仍然在成人缺铁性贫血发病的疾病的血清铁蛋白26387μg / L

文摘

血清铁蛋白升高贫血的慢性炎症反映增加铁储存和其他变化介导的炎症。缺铁共存时,铁蛋白可能并不总是下降到低于正常的范围。我们描述缺铁的罕见的交互与极端hyperferritinemia成人仍然病发作的特点。结合临床相关性,并允许扣除约在26387血清铁蛋白的存在μg / L尽管明显的铁损耗。缺铁性贫血的诊断被推迟,成为完全明显当她仍然病汇出和血清铁蛋白下降到6.5μg / L。缺铁的共存应考虑当评估患者贫血的慢性炎症甚至当铁蛋白水平升高的好几倍。进一步提出见解仍在铁蛋白代谢病的可能性的急性期病人的大规模hyperferritinemia仍然病几乎完全免烫去铁铁蛋白的形式。

1。介绍

贫血的慢性炎症、铁代谢是不安和血清铁蛋白通常适度上升,达到平均水平等300 - 400μg / L (1]。在此设置,它变得明显,铁蛋白标准通常必须放松,允许识别共存的缺铁的患者有慢性炎症2,3]。事实上,铁蛋白水平小于100μg / L,这或许会被视为与怀疑患者炎性疾病(4]。我们描述这种情况下的一种极端表现患者仍然大量hyperferritinemia成人发病的疾病。这说明了需要诊断的灵活性在特殊疾病,它提供了进一步了解铁蛋白代谢的可能性是定性和定量干扰仍然病一个不寻常的程度。

2。病例报告

38岁的海地妇女住院五天的历史的损耗鲑鱼色的斑丘疹的皮疹,广义疲劳,和关节刚度恶化。相关症状包括高飙升发烧、恶心、呕吐、食欲下降。她否认了减肥,传染性联系,或最近的旅行。

两个星期前,她曾访问过我们的急诊室(ED)两次。第一次,她在脖子上也有类似的鲑鱼色的皮疹,腿,和前臂和苯海拉明。几天后,她参观了ED因为广义疲劳和关节僵硬,主要涉及两个膝盖、手肘和手腕。这次她又排放接收对乙酰氨基酚。病人的关节僵硬,广义疲劳,然而,和皮疹持续。此外,她非常高的发烧,现在要求她住进医院。

她的过去是不起眼的历史。然而,她也有沉重的月经,平均每周期7天在过去的几年里。她描述了一个渴望玉米淀粉和粘土自从她上次怀孕5年前。她在凳子上否认了血液和从未进行过寄生虫在海地。没有家族史的贫血和出血疾病。

她的身体检查发现颈后淋巴结病和涉及颈部的斑丘疹的皮疹。此外,温暖和温柔的手腕,手肘,踝关节感激。粪便隐血是负面的。

相关实验室值承认是一个低血红蛋白(Hgb) (10.3 g / dL),低MCV (67 fl),正常血小板计数(272 k / uL),轻度升高白细胞计数(10.3 k / uL),高RDW(18.3%)和低(14.2 k / uL)绝对的网织红细胞计数。c反应蛋白(139 mg / L)和红细胞沉降率(79毫米/小时)明显升高。综合代谢面板是正常的,除了略微升高血清天冬氨酸氨基转移酶(72 u / L)。抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)是负的。一个广泛引起疾病和感染过程完成,发现是负的。26387年被发现血清铁蛋白水平μ13 - 150 g / L(正常μg / L)。血清铁是49μ215 g / dL,总铁结合能力μg / dL,铁饱和度23%。

病人的优质发烧持续皮疹导致成人发病的诊断仍然病山口的标准(5),和她的标志hyperferritinemia兼容诊断。随后,她被静脉注射甲基强的松龙有良好的反应。最初她发烧消退,血清铁蛋白水平在6天内急剧下降,然后稳步下降(表1)。当时她贫血归因于她的炎症。她出院了逐渐减少剂量的口服强的松。

