难治低氧血症和严重脑脂肪栓塞显示的Rendu-Osler-Weber病

摘要

Rendu-Osler-Weber病是一种遗传性疾病，可能导致严重出血，很少出现严重的器官功能障碍。我们报告一位没有个人病史的22岁病人，他在ICU期间曾遭遇摩托车事故，并表现出与大动静脉肺动脉分流相关的严重并发症。在经食管超声心动图检查中，对比研究发现，患者出现原因不明的严重低氧血症，其原因是肺部血管发生了几次动静脉分流。该病程随后并发长期昏迷伴偏瘫，这是由于在未经治疗的股骨骨折中发生了大量似是而非的脂肪栓塞。Rendu-Osler-Weber病相关的动静脉畸形除了可能导致顽固性休克的出血性并发症外，还可能累及肺血管系统并导致意想不到的并发症，如高危患者的低氧血症或严重的脑脂肪栓塞。

1.介绍

虽然鼻出血通常是Rendu-Osler-Weber病的第一症状，但血管病变和相关器官功能障碍的严重程度随着年龄的增长而增加[1，2］．我们报告一例年轻的钝挫伤病人的疾病揭示了与大的肺动静脉分流有关的危及生命的并发症。

2.病例报告

一名没有病史的22岁摩托车手被卷入了一场猛烈的正面碰撞。病人最初是有意识的;他没有运动障碍，没有血流动力学或呼吸障碍。增强体CT扫描排除头部外伤，但发现多处面部骨折、下颌骨骨折、左肺基底部圆形混浊伴动静脉分流、肝挫伤、左髂嵴骨折和右股骨干闭合性骨折。患者立即被转至手术室，缝合面部伤口并放置上颌下颌固定。由于血流动力学不稳定，股骨成骨推迟，右下肢牵引固定。通过输血红细胞和血浆稳定了血流动力学。患者入院ICU，血压(120/75 mmHg)、体温(36.7℃)、血氧合(SpO)正常₂: 99%)。突然低血压(60/ 35mmhg)，伴有窦性心动过速(130 bpm)、热疗(40°C)和显著的氧饱和度(SpO)₂: 81%)。病人意识迅速恶化，在三角胸三角和左眼结膜发现瘀点皮疹。没有证据表明败血症和血液培养仍然是无菌的。生物试验显示存在凝血病(凝血酶原时间:46%;血小板数:67000 /毫米^3.；纤维蛋白原:1.5 g/dL)，但血红蛋白水平保持(10.8 g/dL)。血管加压素支持开始，低氧血症持续，尽管100% FiO₂和PEEP挑战(PaO₂/ FIO₂: 110)。腹部超声及床边胸片未见异常。经食管超声心动图(TEE)排除了主动脉的创伤性破裂，显示心脏正常。对比研究排除卵圆孔未闭，但发现大量肺血管分流(图)1）.肺血管造影显示一个较大的左侧基底动静脉瘘和三个较小的血管分流(图)1）.连续的经皮导管栓塞成功。血液氧合(PaO)迅速改善₂/ FIO₂: 360)。病人因左侧偏瘫而保持昏迷状态。头部CT显示右侧后颞区多发脑梗死区域。大脑核磁共振成像证实，在额叶和顶叶之间的右侧边界存在缺血性区域，与局限于左侧顶叶皮层的有限梗死相关。行股骨骨接合术，患者逐渐恢复正常意识，于第15天停用呼吸机。患者于第23天从ICU出院。进一步的调查揭示了Rendu-Osler-Weber病的家族病史，患者的父亲有复发性严重鼻出血。

(一)

(b)

(c)

(d)

图1

Rendu-Osler-Weber病并发肺动静脉瘘经食道超声心动图对比研究显示，经左、右肺静脉右心房混浊数次后，左心房出现大量混浊(a)，但卵圆孔未闭，肺动脉造影证实双肺多发动静脉瘘((c)和(d)，箭头)，最大的位于左下叶(厚箭头)。这些病变随后通过连续的经皮导管栓塞被排除在肺循环之外。洛杉矶:左心房;La:左心耳;PV:肺静脉;Ao:主动脉弓。

3.讨论

在目前的病例中，Rendu-Osler-Weber病是在一个创伤患者继发与大的肺解剖分流相关的严重并发症中偶然发现的。这些并发症导致呼吸机下持续低氧血症，并可能促进脑脂肪栓塞继发神经系统损害。值得注意的是，这两种并发症都是突然发生的，一旦病人稳定下来，就会同时出现。

原因不明(x线片无浸润)、呼吸机下持续(阴性募集操作)低氧血症应提高解剖分流的诊断，主要是心内分流(即卵圆孔未闭)，很少是肺内分流[3.］．TEE对比研究是描述中央解剖分流的参考成像方式[4］．在我们的患者中，胸部CT扫描最初发现了潜在的肺动静脉畸形。连续的栓塞手术使血液氧合显著改善，使病人可以成功地脱离呼吸机。

尽管在通气创伤患者中识别脂肪栓塞具有挑战性，但我们的患者符合所有主要临床标准[5]:胸前瘀点，血小板减少，体温升高，无失血性休克时凝血功能障碍。未经治疗的股骨骨折导致大量脑脂肪栓塞，并伴有肺动静脉畸形，可能是本例无头部外伤患者神经系统损害的原因。大脑CT和MRI显示多个缺血性区域与大脑动脉区域不匹配。

Rendu-Osler-Weber病患者中仅有5 ~ 15%表现出肺血管解剖分流[2］．这种遗传性疾病很少在重症监护室诊断出来。除了可能导致顽固性休克的出血性并发症外，多发性动静脉畸形还可能累及肺血管系统，导致意料之外的并发症，如原因不明的低氧血症和脂肪性脑栓塞。

信息披露

这项工作是在法国利摩日利摩日教学医院内科外科ICU进行的。

利益冲突

所有作者声明没有个人或经济利益冲突。

参考文献

A. E. Guttmacher, D. A. Marchuk和R. I. White Jr. "遗传性出血性毛细血管扩张症"新英格兰医学杂志第333期14，第918-924页，1995。视图:出版商的网站|谷歌学者
V. Cottin, S. Dupuis-Girod, G. Lesca, j - f。遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler病)的肺血管表现呼吸第74卷第1期4，页361-378,2007。视图:出版商的网站|谷歌学者
K. G. Gin, J. C. Fenwick, C. polick, and C. R. Thompson，“对比超声心动图在难治性低氧血症患者中的诊断价值”，美国心脏病杂志，第125卷，第5期4，第1136-1141页，1993。视图:出版商的网站|谷歌学者
J. R. Gossage，“超声心动图在筛查肺动静脉畸形中的作用”，胸部号，第123卷2，页320-322,2003。视图:出版商的网站|谷歌学者
A. R. Gurd，《脂肪栓塞:诊断的辅助》，中国骨与关节外科杂志号，第52卷。4，第732-737页，1970。视图:谷歌学者

重症监护中的病例报告

摘要