肝内胆汁郁积在镰状细胞病:一个案例报告

文摘

肝内胆汁淤积(加班)是一种罕见但有可能致命的并发症镰状细胞病(SCD),高死亡率,观察主要是纯合子的镰状细胞性贫血患者。在此,我们描述一例严重的中加成功治疗积极手动交换输血(ET)。病人被肝脏肿大和肝衰竭的迹象,如高胆红素血凝血障碍。没有证据表明病毒性肝炎或胆道梗阻。我们进行的几场会议等,以减少HbS水平低于30%的比例,这是成功完成。病人肝脏功能的完全恢复。这个案例表明,ET是一种有效的治疗中加班,应该引入早期发病的严重并发症。

1。介绍

急性镰状肝危机,也称为肝内胆汁淤积(加班),是一个罕见但是致命的并发症镰状细胞病(SCD),高死亡率,观察主要是纯合子的镰状细胞性贫血患者。表示范围从良性高胆红素血暴发性肝衰竭(1- - - - - -3]。这种综合症的特征是腹部疼痛在右上象限,肝脏肿大,无胆汁的或浅凳子,高胆红素血,和可变海拔转氨酶(AST和ALT)水平,但通常不超过1 - 3倍正常(4- - - - - -6]。在更严重的情况下,可以观察到肾脏功能障碍和凝结变更测试(3]。病毒性肝炎和胆囊炎的诊断需要排除/ choletithiasis。治疗模式并不完善,范围从支持性护理交换输血。然而,严重病例早期识别和交换输血的红细胞(红血球)被认为是至关重要的实现良好的结果(7- - - - - -10]。在此,我们报告一例严重的中加一个有利的结果积极交换输血后红细胞。

2。情况下

一个41岁的男性患者,镰状细胞性贫血,没有家族史的SCD,考入我们学校的急救病房由于右上象限腹部疼痛开始前几个小时。此外,黄疸的病人指出恶化,胆汁尿和疲劳。体检证明黄疸,右上象限触痛,肝脏肿大以及腹胀。病人否认发烧,腹泻,或出血。没有脑病的迹象。他反复疼痛的历史危机和提交给胆囊切除术几年前因为胆结石的存在。腹部超音波显示肝肿大与慢性肝病的迹象暗示,温和ascitis,没有胆囊、脾脏。没有证据的扩张胆道的导管或阻塞。实验室数据入院时总胆红素39 mg / dL(直接胆红素21.4 mg / dL),血红蛋白浓度(Hb) 6.0 g / dL,比容(Hct) 18%, 23100 /白细胞(WBC)计数μ317000 / L,血小板计数μL丙氨酸转氨酶(ALT) 76 U / L天冬氨酸转氨酶(AST) 210 U / L,碱性磷酸酶557 U / L, gama-glutamyltransferase (gama-GT) 127 U / L,白蛋白2.8 g / dL, INR 1.6和局部血栓形成质时间(PTT) 162, 2 s(比6,19)。血清学测试B和C型肝炎和艾滋病是负面的。病人提交人工交换输血的红细胞,为了减少的百分比哈佛商学院水平低于30%。30毫克的维生素K是管理第一天没有复苏INR或PTT。每当执行简单的新鲜冷冻血浆输血INR值高于2.0。进化的胆红素水平,血红蛋白S (HbS)百分比和INR如图1和表1。

3所示。讨论

在本文中,我们报告一例肝内胆汁郁积,这是一种罕见但镰状细胞疾病的一种潜在的致命性并发症。其病因仍然未知,但相信畸形红细胞坚持肝血管内皮导致沉积和堵塞的血管床,其次是组织缺血、梗死和肝脏功能障碍更严重的病例。此外,加班可以重叠与慢性肝脏疾病由于血色素沉着症和肝炎。

安和他的同事们(11]报道7例来自他们的机构和另一个37例文献发表在1953年和2002年之间。作者分类患者两组根据疾病的严重程度。组我患者总胆红素水平的27.6 mg / dL,没有证据表明严重肝功能障碍,而第二组的病人提供了一个平均的胆红素76.8 mg / dL和严重肝功能障碍的迹象,通过长时间的凝固测试(PT和PTT)和/或脑病。在我组整体死亡率为4%,第二组为64%。然而,只有2的9人提交加拿大皇家银行交换输血死了,而12 13不接受输血死了。这个结果表明,交换输血是中加的基础治疗所显示先前的研究[12- - - - - -14]。在这里描述的诊断中加班被怀疑,因为突然高胆红素血与适度的转氨酶和严重肝功能异常凝血障碍的表现。病毒性肝炎可以提供一个类似的临床特征,然而转移酶升高是一个频繁的发现,有时高于1000 U / L值。此外,积极的血清学有助于定义病毒性肝炎。另一个潜在的混杂肝脏病是肝封存,目前招标肝肿大与Hb浓度下降和网状细胞过多症,轻度至中度增加氨基转移酶,但并不是极端的高胆红素血。所谓肝肝条件认为危机是另一个在中加的鉴别诊断。它的特点是温柔的肝肿大,黄疸,轻度至中度海拔氨基转移酶,但胆红素浓度很少超过13 mg / dL。这里描述的案例提出了临床特征中加的暗示,我们积极执行人工红细胞交换输血目的减少哈佛商学院水平低于30%,这是成功完成。病人提供了一个有利的进化,他的肝脏功能恢复到之前的模式。目前,患者慢性红细胞输血的维护方案。 This case reinforces the need of performing ET for intrahepatic cholestasis treatment and should be initiated promptly.

引用

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