亨廷顿病的病理生理学和药理学治疗

摘要

作品简介:亨廷顿病(HD)是一种进行性神经退行性疾病，特征是运动、认知和行为功能障碍，具有常染色体显性遗传模式。由于目前没有治疗来延迟疾病的进展，药物干预的目的是缓解症状。方法:通过对5个大型科学数据库进行系统的文献综述，我们开始评估HD中运动和非运动症状的药理治疗的现有证据。结果:搜索产生了23个原始研究符合我们的搜索标准。对以下药物类别进行了研究:多巴胺(DA)消耗剂、神经抑制剂、抗谷氨酰胺能药、乙酰胆碱酯酶抑制剂、GABA激动剂、大麻素、抗抑郁药和潜在的神经保护剂。四苯肼(TBZ)，一种DA消耗剂，是唯一的药物治疗显示有临床意义，统计上显著的影响舞蹈病。回顾的大部分研究集中在HD运动症状的治疗上。讨论:总的来说，HD的药理学管理的证据基础很差。对于HD的对症治疗，特别是HD的非运动症状的药物治疗，未来显然需要高质量的随机对照试验。

行为神经学

基底神经节疾病的行为神经学

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