肌无力危象中的肺水肿

摘要

我们报告一位50岁无症状女性，她以重症肌无力为最初表现。静脉注射免疫球蛋白后发生肺水肿，心电图出现缺血性改变，超声心动图显示左室功能障碍。仅用利尿剂、多巴酚丁胺和液体限制后病情好转。这是英文医学文献中首次报道静脉注射免疫球蛋白后肌无力危像和takotsubo心肌病相关性肺水肿之间的联系。

1.介绍

重症肌无力(MG)是一种抗体介导的神经系统疾病，影响神经肌肉连接处[1］.肌无力危象的特征是呼吸衰竭，需要机械通气[2］.Takotsubo心肌病被定义为在没有冠状动脉疾病的情况下，严重但可逆的左心室功能障碍[3.］.我们报告一位50岁女性，因肌无力危象(MC)，在静脉注射免疫球蛋白(IVIG)后发生肺水肿，并被发现有takotsubo心肌病(TC)的特征。

2.情况下

她咳嗽、流涕、头痛、肌痛、发烧10天，并因一周的疲劳、呼吸困难、口齿不清、鼻返液体2天而就诊于另一家医院。她插管后被转到我们医院。入院时，患者意识清醒，无发热，心动过速(110/min)，呼吸过速(22/min)，血压正常。心血管和呼吸系统检查正常。神经上，患者四肢无力(2/5)，颈部下垂，双侧面神经麻痹，无眼无力或膀胱失禁。胸部x线片(CXR)、心电图(ECG)、肝肾功能检查、血象检查均正常。初步诊断为格林-巴利综合征，开始静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，剂量为0.4 g/kg/d。第2天出现不对称上睑下垂;新斯的明1毫克可改善上睑下垂和肌肉力量(4-/5)，此后每4小时继续新斯的明30毫克。白天晚些时候，观察到心动过速、呼吸过速、低血压(96/60 mmHg)和左侧腋窝下裂。 Chest radiograph revealed infiltrates in the left mid-zones (Figure1(一)）;心电图显示偶见VPCs(图)2(一个))，白细胞总数20 × 10⁹/ L。呼吸性碱中毒表现为动脉血气分析。诊断为可能的吸入性肺炎时给予头孢曲松、甲硝唑和左氧氟沙星;静脉输液维持约10cm生理盐水的CVP。8小时后，她的气管插管充满了泡沫痰液，呼吸急促加重。重复x光检查显示双侧肺门浸润(图1 (b))，而在侧导联中观测到ST段凹陷和t波反转(图)2 (b)）.由于财政拮据，IVIG在第三天停止了。超声心动图显示前壁、远中隔和心尖运动不足，射血分数为35%;肌酸激酶MB (CK-MB)为21U, Trop-I为阴性。她的亲属没有同意对患者进行冠状动脉造影术;压力铊闪烁显像在我们医院不可用。她在服用多巴酚丁胺、利尿剂和液体限制后改善，随后她的CXR显示改善。第4天的肌电图和重复的神经刺激证实了重症肌无力的诊断。第五天心电恢复正常。她的抗核抗体和ds-DNA呈阳性，甲状腺功能正常。 Twenty-four-hour urinary protein was 235 mg. She did not satisfy any other ACR criteria for SLE. Contrast CT for thymoma was noncontributory. We did not have facility for testing autoantibodies for MG. She was extubated 10 days after admission and was discharged home on oral prednisolone and neostigmine. Echocardiography prior to her discharge revealed an ejection fraction of 55% with no regional wall motion abnormalities.

(一)

(b)

(一)

(b)

(c)

3.讨论

功能失调的左心室就像“章鱼罐”，一种用来捕获章鱼的窄颈罐。2005年至2013年间，有10份报告详细描述了MG和TC之间的关联，而英文医学文献中仅有5份[3.］.有三篇来自日本的报告，第一篇是血浆置换治疗MC，第二篇是在双丙胺治疗心房颤动(在英语文献中有报道)，最后一篇是在胸腺切除术后发生的[3.，4］.西班牙患者出现呼吸衰竭和takotsubo心肌病，随后被诊断为肌无力危像，而巴西患者是已知MG病例，发展为危像，接受血浆置换治疗[5，6］.英文文献中报道的病例中，没有一例既往接受过静脉注射免疫球蛋白治疗[2，4，7，8］.其中2例同时发生takotsubo型心肌病和肌无力危象[2，9］.

患者最初表现为肌无力危象。她最初没有眼部症状或体征，这让我们怀疑她有不同的诊断。她出现不对称肺水肿，最初被治疗为吸入性肺炎。由于财政拮据，IVIG在3天后停止了。如某些报道所述，IVIG本身可引起心肌梗死和脑血管事件。但其中一些患者也有患冠状动脉疾病的危险因素。IVIG在肌无力危象中可引起非st段抬高心肌梗死[10］.该患者未接受导管插入术，且无冠状动脉危险因素;她的铊扫描和CT显示没有冠状动脉病变[5］.IVIG可导致高粘度，由于释放细胞因子，推测可导致冠状血管痉挛，并可导致儿茶酚胺升高[10］.在另一份报告中，新斯的明被描述为沉淀非心源性肺水肿，我们的患者在肺水肿后仍继续使用新斯的明，而没有进一步恶化[11］.我们患者的另一个特点是SLE自身抗体和蛋白尿与MG共存。

该患者为老年女性，临床特征为疑似TC，伴有瘫痪、住院、机械通气、IVIG治疗等身体和情绪应激，有严重的心肺症状，和体征与超声心动图成正比，但与心电图改变和心肌酶的严重程度无关，这在缺血性心脏病中是不太可能的。心电图恢复正常48小时，超声心动图恢复正常10天。尽管在我们的病例研究中缺乏血管造影是一个严重的限制，但IVIG可能由于其对心脏的影响而在诱导TC方面发挥作用，如在其他病例中所见。肺水肿可部分归因于神经源性重症肌无力本身。因此，我们的患者在MG和综合因素特别是IVIG和危重监护后可能有TC(由于缺乏血管造影证据)。

4.结论

我们在英文医学文献中报告了首例可能由免疫球蛋白沉淀的TC的MC患者。MG患者由于在治疗过程中所遭受的各种生理和心理压力，存在发展TC的潜在风险。IVIG对心脏的影响也可能导致TC，这一事实加剧了这种风险。因此，在所有接受IVIG治疗的MG患者中，仔细的临床和心电图监测是必不可少的，这类患者在进行IVIG治疗前可能需要冠状动脉评估。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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