镰状细胞贫血的肌肉骨骼症状:图像审查

文摘

镰状细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传病生产异常血红蛋白导致僵硬和哈佛商学院分子粘性的血红细胞导致微血管遮挡的不可预测的事件。镰状细胞贫血的临床和放射学表现源于小血管闭塞,导致组织缺血或梗死和进步的终末器官损害。在本文中,我们讨论和说明镰状细胞病的各种肌肉骨骼症状主要集中在骨髓增生、骨髓炎、化脓性关节炎、髓和骨骺骨梗塞,生长缺陷,和软组织变化。

1。介绍

镰状细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传病,由于β球蛋白基因的突变导致更换谷氨酸位置6β球蛋白链的哈佛商学院缬氨酸导致异常血红蛋白分子。镰状细胞病一词适用于患者至少有一个异常HbS链和另一个异常的β链。如果第二个异常链也是一个哈佛商学院链病人被认为是纯合子Hb SS-defined镰状细胞贫血。另外,Hb C或地中海贫血等其他异常血红蛋白链导致Hb SC和Hb S-thal,分别。哈佛商学院的组合异常链和一个正常的β球蛋白链称为镰状细胞性状。

哈佛商学院异常蛋白质链聚合可逆在缺氧环境中变成凝胶状的纤维聚合物网络,强化红细胞膜,增加粘度,并导致脱水导致镰状的形状。这些异常细胞失去柔软异常,粘性引发不可预测的事件的微血管遮挡和过早溶血。镰状细胞贫血的临床和放射学表现是多方面的;然而,刚性接头附着细胞病理生理都造成小血管,导致组织缺血或梗死和渐进的终末器官损害。

在本文中,我们讨论和说明各种肌肉骨骼镰状细胞病的表现。为了读者的利益我们细分论文分成以下部分。

2。骨髓替换和增生

红色在正常健康成人造血的骨髓位于中轴骨(脊柱,胸骨、骨盆、肋骨、近端长骨头)和黄色骨髓转化其他附属物的骨架。随着镰状细胞病人长期贫血有持久性的红色骨髓在轴向和四肢的骨骼和骨髓增生一起到成年。T1W MRI,正常脂肪骨髓显示高信号强度,而红色造血的骨髓是低信号(数字1(一)和1 (b))。骨髓增生导致扩大髓质和皮质萎缩,导致正常小梁的粗化模式与损失corticomedullary分化长和扁平骨(图2)。这个过程也可能导致骨出现osteopaenic,使骨头容易软化和断裂1]。骨软化的最好的例子是在椎体,端盘子的假设一个光滑的凹度称为鱼嘴脊椎(图1(一))。

虽然在镰状细胞病不太常见,颅骨板障的空间的扩大导致最终“头发”露面,这是经典中描述的其他形式的haemoglobinopathy-like地中海贫血(2]。

进一步形成骨髓增生是骨髓造血作用(虽然这在镰状细胞贫血是相对罕见,更与镰状细胞变异HbS-thal、遗传性球形红细胞症和地中海贫血)(3]。潜在的网站包括肝脏和脾脏和paraspinal软组织。少见的地点包括中耳[4]。放射性核素淋巴显像与硫胶体成像可以证实这些群众的造血的性质5]。疫源地的骨髓造血作用被认为是定义良好的质量局灶性病变和显示中间信号加权T1和T2加权图像和先生的软组织衰减CT (1]。

镰状细胞贫血患者已经收到多个输血可能开发二级haemosiderosis,过量的铁收集在网状内皮系统中。经典它显示弥漫性低信号T2W梯度回波图像,包括肝脏和脾脏,GRE图像敏感性的增加铁的磁化率人工产物。

3所示。骨髓炎

骨髓炎发生在18%,化脓性关节炎患者发生在7%的镰状细胞病的一项研究显示[6]。镰状细胞贫血患者有增加的化脓性关节炎和骨髓炎发生率比一般人群由于异常红细胞减少流小血管,导致相对缺血区(7]。人体自身的免疫反应是有效区域的血管受损。由于autosplenectomy Hyposplenism也会造成一定程度的免疫功能低。骨髓炎是最常见的长骨头的骨干8]。有一个增加的沙门氏菌骨髓炎发生率镰状细胞患者(9),它被认为是最常见的病原体:葡萄球菌。葡萄球菌是第二个最常见的生物(9]。

