一个32岁的女性艾滋病患者,耶氏肺孢子菌肺炎,高铁血红蛋白症

文摘

我们报告的高铁血红蛋白症与重要的血红蛋白稀释年轻女性艾滋病患者在接受治疗耶氏肺孢子菌肺炎。审查的病因、病理生理学和治疗高铁血红蛋白症。

1。背景

高铁血红蛋白症的存在大量的氧化铁(Fe^{3 +}met-Hgb)在血液中血红蛋白(Hgb),使它无法绑定氧气。它是由许多药物和毒素,可以迅速降低氧气运输足够足够引起或加剧严重组织血氧不足。其特征特性是血红蛋白稀释血液的氧气分压比例,“巧克力棕色”血液。确诊与co-oximetry可以快速、轻松地,但必须怀疑,co-oximetry并不经常表现的患者。必须认识到,纠正病理与亚甲蓝血红蛋白氧化还原状态是简单、快速、有效,挽救生命。我们现在的高铁血红蛋白症的次要伯氨喹,这是成功治疗与亚甲蓝和停药的药物。

2。案例展示

32岁的女性与静脉药物滥用和艾滋病的历史(最后一个CD₄数= 26 /毫米³)被送进当地一家医院咳嗽、发烧和呼吸窘迫。在集群初始血培养了革兰氏阳性球菌,心内膜炎被怀疑。万古霉素开始,但经胸廓的超声心动图nondiagnostic,病人被转移到我们的机构进行进一步的评估。

病人是未婚,HIV阳性的三年。她没有机会性感染史,身体好了过去一年服用任何药物。她每天抽一包烟,使用海洛因静脉注射3 - 5次/周,否认饮酒。她说杜绝磺胺类药物。

到达时,我们发现一位苗条女性在中度到重度呼吸窘迫。温度是99.2°F,呼吸速率的35 /分钟,血压110/62毫米汞柱,心率140 /分钟。血氧饱和度测量脉搏血氧仪是88% 100% nonrebreather面具。她只会说短句子。心脏检查发现心动过速,没有杂音。肺检查发现粗陶瓷器皿。腹部是良性的,四肢没有黄萎病和水肿。证据显示皮肤慢性静脉注射针头没有蜂窝组织炎。剩下的体检是不起眼的。

动脉血液气体获得演示显示pH值为7.51,pCO₂33毫米汞柱,阿宝₂59毫米汞柱室内空气饱和度为89%。白细胞计数是4300细胞/μ10.4 g / dL L,血红蛋白,红细胞比容为35%。电解质是在正常范围内;血清LDH 654 IU / L。胸部x光显示两国领空疾病扩散上部叶优势。G6PD水平是正常的。

她开始经验氟哌酸,primaquin,克林霉素,和强的松社区获得性肺炎,覆盖耶氏肺孢子菌。患者呼吸状况恶化尽管无创性通气,并且她需要插管和机械通气在医院一天5。执行一个诊断支气管镜检查与broncho-alveolar灌洗,展示耶氏肺孢子菌囊肿。氟哌酸是停止,病人经验改进她的血氧不足超过第二天(FIO)₂的60%和窥视+ 8)。7天,她温和的数字和口周的黄萎病和越来越乳酸水平(7.3更易/ L)。pCO ABG pH值7.42₂33岁,尽管只有86%的饱和₂165股。Co-oximetry揭示碳氧血红蛋白水平的1.6%,高铁血红蛋白水平的20.1%。她收到了亚甲蓝100毫克IV,从primaquin转向静脉喷他脒。高铁血红蛋白没有复发。她最终死于并发症multiorgan系统故障(MOSF)在医院一天12。

3所示。讨论

Met-Hgb是铁^{3 +}血红素的血红蛋白。通常,met-Hgb产生氧化应激在低水平的血液每天3%的速度(1]。菲^{+ 3}迅速有效地减少正常(铁吗^{+ 2}通过细胞色素b5还原酶途径(见图)1血红素氧化还原循环),通常保持met-Hgb含量< 1%2]。备份还原提供了烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH) -met-Hgb还原酶,进而要求glucose-6-phosphatase (G6P) /谷胱甘肽还原酶系统来维持NADPH水平。这个途径通常只占5%的met-Hgb减少,因为它主要是用于减少氧化剂外源性物质而不是met-Hgb [3]。Met-Hgb通常不会增加临床显著水平,除非生产(获得疾病),增加或减少减少(遗传性疾病)4,5]。

高铁血红蛋白症的遗传类型与酶缺陷在减少met-Hgb血红蛋白通路,或异常血红蛋白(M型),减少抗拒。由于慢性的性质继承类型、补偿等机制增加红细胞质量和心输出量有时间开发,因此患者典型的青紫的但无症状(1,5]。表1列表met-Hgb继承的原因。

