IVIG和类固醇治疗后急性暴发性心肌炎的快速消退

摘要

我们报告一个59岁的妇女谁提出恶化的呼吸困难，并迅速发展为严重的心力衰竭。冠状动脉未见阻塞。支持性措施稳定了病人的血流动力学。最初给予静脉滴注甲流，但当病情继续恶化时，在治疗方案中加入静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，病情好转。研究表明，在病毒性心肌炎中使用免疫抑制剂没有益处，但在其他病因中已证实有益处。不明原因的急性暴发性心肌炎患者，在积极的心力衰竭治疗后病情继续恶化，可能受益于类固醇和IVIG。

1.介绍

心肌炎描述了一组异质性的疾病过程，都涉及心肌的炎症。由于非特异性症状，诊断具有挑战性。初始病因包括感染性病因和非感染性病因，如毒素或初级免疫过程。急性心肌炎是指病原体或毒素侵入心肌，直接引起心肌细胞损伤的初始损伤。对侮辱的先天免疫反应可以释放之前隐藏的自身抗原，然后在易感个体中引发亚急性自身免疫反应[1]。这种免疫学上的认识导致了免疫抑制疗法的使用，包括类固醇和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，除了支持性心衰治疗外，还用于治疗暴发性心肌炎[2]。然而，IVIG和类固醇预防长期收缩功能障碍的有效性仍存在争议。我们报告一个中年女性急性暴发性心肌炎的病例，在接受IVIG和类固醇治疗后迅速恢复。

2.病例报告

59岁女性，无既往心脏病史，于春季因进行性疲劳、心悸和运动性胸痛一个月入院。既往病史为慢性腰椎间盘病，10年前行颈椎椎体固定，持续慢性疼痛。目前的药物是未知的。她在心电图上发现心肌酶升高，出现新的左束支传导阻滞(LBBB)和新发房颤(图)1）.

这些发现促使对左心导管检查和冠状动脉造影来评估急性冠状动脉综合征。血管造影显示非阻塞性冠状动脉病变。经胸超声心动图显示双室心力衰竭，左室射血分数(LVEF)为30%。她因疑似心包炎接受非甾体抗炎药(NSAIDs)和利尿治疗。采用负荷剂量的静脉注射胺碘酮治疗心房颤动。然而，她继续失代偿并发展为呼吸窘迫和抗血管加压药难治性低血压。

患者转至我院，胸部平片提示急性心源性休克并发急性肺水肿(图)2）.她开始服用肌力促变药物，持续Lasix输注，插管，并在床边放置IABP。经胸超声心动图示LVEF <20%，无明显瓣膜病变或反流，心室大小正常，LVEF 4.1 cm(图)3.）.右心导管检查符合心源性休克。由于存在颈椎和腰椎矫形硬件，心脏磁共振成像(MRI)被推迟。因临床怀疑为急性心肌炎，静脉滴注盐酸甲泼龙1克。服索拉美洛2小时后，左血脑屏障和心房纤颤消失。住院第2天(HD)，患者继续机械通气，继续用多巴酚丁胺和米力农进行肌力支持，并继续用IABP进行负荷后减量。EMB显示侵袭性心肌炎，以单核细胞为主，中性粒细胞伴罕见的嗜酸性粒细胞(图)4）.她继续每6小时静脉注射250mg盐酸甲流。IABP断奶了，但她出现了心室双偶。这促使静脉注射IVIG 40 g，试图防止心肌炎进展。这种治疗可使血流动力学稳定，心电活动正常，器官灌注改善，肺水肿消退。每日给予IVIG治疗，四次后停止。逐渐停用利尿剂，停止使用肌力抑制剂，静脉类固醇改为口服强的松，口服强的松5天以上逐渐减少。血清检测细菌或病毒抗体阴性，提示近期感染。这些研究包括血清或血液抗原链球菌引起的肺炎，包柔氏螺旋体burgdorferi，衣原体肺炎，c . trachomatis，c . psittaci军团菌,鲁兹锥体，结核分枝杆菌、弓形虫、乙型肝炎/丙型肝炎、EBV、CMV、hiv /2、柯萨奇组、腺病毒、支原体、流感A/B、RSV A/B、偏肺炎病毒、副流感1-3、细小病毒B19。在hd7，她被拔管和断奶到室内空气。重复心脏超声心动图显示射血分数正常，严重双心室衰竭完全消除(图)3.)，胸片证实肺水肿消退。在HD 10，她出院回家，没有呼吸困难或胸痛。末次超声示LVEF 60%，心室大小正常，心电图正常(图)5）.

