儿科中风:临床发现和辐射的方法

文摘

本文在儿科放射性方法中风包括缺血性中风(动脉缺血性中风和脑Sinovenous血栓形成)和出血性中风。发病机理和主要临床表现是检查。磁共振成像可以视为首选诊断考试,提供一套完整的诊断信息在缺血性或出血性卒中发生之间的歧视和识别的根本原因。此外,磁共振血管技术提供进一步信息脑动脉和静脉的血液循环。计算机断层扫描,对其局限性和辐射,应该只有当使用磁共振是不可用的,不稳定的病人。

1。介绍

儿科中风(PS)是一个相对罕见的疾病,在估计发病率2.5 13/100,000 /年(1- - - - - -4),但仍然是儿童最常见的死亡原因之一,死亡率为0.6/100000死/年(5,6]。PS也严重高发病率和长期结果和现在获得了更大的兴趣,因为它沉重的后果和费用,个人和社会。事实上,大约一半的幸存的患者出现一些神经或认知障碍,超过四分之一,癫痫。

作为成年人,PS可以缺血性或出血性;尽管缺血性中风更常见,患病率是可变的(7,8]。缺血性中风包括动脉缺血性中风(AIS)和脑Sinovenous血栓形成(CSVT);出血性中风(HS)包括颅内和蛛网膜下腔出血9]。

AIS,在新生儿和儿童的形式,有一个男性发病率较高(5,10- - - - - -14和黑人5,7]。AIS是6% - -37%的患者复发15- - - - - -19)和风险最高出现在第一集后的前6个月(19,20.]。作为第一中风复发的危险因素包括血管异常原因(19,20.),和血栓形成的危险因素的存在20.),单独或作为多个风险因素(20.,21]。

CSVT的发病率为2.6/100000的孩子在新生儿期/年,0.4和0.7/100000的孩子在童年中/年(22]。

出血性中风的发病率(HS)估计0.7至5.1/100000的孩子/年(23,24),类似于童年AIS是更常见的男性和黑人11,25]。诊断的平均年龄是6 - 10年1]。

及时和准确诊断PS,相关血管紧急情况的有效管理,达到一个关键是正确的治疗,因此,积极的结果。

本文将关注的主要临床特征和放射诊断小儿中风。

2。原因和病理生理学

2.1。缺血性中风

2.1.1。动脉缺血性中风

AIS的定义是缺血、梗死或脑软化血管动脉分布区域(5]。

AIS的分类一直是争论的对象从而导致不同系统的发展。需要subclassify AIS患者来自以下几个原因。事实上,预后复发的风险,病因学因素,选择管理之间的不同亚型。AIS可以分为子组根据PSC(儿科中风分类)提出的Wraige et al。26]。这个分类是基于主要etiopathological小儿和成人中风和之间的差异来源于吐司,用于成人中风(27]。AIS的PSC包括八个亚型:镰状细胞病(1),(2)cardioembolic, (3) Moya-Moya综合征,(4)颈动脉解剖,steno-occlusive脑动脉病(5),(6)其他病因决定,(7)多个可能/可能的病因,(8)确定病因。

儿科AIS和成人AIS栓子或原位血栓形成地面,但与成人中风、退行性血管和慢性退化性疾病(如动脉粥样硬化)在其《创世纪》几乎没有作用。最常报道的风险因素儿科AIS是先天性或获得心脏疾病,血液和代谢紊乱,血管疾病和感染(21,28]。然而,大约有一半的儿童AIS发生在儿童与未知的危险因素(29日]。

AIS的诱发因素归纳在表格1。

血管病变,如瞬态脑动脉病(柠檬酸),动脉解剖,肌纤维发育不良和Moya-Moya疾病(MMD)已确定在18% -80%的儿童与AIS (19]。先天性心脏病是报道与大血管解剖或多党民主运动(30.,31日]。

最常见的动脉病与儿科中风是柠檬酸。这是一个单相动脉疾病特点是单方面焦或节段性狭窄,其中包括颈内动脉的远端部分和初始段和前和/或大脑中动脉的分支,和紧随其后的是完全或部分分辨率(32]。

柠檬酸的病理生理学是不确定的,但在44%与Post-Varicella动脉病(PVA),急性血管炎造成的动脉壁的水痘病毒感染。在这种情况下,水痘带状疱疹感染中确定AIS(前12个月33,34]。

