神秘的嗜铬细胞瘤的创伤性损伤引起腹腔出血

文摘

嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤catecholamine-secreting来自嗜铬细胞。经典历史建议的诊断通常是在有症状的病人,存在一个强大的家族病史的病人,或发现一个偶然的质量在一个无症状病人成像。创伤性出血到一个神秘的嗜铬细胞瘤表现为嗜铬细胞瘤的低血容量性休克是一种罕见的演讲。我们报告一名48岁的女性,谁在低血容量性休克由于单侧肾上腺出血从马二次下降。计算层析成像显示,低血容量性休克的来源是右肾上腺出血性肿块,活跃的溢出。病人接受了紧急选择性动脉栓塞的优越肾上腺动脉和小肾上腺从右肾动脉分支控制出血。病人随后发展为败血症和插件,需要多种外科手术和长期在ICU复苏。在ICU病人遭受快速循环波动收缩压,随后被诊断为嗜铬细胞瘤继发于创伤性出血。我们讨论这个罕见案例演示和诊断的危重病人先前诊断嗜铬细胞瘤。

1。介绍

嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤catecholamine-secreting来自嗜铬细胞。诊断通常是建议的典型症状头痛、阵发性或原发性高血压,出汗,心动过速症状的病人。我们报告一个不寻常的情况下腹部钝伤的48岁女性出现腹腔出血由于积极单边右侧肾上腺出血质量。

2。案例展示

一名48岁的女性持续下降而骑着马。病人评估社区二级创伤中心。病人被转移到我们的机构一旦最初的创伤评价显示perihepatic血肿,左颈内动脉解剖,双边肺挫伤。途中,病人成为血液流动不稳定需要晶体和红细胞输血。

生命体征在到达95.5 T, HR 140,英国石油(BP) 107/65,和O2 99%坐在辅助控制通风。重复成像在我们机构公布了不同类地提高质量与积极溢出暗示出血性肾上腺质量而不是劣质肝叶血肿(数字1(一)和1 (b))。选择性动脉栓塞的病人接受紧急状动脉右优越的肾上腺动脉和小肾上腺从右肾动脉分支控制出血(图2)。

创伤病人被送进重症监护室进行进一步的复苏和稳定。深刻的低血容量性休克导致心肌梗死和急性肾损伤前控制出血。腹膜迹象显示在临床检查在医院2天导致紧急开腹探查术。扩展对部分结肠切除术进行缺血性结肠炎和腹部被暂时敞开。随后,应用“迴-结肠”reexploration,左右吻合进行腹壁闭包是使用组件执行分离。病人在医院一天24日开发了一个集黑粪症导致低血容量性休克的另一个事件需要升压。鼻胃管洗胃排除任何上消化道出血。病人接受乙状结肠镜检查和开腹探查术。这些程序没有显示任何降低胃肠道出血或任何来源的证据吻合口出血。病人的血压变得稳定医院28天,没有进一步的血管加压的要求。

病人在医院一天30日开发快速循环波动从50到240收缩压。病人否认任何症状,而这些血压波动。循环波动终于控制间隔15分钟后拉贝洛尔的使用。24小时尿儿茶酚胺被发现如下:normetanephrine 3195μg(正常范围:88 - 649),5238年变肾上腺素μg(正常范围:182 - 739)、去甲肾上腺素27μg(正常范围:15 - 100),肾上腺素16μg(正常范围:9)和vanillylmandellic酸8.4μg(正常范围:< 6.0)。嗜铬细胞瘤的诊断功能。

详细的历史进行了阐明高血压和任何症状之前的历史与嗜铬细胞瘤有关。高血压病人没有任何历史或癌症在她的家人。详细的体检没有透露任何非典型皮肤的证据发现像牛奶咖啡斑或腋长雀斑。进一步的实验室评估显示,纠正低钙(8.3 mg / dL,正常范围8.6 - -10.2 mg / dL),低磷酸盐(1.8 mg / dL,正常范围2.3 - -4.7 mg / dL),高甲状旁腺素67.9 pg / mL(正常范围7 - 53.0 pg / mL),低维生素D (25-OH) 19 ng / mL(正常范围30 - 80 ng / mL),和正常的维生素D (1, 25-OH₂正常范围)22 pg / mL (18 - 72 pg / mL)。病人接受了sestamibi扫描,并没有发现甲状旁腺病理学。甲状腺超声显示0.3厘米* 0.3厘米* 0.3厘米结节呈正确的叶和0.5厘米* 0.4厘米* 0.4厘米左叶结节呈低。CEA和降钙素水平在正常范围之内。在这个病人排除多发性内分泌瘤综合症,我们开始与一个非选择性控制病人的症状拦截器。此后,病人是一个长效穿上拦截器为计划的嗜铬细胞瘤切除术。

获得术前规划和腹部MRI检查显示10.3厘米* 9.9厘米* 11.4厘米右肾上腺质量与固体组件前方和囊性成分后方(图3)。没有任何证据表明下腔静脉介入。

开腹探查术进行质量和右肾上腺位于后广泛的粘连细胞溶解。正确的三角韧带和后段的肝脏参与(段7)。因此,术中决定执行7右肾上腺切除术和部分肝切除。质量被送病理。患者耐受手术,术后第五天出院回家。

