类癌危象继发的可逆性右侧心衰

摘要

类癌危象是神经内分泌肿瘤罕见和很少描述的并发症，可危及生命。它可能发生在麻醉诱导、术中、肿瘤处理和动脉栓塞过程中，甚至是自发的。神经内分泌物质的大量释放可能导致潜在的致命并发症。生长抑素类似物抑制这些物质的释放，是主要的治疗方法。以下的病例报告描述了一个可逆性急性右心衰竭后肝动脉栓塞。

1.案例展示

41岁女性患者，无明显病史，症状发展超过一年，以黄疸和上腹部疼痛开始。腹部电脑轴位断层扫描显示肝脏增大，多发肝脏病变，肝内胆管扩张。磁共振胆管造影显示一个9cm的实性肿块和提示肝脏肿瘤损害的病变。肝活检证实为神经内分泌肿瘤(1级)引起的低级别损害。octrescan显示肝脏多发性强化病变，肿瘤与生长抑素受体发生多灶性损害。正电子发射断层扫描显示肝脏高代谢病变与恶性病理相符。初步检查显示嗜铬粒蛋白A, 99.5μg/L, 5-羟基吲哚乙酸10.3 mg。诊断为低级别神经内分泌肿瘤(高分化肿瘤，组织分级WHO 2)，原发不明，有肝转移。该病例已提交神经内分泌肿瘤委员会，并考虑经动脉肝栓塞治疗。术前经胸超声心动图显示正常。起初，病人一般情况良好。血压130/70 mmHg，心率75次/分钟，体检无其他显著发现。住院第2天行肝动脉栓塞术，无聚乙烯醇颗粒化疗，无并发症。住院第4天，患者出现功能类恶化，查体出现中度颈静脉咽喉炎及下肢水肿。行轴位计算机断层扫描，排除肺血栓栓塞;经胸超声心动图显示左心室收缩功能处于正常下限(射血分数51%)，右侧心室适度扩张，收缩功能降低，中度三尖瓣反流(图)1）.考虑继发于类癌危象的右侧心衰;患者接受奥曲肽100治疗μG /小时连续输注和速尿，转至中级护理病房。对照组嗜铬粒素A水平为652.10μg / L。患者的临床情况进展，呼吸困难改善，下肢水肿减轻，颈静脉咽喉炎和肝颈静脉反流症状缓解。奥曲肽输注量减少到70μ克/小时。然而，患者再次出现轻度颈静脉咽喉炎、肝颈静脉反流阳性和中度下肢水肿。嗜铬粒素A为488.40μg / L。奥曲肽输注增加到100μ克/小时。新的经胸超声心动图显示双心室收缩功能正常，中度三尖瓣反流(图)1）.开始使用醛固酮拮抗剂和-受体阻滞剂。患者的整体临床情况改善，耐受奥曲肽输注逐渐减少，随后皮下注射奥曲肽。嗜铬粒素A监测值下降至302.80μg/L，患者出院。

2.讨论

类癌是一种神经内分泌恶性肿瘤，通常起源于胃肠道的肠嗜铬细胞[1］．每1000人中有2.1人受到影响[2］．它们的特点是潜伏性生长，在达到很大的尺寸或发生远处转移(通常在肝脏)之前很少或没有症状。定位于中肠的肿瘤通常合成、储存和释放血管活性物质，包括5-羟色胺、速激肽、组胺和前列腺素[1，3.，4］．“类癌综合征”描述了由一种或多种此类物质的慢性释放所产生的复杂临床表现。全身表现因原发肿瘤的胚胎起源和转移的范围或部位而异[5，6］．约有20 - 30%的类癌伴肝转移的患者会出现这种情况[7］．

类癌危象是神经内分泌肿瘤的一种罕见和很少描述的并发症，可危及生命;大多数是继发于慢性类癌综合征。类癌危象可在麻醉诱导、术中、肿瘤处理和动脉栓塞过程中发生，甚至可自发发生[1，2］．神经内分泌物质的大量释放可导致并发症，其中一些可能是致命的，如潮红、严重低血压、阵发性高血压、支气管痉挛、水肿、心律失常、代谢性酸中毒和意识状态改变[6］．低血压的病例通常很难治疗，因为他们对拟交感神经药物有抵抗。这些制剂还可诱导肿瘤进一步释放血管活性物质[8］．有文献记载的类癌危象表现为右侧心衰[4，6，9］．生长抑素类似物，如奥曲肽，抑制肿瘤释放这些神经体液物质，是主要的治疗方法[1，2］．奥曲肽静脉滴注(50-100μG /小时)，应在开始手术前大约两小时施用;手术后输液应持续48小时。这些患者可能需要继续治疗以控制类癌综合征[1］．

有超过50%的被诊断为类癌综合征的患者被描述为类癌心脏病。心血管效应是由5 -羟色胺和类癌肿瘤释放的其他生物胺的副肿瘤效应引起的，而不是直接转移到心脏。这些产物通常在肝脏中代谢，但转移瘤可能允许大量这些物质到达体循环系统和心脏右侧，而不被灭活[10］．心血管并发症包括结构性病变和血流动力学改变。特征性表现为心内膜纤维组织斑块样沉积，主要累及右侧心脏，导致三尖瓣和肺动脉瓣尖部增厚、收缩和固定。其主要后果是产生三尖瓣反流和肺动脉狭窄。右心腔的结构改变可引起心房和心室压力的增加，并可能导致右心衰竭。左心受影响的情况较少，因为这些物质在支气管层失活。然而，支气管肿瘤或卵圆孔未闭的患者可能累及左室[9］．

这种病理的管理是具有挑战性的，建议采用多学科方法对患者进行护理[2］．初步超声心动图应用于评估是否存在类癌性心脏病。有轻微或中度右侧心衰症状的患者可以使用生长抑素类似物或利尿剂和地高辛进行治疗。对药物治疗有耐药性的病例应考虑进行手术瓣膜置换术。然而，这种治疗有很高的围手术期死亡率[9］．

本病例为肝动脉栓塞后可逆性右侧心衰。手术过程中血管活性胺的释放引发了症状。治疗包括使用生长抑素类似物控制类癌危机和使用利尿剂缓解症状来处理静脉充血，最终实现心力衰竭的逆转。术前未对该患者使用奥曲肽，因为肿瘤是非分泌性的。尽管如此，考虑到肿瘤刺激释放血管活性胺导致手术前后发生类癌危象的风险，使用生长抑素类似物治疗非生产性肿瘤是合适的。

因为类癌危象仅累及心血管，我们决定提出这个病例，以区别于先前描述的其他包括潮红、腹泻、低血压或高血压和/或支气管收缩的病例。此外，我们知道只有一个已发表的病例表现为继发于类癌危象的可逆性右侧心衰。

致谢

作者感谢了肿瘤专家豪尔赫·奥特罗(Jorge Otero)和心脏病专家安娜·克里斯蒂娜·帕拉西奥(Ana Cristina Palacio)。这项工作是在Universitario医院Fundación Santa Fe de Bogotá， Calle 119 no.。7 - 75,波哥大,哥伦比亚。

参考文献

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10. D. J. Fox和R. S. Khattar，“类癌性心脏病:表现、诊断和治疗”，心，第90卷，第5期。10，页1224-1228,2004。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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