血浆铁蛋白水平和在Splenectomized高铁红细胞数量之间的关系β地中海贫血/ HbE患者

文摘

介绍。在铁过载状态,多余的铁沉积在网状内皮细胞和组织,可以使用普鲁士蓝染色检测。本文的目的是探讨高铁红细胞数量之间的关系和血浆铁蛋白水平(铁过载的实际标准标记)的血液splenectomized nonsplenectomized地中海贫血患者/ HbE,铁过载的危险。方法。EDTA血液样本64例35 splenectomized和29 nonsplenectomized地中海贫血/ HbE患者接受常规输血,和20名正常的人追究高铁红细胞数,血浆铁蛋白水平,并完成血液计数。结果。平均splenectomized和nonsplenectomized高铁红细胞百分比地中海贫血/ HbE患者分别为11.5%和0.08%,和2332年的血浆铁蛋白水平g / L和1279分别g / L。百分比高铁红细胞表现出良好的相关性与血浆铁蛋白水平只有在splenectomized患者(,)。接收器的操作从splenectomized病人的数据曲线分析表明,高铁红细胞在截止是最好的预测3%血浆铁蛋白水平≥1000μg / L的敏感性为92.9%,特异性42.9%。结论。循环高铁红细胞数量可以用作筛选试验的评估在splenectomized铁过载地中海贫血/ HbE患者血清铁蛋白的地方是不可用的。

1。介绍

高铁红细胞被定义为包含nonhemoglobin红细胞铁,这不是可检测健康人的血液循环或脾功能正常的患者1]。高铁红细胞可能splenectomized患者的外周血中发现,那些受损的铁代谢疾病,如sideroblastic贫血或溶血性贫血(即地中海贫血),导致铁积累(2]。

普鲁士蓝染色法是一种简单的方法检测nonhemoglobin铁细胞,骨髓,和组织(3]。铁过载的诊断是有用的,尽管目前并不是常常用于这一目的。但是,通过使用普鲁士蓝染色铁沉积在血红细胞很容易想像,出现红细胞胞浆的蓝绿色颗粒(4]。

地中海贫血是一种常染色体遗传疾病导致贫血和仍然是一个主要的健康问题在东南亚和世界其他地区的疟疾或已经流行5]。在严重的情况下,为了提高这些患者的生存和生活质量,需要多个输血伴随着铁螯合(6]。然而,常规输血可导致严重的铁积累在细胞和组织,因此病人的身体铁状态必须提供一个适当的监控管理铁过载的状态(7,8]。

目前各种测试用于评估铁过载,包括血清铁蛋白水平,计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI),和肝脏铁含量(活检)(9]。在这些过程中,血清铁蛋白水平是一种常用的测量是微创,便宜,和广泛使用,可以经常允许定期监测,执行和价值观与全身铁商店(8,10]。血清铁蛋白水平始终> 1000μg / L表明铁过载(7,10,11]。

应建议铁螯合thalassemic定期收到输血的患者当铁蛋白水平高于1000μg / L (6,8]。尚未证明到目前为止是否高铁红细胞的数量的血splenectomized thalassemic患者有相关身体铁储存的形式检测血清铁蛋白,从而帮助监测铁过载状态的病人。

2。材料和方法

2.1。血液样本

EDTA血液样本64β地中海贫血患者/ HbE (35 splenectomized;29 nonsplenectomized) Srinagarind医院定期跟踪,泰国孔敬大学这项研究招募了20名健康。持续时间从去年输血血液样本被收集时至少3周。这项工作是孔敬大学伦理委员会批准的人类研究(批准号HE532278)。

2.2。实验室测量

血浆铁蛋白测量使用immunoturbidimetric化验(6000年Cobas,罗氏诊断)。完整的血细胞计数是由KX1血液学分析仪(Sysmex公司)。高铁红细胞计数进行薄血膜与无水甲醇固定和染色K。2%的解决方案₄铁(CN)₆和2%盐酸比2:1和复染色曙红(1%12)和光学显微镜下检查(尼康ECLIPSE 80我)连接到一个数码相机和电脑显示器(华硕电脑公司)。高铁红细胞每1000红细胞数,用百分比表示。

