1期)5, 39-40页，2013。视图:谷歌学术搜索
8. G. Popoveniuc, T. Chandra, A. Sud等人，“黏液水肿昏迷的诊断评分系统，”内分泌实践第20卷，没有。8, pp. 808-817, 2014。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. J. C. Galofré和R. V. García-Mayor， "混合昏迷的发生率"Endocrinologia，第44卷，第103-104页，1997。视图:谷歌学术搜索
10. Y. V. Chiong, E. Bammerlin和C. N. Mariash，“开发诊断黏液水肿昏迷的客观工具，”转化研究(第166卷第4期)3，页233-243,2015。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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