她计划去血液学家六个月后,有她的炎症症状完全消失。她现在的实验室数据显示6.5 ng / mL的血清铁蛋白(表1)。她的血红蛋白是9.2 g / dL, MCV 70 fl,血清铁14 ug / dL,总铁结合能力306 ug / dL,铁饱和度5%。血红蛋白电泳是正常的(血红蛋白97.5%,血红蛋白A2 2.5%)扣除β地中海贫血。现在这些实验室值显示明显的缺铁性贫血,她随后硫酸亚铁处理325毫克每天三次。当看到铁开始治疗后4个月后,她的血液计数和铁的研究已经恢复了正常,她的异食癖(表来解决1)。

3所示。讨论

贫血的慢性炎症特征的网络细胞内吸收和血浆铁肝脏抗菌多肽介导的变化。铁蛋白通常是适度升高(表2)反映的事实是,增加铁保留在细胞内商店造成血清铁蛋白升高作为急性期反应物(6- - - - - -9]。在共存的缺铁性贫血,血清铁蛋白通常仍小幅升高,尽管铁损耗。设置贫血的慢性炎症,额外的空间往往是允许在评估血清铁蛋白水平如果怀疑叠加缺铁性贫血的诊断(10]。

我们的病人是独一无二的,因为到目前为止从没被部分屏蔽共存的缺铁性贫血的极端hyperferritinemia仍是典型的成人发病的疾病(11]。尽管多个生物标志物c反应蛋白等反映系统性炎症的本质仍然的疾病,没有特定。血清铁蛋白被认为是一个有用的诊断和疾病活动仍然病的标志,然而。血清铁蛋白水平通常高于其他自身免疫或炎症性疾病和很高的水平在3000 - 30000之间μg / L(表并不罕见2)[12]。截止1000年铁蛋白水平μg / L用于指示仍然病在许多研究[12,13]。

尽管26387年的极端初始hyperferritinemiaμ/ L,缺铁性贫血是最终在我们的病人。她缺铁性贫血可能目前已有多年,她描述异食癖(这并不少见,在缺铁的女性)在过去的5年。”长期小红细胞症,低至67年,与高RDW红细胞大小不均,和月经过多的历史,提供进一步凭证共存缺铁性贫血的诊断。只有在她还病在缓解她的血清铁蛋白达到低于正常的水平诊断为缺铁性贫血。

虽然铁代谢是复杂和炎性疾病定性铁蛋白变化的许多细节仍未知,我们仍然看到病人只有在她的病和极端hyperferritinemia解决,一些观察可能会指出,相关的变化,他们的交互与缺铁性贫血,以及它们如何可能会修改成人发病的极端的例子仍然病。

使用公式将血清铁蛋白和铁商店在正常状态(1μ血清铁蛋白的g / L = 8 - 10毫克的存储铁),我们的病人将有211 g的存储计算铁(14]。然而这显然是不可能即使在人典型的贫血的慢性炎症,方程的人可能需要变量,但适度的修改。仍然的疾病,即使没有缺铁,方程显然不成立。在我们的病人同时患有缺铁性贫血,因此没有可用铁商店,它变得明显,铁蛋白的极端海拔熊没有任何与身体的关系铁的商店。很有可能,她的铁蛋白是几乎没有铁。

铁蛋白通常由H和L亚型。H形式存在于心,和L形式存在于肝脏和histiocyte-macrophage炎症期间形成的系统。L同种型持有更少的铁和可能的形式增加了cytokine-mediated铁蛋白释放仍然病(11]。铁蛋白糖基化也仍然异常患者的疾病。糖基化通常是许多角色,如运输和保护血清铁蛋白的蛋白水解酶(13]。健康的病人有50 - 80%的血清总铁蛋白糖基化的这一部分落在20 - 50%患者炎症条件(13,15]。我们独特的病人的血清铁蛋白是否由更不成比例的L同种型,是专门去铁铁蛋白,仍有比平时更多的铁蛋白糖基化异常的疾病是未知的,因为我们没有看到她直到她的血清铁蛋白几乎检测不到。

据我们所知,这是第一个案例报告的缺铁性贫血仍与这样一个铁蛋白升高的疾病。然而,根据通常的优势在月经来潮年龄的女性仍然病,有人怀疑这是一个越来越普遍的现象,往往是确诊。对医生值得牢记这一点,寻找线索,如不成比例的小红细胞症程度仍在评估患者的疾病。

引用

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