2.3。统计分析

结果表示为平均数±标准差。对比组进行使用t以及或Mann-WhitneyU测试。采用皮尔逊相关分析之间的关系数量的高铁红细胞和血清铁蛋白水平。确定最优截止值预测铁过载,接收器运营商曲线(ROC)执行。被认为是具有统计学意义。所有与SPSS 17.0统计软件进行了计算。

3所示。结果

3.1。血液参数

血液参数β地中海贫血/ HbE患者(血红蛋白,红细胞,MCV、妇幼保健、MCHC,和RDW)如表所示1。没有统计这些参数差异splenectomized和nonsplenectomized组,除了MCV。

3.2。高铁红细胞百分比和血浆铁蛋白水平之间的关系

不到1%的高铁红细胞(平均数±标准差=;)提出了nonsplenectomized的血液β地中海贫血/ HbE患者,而高铁红细胞百分比splenectomized学科范围从0.93到31.23(平均数±标准差=;)()。没有发现高铁红细胞在健康对照组。血浆铁蛋白水平从276 - 6700不等μg / L(平均数±标准差= 2,),320 - 3750μg / L(平均数±标准差= 1,)()在splenectomized和nonsplenectomizedβ地中海贫血/ HbE组,分别。(在正常对照组血浆铁蛋白μg / l .)有显著相关性高铁红细胞百分比和splenectomized患者血浆铁蛋白水平(,)(图1)。

3.3。敏感性和特异性预测铁过载高铁红细胞百分比

我们考虑一个铁蛋白水平> 1000μg / L作为铁过载和铁螯合剂的指标应给予。ROC曲线下的面积在铁过载的诊断是0.758 ()(图2)。如果高铁红细胞百分比≥1被选为截止值,敏感性和特异性分别为75%和57.1%,分别。然而,最好的截止值百分比高铁红细胞检测铁过载≥3,敏感性为92.9%,特异性42.9%。

4所示。讨论

铁蛋白是储存铁的主要来源而含铁血黄素是描述为退化形式的铁蛋白(13)出现蓝色的细胞内颗粒,大到足以被光学显微镜(1]。铁从等离子体的年轻红细胞胞质细胞在骨髓血红素合成通过transferrin-transferrin受体通路(14]。多余的铁是铁蛋白的形式存储在胞质(15)和线粒体。(16]。地中海贫血患者不仅有受损的血红蛋白生物合成,但也有多余的铁吸收,纳入铁蛋白和红细胞内。铁蛋白通常不是由普鲁士蓝染色反应由于其可溶性财产。现在还不知道如何铁蛋白在线粒体退化形成hemosiderin-like材料;然而,在胞质,这可能发生溶酶体降解[17]。

一些报告表明,在transfusion-dependent病人,如地中海贫血,血浆铁蛋白水平> 1000μg / L表明铁过载,这类患者需要铁螯合治疗以防止器官损伤铁毒性(6- - - - - -8,10,11]。之间有显著相关性splenectomized高铁红细胞和血浆铁蛋白含量百分比β地中海贫血/ HbE患者,使用ROC方法,高铁红细胞的截止值≥3%生产的最佳预测敏感性但< 50%特异性> 90%。

因此,至少在splenectomizedβ地中海贫血/ HbE患者,确定百分比高铁红细胞从血液涂片筛查提供了一个简单和廉价的方法和监测铁过载等患者进行常规输血设施和有限的经济资源。这种技术适用于实验室和有限的资源是有用的在这些地区经济问题不允许评估血清铁蛋白水平。

确认

作者要感谢教授Prapon Wilairat关于写作的帮助。这项工作被孔敬大学拨款支持。

引用

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