病理显示13.0厘米* 12.5厘米* 4.5厘米右肾上腺大小肿块与嗜铬细胞瘤的诊断一致。大约90%的肿瘤坏死,出血,纤维化和透明样变化外围的边缘的肿瘤(图4)。没有发现血管侵犯。焦的良性肝细胞被确认。免疫组织化学,肿瘤染色CD56阳性,chromogranin synaptophysin,特异性神经元烯醇酶(图5)。

3所示。讨论

我们的病人持续创伤性下降导致肾上腺出血导致低血容量性休克和随后的嗜铬细胞瘤的症状一旦病人的出血和栓塞控制。已经有多个案例报告在文献中描述出血性休克由于自发破裂肾上腺嗜铬细胞瘤(1]。然而,钝伤引起出血性休克的机制和后续,延迟激活“潜伏”的嗜铬细胞瘤一旦出血性休克是控制是一个独特的和罕见的嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤的发病率约0.2%是基于解剖研究和诊断嗜铬细胞瘤的平均年龄大约是40年(2]。嗜铬细胞瘤是传统上所描述的“规则的“-10%是两国,10%是extra-adrenal, 10%是遗传,10%是恶性3]。嗜铬细胞瘤是catecholamine-secreting well-vascularized肿瘤来自嗜铬细胞来源于神经嵴细胞。

嗜铬细胞瘤的临床表现是高度可变的。的经典三症状组成的情景性心悸、头痛、和流汗的高血压,持续性或阵发性,通常会导致怀疑嗜铬细胞瘤(2]。这个经典演讲发生在只有85% -90%的病例和诊断是相当简单的(4]。然而,典型的嗜铬细胞瘤使它具有挑战性的诊断和治疗的观点。例如,有报告文学的典型病例报告的嗜铬细胞瘤的心原性休克由于扩张型心肌病和出血性休克由于自发性腹腔出血1,3,5]。

曾经为嗜铬细胞瘤临床表现提出了怀疑,诊断可以帮助的生化检测,确定水平的血浆儿茶酚胺、变肾上腺素和尿。等离子体变肾上腺素敏感性最高,同时发现了24小时的尿液vanillylmandellic酸被发现有最高的特异性诊断嗜铬细胞瘤(6]。应该注意的是,这些生化测试可能出现的假阳性的急性创伤性损伤或重要疾病的存在。病人在我们的案例中是病危时她“潜伏”嗜铬细胞瘤的临床表现。为了排除假阳性,连续24小时尿儿茶酚胺水平和血浆儿茶酚胺水平得到一旦发现病人更加稳定和持续升高。

生化确认后,与碘化对比CT扫描或MRI (t2加权)成像与钆对比可以用来确定位置和程度的嗜铬细胞瘤(2]。在我们的例子中,CT扫描与急性创伤IV对比进行设置和积极的寻找溢出肾上腺出血性的组成部分的质量。一旦建立了嗜铬细胞瘤的诊断,MRI扫描(t2加权)术前规划和执行了囊性以及固体的变化。在病理学和出血性坏死的结果以及囊性成分对嗜铬细胞瘤(成像并不少见4]。

大约25%的嗜铬细胞瘤患者有一个关联的遗传综合征。因此,一旦诊断为嗜铬细胞瘤,重要的是要排除任何遗传综合征的证据如多发性内分泌瘤2型,神经纤维瘤病1型,冯Hippel-Landau综合症的病人。我们的病人没有任何临床表现与遗传相关症状和实验室测试执行之前排除这些遗传综合征提供明确的嗜铬细胞瘤的手术治疗。

病人诊断为嗜铬细胞瘤的治疗包括医疗优化者封锁和水化足够beta-blockade紧随其后。一旦医疗优化是满意的,腹膜腔或腹膜后的方法可以利用完整的嗜铬细胞瘤手术切除。

的病理生理机制的激活“潜伏”嗜铬细胞瘤创伤的设置在我们的病人可以假设如图6。

在文献回顾我们遇到一例潜伏性嗜铬细胞瘤的诊断腹部钝伤的设置。可能和他的同事报道,患者创伤出血性休克需要栓塞后立即由大量的儿茶酚胺导致持续的高血压,这是发现耐火材料与硝普酸治疗,esmolol随后导致作者追求紧急adrenelectomy缓解病人的症状(7]。这种新兴的方法是成功的案例。

我们管理潜在的嗜铬细胞瘤的诊断急性创伤出血性休克的设置是不同的。急性创伤的设置,应该注意的是,血液流动不稳定积极大出血患者肾上腺质量很可能接受栓塞最多创伤中心与介入放射学能力。一旦急性出血被控制,潜在的嗜铬细胞瘤有潜力成为激活。在我们的例子中,这个发生低血容量性休克病人遭受另一个插曲后由于消化道出血。可能和他的同事报道,发生后立即控制出血的来源。无论演讲,我们建议控制高血压发作的急性创伤设置与静脉柳胺苄心定。回顾文献有关的管理紧急手术治疗自发性出血性嗜铬细胞瘤显示是伴随着更高的死亡率相比选择性外科治疗(5,8]。基于这些数据,我们喜欢医学的序贯方法优化病人alpha-blockade beta-blockade和其后紧随其后继续选修腹膜腔单边adrenelectomy开放。开放的态度是支持在腹腔镜的方法在这种情况下,由于开腹探查术病人最近的历史和邻近的肝脏术前MRI。

确认

病理图像提交摘要,作者要感谢美国的贡献Jain和y优素福纽约医学院病理学系韦斯切斯特医疗中心,瓦尔哈拉殿堂,纽约10595。

引用

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