获得met-Hgb结果接触毒品,污染物、毒素,也列在表中1。住院病人的常见病原体包括局部麻醉剂,磺胺类抗生素、氨苯砜,primaquin,硝酸盐和胃复安。这些通常引起高铁血红蛋白症增加血红蛋白的氧化速度100倍或更高版本,压倒性的血液的还原酶系统和驱动NADPH非常低的水平(1,3,5]。氨苯砜是一种抗菌和抗炎剂,也已被证明能够引起高铁血红蛋白症。Met-Hgb水平高达55%已报告在患者服用过量氨苯砜(15,16]。Primaquin更可能导致met-Hgb当每日剂量超过60毫克(17]。

轻微的黄萎病是高铁血红蛋白症的特征。只有1.5 g / dL (10 - 15%) met-Hgb需要产生可检测黄萎病,和70% met-Hgb可以相对较好容忍如果足够的血红蛋白的数量,和有足够的时间来开发补偿机制。Met-Hgb 25 - 50%的水平会导致头痛,混乱,和胸痛18]。更值得商榷的是收购met-Hgb危重病人。黄萎病很容易错过或忽视在ICU患者由于各种原因:可怜的房间的照明,黑皮肤,不正确的归因黄萎病的另一个原因(19]。除了减少正常组织输送氧气的血红蛋白可用,met-Hbg的存在增加了啊₂血红蛋白亲和力的影响多聚体,将血红蛋白解离曲线。这进一步减少交付通过减少氧卸载在外围组织19,20.]。许多危重病人血氧过低的或已经有足够的氧气交付和经常暴露于药物诱导met-Hgb的能力。否则耐受性良好的met-Hgb水平可以反映全身症状与体征氧气不足交付包括心肌缺血或梗死,血流动力学不稳定、乳酸酸中毒、缺血性肠,和中风。我们怀疑drug-acquired在ICU碰到未设置和可能导致不良临床结果。

脉搏血氧测量,特别是在结合动脉血气分析,高铁血红蛋白症的诊断是很有用的。met-Hgb重叠与氧合血红蛋白的吸收光谱在660和910海里,大多数脉搏血氧仪(图中使用的波长2),所以直接测量met-Hgb脉搏血氧测量是不可能的21]。然而,有特性,应该提高关注met-Hgb的存在。在met-Hgb的存在,测量O₂饱和将减少PaO预测的₂和一个正常oxygen-Hgb离解曲线。一个经验法则是,饱和,以脉搏血氧测量,将下降一个met-Hgb浓度3至20%的一半。因此,患者98%饱和动脉血红蛋白发展met-Hgb水平的93%的10%预计会有脉搏血氧仪(22]。水平较高的met-Hgb(> 30%)、脉搏血氧定量法倾向于高原85%左右,无论真正的氧含量或met-Hgb水平和动脉的血液是典型的巧克力棕色22,23]。明确测量met-Hgb需要co-oximetry,执行测试并不是经常在大多数icu,,必须特别命令。Co-oximetry使用多个波长的光要正确区分met-Hgb和氧合血红蛋白,还原血红蛋白,碳氧血红蛋白(22,24]。

最初的治疗包括中止违法的药物。亚甲蓝染色,徒运输电子从NADPH血红蛋白,可能在1 - 2毫克/公斤5分钟的速度加速met-Hgb减少,虽然理论上其他抗氧化剂如维生素C(肾结石的风险和hyperoxaluria),生育酚,或n -乙酰半胱氨酸也可能是有益的,并一直在利用职业和先天性疾病18,19]。值得注意的是,由于严重的溶血反应,亚甲蓝G6PD缺乏患者的治疗是禁忌。亚甲蓝建议患者在症状met-Hgb含量> 20%,患者和无症状的含量> 30%18,23]。

3.1。跟进

亚甲蓝注射静脉注射1.5毫克/公斤,导致病人的脉搏血氧仪增加93% 1 - 2分钟后,立即解决她的黄萎病。重复co-oximetry展示完整的解决met-Hgb。她从primaquin-clindamycin转向第四喷他脒治疗PCP完成她。而她met-Hgb永不复发,她住院没能活下来。支持性护理的发展严重MOSF后被撤回。我们怀疑高铁血红蛋白症可能扮演了一个角色在她MOSF进展,通过临界氧转换为组织缺乏深刻的氧气交付期间重要的疾病。

4所示。结论

许多药物通常用于ICU可引起高铁血红蛋白症,增加氧气不足交货在这个脆弱的患者人群。高度怀疑的心理指标应保持在ICU患者高铁血红蛋白症。线索的存在met-Hgb黄萎病,巧克力棕色血,预期(从paO之间的分离₂)和测量血红蛋白饱和度,尤其当脉搏血氧仪读取约85%。明确的诊断是由发送co-oximetry的动脉血液样本。切除治疗的药物,与亚甲蓝政府如果组织缺氧是至关重要的。

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