经典临床发现的疼痛、发烧和炎症标记物也可以出现在梗塞,这可能会导致诊断困难(3]。

骨髓炎的平片发现包括osteopaenia,骨膜反应有或没有相关的皮质破坏,窦道形成,和软组织扩展(图3)。特性,比如osteopaenia和骨膜反应并不是特定于骨髓炎,也可以看到在急性骨梗死。nonsickle细胞内骨髓炎患者,平片发现落后于临床征象和普通电影可能是正常的10天(1]。同位素骨扫描并将白细胞扫描可能会有帮助,三阶段骨骼扫描显示活动增加在所有三个阶段1]。贴上白细胞扫描可以显示吸收增加感染的减少梗死的领域,但扩散骨髓异常可以阻碍解释(图4)[10,11]。

扫描先生是评估的首选方法3]。在T2加权图像,骨髓炎的地区将增加的信号强度(12]。在T1加权,骨髓炎的低信号强度(尽管地区红色骨髓也将低信号强度)。焦流体集合和相关软组织异常也可以证明。骨髓炎postgadolinium还将展示区域的增强。这将比梗死往往更分散。边缘增强也可能会看到但不具体也看到骨梗死[13]。软组织感染增强又不具体,可以看到在这两个。

在脊柱尤其是,高信号出现在T2加权图像影响椎间盘或椎体感染性关节盘炎和椎体骨髓炎的增强postgadolinium注入(数据异常区域5(一个),5 (b)和5 (c))。

以及骨髓炎,镰状细胞病的患者有脓毒性关节炎的发生率增加1]。关节积液会被(尽管这也可以看到与骨梗死)。超声可用于证实或反驳的存在积液并指导共同愿望。先生也可能表明关节液。滑膜增强生动postgadolinium而且可能有骨髓水肿周围的关节。

4所示。骨梗死:骺和髓

异常的红细胞形状阻塞毛细血管导致骨梗死的骨干,导致髓梗塞松果体,导致股骨头坏死的表象。这可以作为经典的痛苦骨危机。

髓骨梗塞比骨髓炎患者更常见镰状细胞病(14),但临床分化是很困难的7]。最初的射线照片与急性梗死(通常是正常的12]。后来电影显示不完整的光亮,可能与骨膜反应(3]。随着慢性硬化条件变得更加的发展。骨显像显示初始photopenia,但随着骨revascularises吸收恢复正常,甚至可能增加。这使得解释的放射性同位素成像困难的关联成像结果与梗塞[以来的时间长度1]。在T2加权先生扫描、梗塞被看作是一个区域的高信号强度(如骨髓炎)(13]。梗塞也可能显示周边增强postgadolinium和软组织的变化,更为复杂的诊断(15)(图6(一),6 (b),6 (c))。

进一步的骨梗死模式包括松果体。这是通常被称为股骨头坏死(数字2,7,8,9)。再次,最初的射线照片是正常的。后硬化的典型形象,软骨下崩溃,和压扁可以欣赏。说,大约40%的患者镰状细胞病将开发由50年代中期(AVN16]。T2加权先生扫描显示高信号强度(脂肪抑制序列尤为敏感)。波形的低信号强度线是经典。坏死进展,硬化发展,有崩溃的影响松果体(数字10 (),10 (b),10 (c))。

脊柱,AVN终板产生急剧的椎体终板的核心步骤,导致了h型的椎骨(数字(11日)和11 (b))。这可以很容易地从光滑的凹性分化与骨软化。

儿童,梗塞的小骨头的手和脚导致痛苦指炎称为“hand-foot”综合症;红骨髓不坚持手和脚到后来的童年,儿童综合症不是超出5岁(17]。它展示了放射检查显示软组织肿胀,疼痛的四肢和骨膜新生骨,斑片状硬化和透明的1]。

5。软组织异常

闭塞的血管导致炎症和肌坏死导致液体收集器、血肿、梗死或脓肿形成的肌肉。异常区域显示高信号序列在核磁共振T2加权和流体敏感。地区可能发生感染的独立或者与骨髓炎再次显示高信号在T2加权图像和postgadolinium环增强[1]。

骨较突出的小腿溃疡也很普遍,特别是组织缺血。

6。增长效应

镰状细胞贫血患者减少了高度(18]。这被认为是由于骨髓增生(7]。由于骺骨头一般短缩短受缺血或梗死和血管生长板妥协。过早关闭生长板也会发生。

引用

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