3.讨论

心肌炎是一种罕见的疾病，临床表现广泛，从心绞痛胸痛到暴发性心力衰竭和死亡[1]。诊断具有挑战性，具体病因难以捉摸。除尸检外，心肌炎的金标准诊断需要心肌内膜活检(EMB)。I类活检适应症仅包括需要肌力或机械支持的急性严重心力衰竭、症状性室性心动过速、高度心传导阻滞或标准治疗无效的患者[3.]。对于不符合EMB这些标准的患者，心脏MRI是一种有价值的替代诊断工具，可以区分不同的病理模式，并帮助指导诊断[4]。在我们的患者中，我们推迟了MRI检查，因为我们不能排除铁磁骨科硬件的存在。确定心肌炎的病因是重要的，因为许多主要免疫过程改善了靶向治疗。

根据循证建议，急性暴发性心肌炎的治疗主要是支持性的[1]。使用主动脉内球囊泵或其他左心室机械支持的方法已被证明可以改善预后[5]。一些临床医生使用高剂量类固醇和IVIG治疗心肌炎的潜在炎症病理。然而，对于大多数类型的心肌炎，免疫治疗仍存在争议。虽然有几项研究表明类固醇和IVIG对心肌炎有益处，但随机对照试验未能显示出益处[1]。急性扩张型心肌病患者接受IVIG治疗12个月后的LVEF与安慰剂组相似[6]。然而，大多数患者仅通过支持性措施就显示出显著改善[7]。此外，现有的研究有许多固有的局限性。达拉斯标准可能会误诊心肌炎，目前许多试验缺乏适当的EMB分子生物学分析来诊断特定病因[1]。在这些局限性的背景下，对已知的病毒性心肌炎患者进行免疫抑制治疗并没有明确的支持。有证据支持对巨细胞心肌炎、结节病和红斑狼疮等原发性自身免疫性疾病患者使用免疫抑制疗法[1，8，9]。通常很难快速诊断这些病因。因此，一些临床医生在患者临床失代偿时使用或不使用IVIG，以治疗隐源性初级免疫过程。尽管IVIG治疗存在争议，不能常规推荐使用，但在某些已证实心肌炎的病例中，强化支持措施无反应时，可以考虑使用IVIG。

参考文献

1. I. Kindermann, C. Barth, F. Mahfoud等人，“心肌炎的最新进展”，美国心脏病学会杂志，第59卷，第59期9，第779-792页，2012。视图:谷歌学者
2. S. Goland, L. S. Czer, R. J. Siegel等，“静脉注射免疫球蛋白治疗急性暴发性炎性心肌病:六例患者系列和文献综述，”加拿大心脏病学杂志，第24卷，第571-574页，2008。视图:谷歌学者
3. L. T. Cooper, K. L. Baughman, a . M. Feldman等人，“心肌内膜活检在心血管疾病管理中的作用:来自美国心脏协会、美国心脏病学会和欧洲心脏病学会的科学声明。由美国心力衰竭协会和欧洲心脏病学会心力衰竭协会支持，”美国心脏病学会杂志，第50卷，1914-1931页，2007。视图:谷歌学者
4. H. Abdel-Aty, P. Boyé， A. Zagrosek等，“心血管磁共振在疑似急性心肌炎患者中的诊断性能:不同方法的比较，”美国心脏病学会基金会第45卷第5期11页，第1815-1822页，2005。视图:谷歌学者
5. M. Mirabel, C. E. Luyt, P. Leprince等，“机械循环支持抢救暴发性心肌炎患者的预后、长期生活质量和心理评估，”危重病医学第39卷第3期5, pp. 1029-1035, 2011。视图:出版商的网站|谷歌学者
6. D. M. McNamara, R. Holubkov, R. C. Starling等，“静脉注射免疫球蛋白治疗近期发作的扩张性心肌病的对照试验”，循环号，第103卷。18，页2254 - 2259,2001。视图:谷歌学者
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8. L. T. Cooper Jr.， J. M. Hare, H. D. Tazelaar等，“免疫抑制对巨细胞心肌炎的作用”，美国心脏病学杂志第102卷第1期11, pp. 1535 - 1539,2008。视图:谷歌学者
9. H. Nunes, O. Freynet, N. Naggara等人，“心脏结节病”，呼吸和重症监护医学研讨会第31卷第1期4，页428-441,2010。视图:出版商的网站|谷歌学者

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