其他传染性病原体,经常负责柠檬酸,是细小病毒B19,巨细胞病毒、肺炎支原体,,伯氏疏螺旋体肠病毒,艾滋病毒,幽门螺杆菌。

此外,一些患者柠檬酸存在血管造影动脉解剖(兼容22,35]。

多党民主运动是一个逐步双边威利斯循环动脉狭窄,这通常会导致血管机能不全或重复缺血性发作,尽管抵押品血液流动的发展(36]。它可以主要或次要潜在的障碍,在这种情况下,它被称为Moya-Moya综合症。

主键或特发性多占AIS病例的12% (37]。

最常见的血液患中风的危险因素是镰状细胞病(SCD)。在这种疾病血红蛋白,在缺氧环境中,获得更高的密度使得镰状红细胞易感。科学有很多神经并发症,其中脑梗死是最常见的。中风的病理生理学的化合物可能是慢性溶血性贫血和vaso-occlusion [38]。事实上,慢性溶血导致贫血和随后组织缺氧;贫血决定增加压力和红细胞粘附与顺向损伤内皮细胞。受损的内皮细胞受到改变,包括内膜的增生和凝血/ proadhesive事件。另一方面,vaso-occlusion减少血流量,导致组织缺血和梗塞。

改变vasoregulation生成一连串诱发急性脑血管事件(39]。

凝血障碍,例如蛋白质C和S不足,抗凝血酶III缺乏因子V莱顿突变,第十二因素不足,VIII因子缺乏,抗磷脂抗体抗体及严重性凝血酶原20210突变,在大约三分之一的儿童发现了AIS (40,41]。

先天性代谢错误,例如Fabry疾病、高胱氨酸尿有机酸障碍,鸟氨酸trans-carbamylase不足,和carbohydrate-deficiency糖蛋白综合症也行之有效的风险因素的儿童AIS (42]。

儿科中风的另一个重要原因是滥用药物,尤其是在青少年患者。等药物安非他命、摇头丸、可卡因和吸入剂(如胶水嗅探)已被证明是一个中风脑梗塞和出血的风险。大麻的使用已被报道为青少年(中风与小脑梗塞的原因之一43]。中风与这些物质被认为是有毒的血管炎造成的,短暂的大脑血管收缩,凝血效果,恶化的心血管疾病(23,44]。中风的危险已经高达每年每100000人6.5放在年轻人毒品滥用者(45]。

2.1.2。脑Sinovenous血栓形成

静脉系统血栓形成的结果与随后的静脉流出阻塞交通拥堵和持续的毛细管静水压力的增加,使液体进入间质水肿。静水压力增加也减少动脉流入后续缺血(22]。

的脑损伤谱CSVT不同静脉充血实质缺血性损伤,这可能是大脑皮层、皮层下,或涉及深灰质。

大部分的实质梗塞是出血性但CSVT也能导致蛛网膜下腔和硬膜下出血。

在早产儿和新生儿CSVT之间还有一个联系和脑室内出血(IVH) [22,46]。事实上,一些研究表明CSVT IVH症状的是最经常确认原因,和相关联,在新生儿,基底节和丘脑出血。

深静脉血栓形成可伴有出血为心室,导致堵塞,和高血压在深静脉排水系统(47]。

假定围产期缺血性中风是围产期中风和包含的子群imaging-confirmed焦梗塞,这可能是静脉或动脉,呈现在新生儿期(48]。

围产期静脉梗塞(元太)是其中一个室周的梗死症状,是先天性的underrecognized导致偏瘫(29日,35]。

风险因素和CSVT总结在表的原因2。

2.2。出血性中风

大多数nontraumatic出血性中风是颅内出血,也可能起源于或扩展到脑室,硬膜下,或蛛网膜下腔43,44]。

风险因素和HS总结在表的原因3。

与海关关于儿童的研究显示,第一个原因是血管畸形,这是负责任的5% -29%的脑出血,而其他原因是血液疾病,如血小板减少症、血友病和肿瘤(43,44]。

最常见的血管畸形是动静脉畸形(avm),动脉瘤,海绵状畸形(43,44]。动脉瘤和高血压,尽管通常与成人有关商品,儿童是一个罕见的原因(45]。

大多数avm患者诊断20至40年,但约18%至20%将成为症状在儿童时期(44,49]。在一系列的37 avm的孩子,面对商品70%;AVM的年度儿童商品的风险是3.2%,和反复复发的风险是6% - -33%在第一年在最初出血[50,51]。

儿童颅内动脉瘤的发生率大约每年每百万,大大低于成年利率(43,44]。大约1%到2%的动脉瘤将成为童年,症状主要与商品。

3所示。临床表现

AIS的临床表现非常不同,这取决于年龄,事业,参与血管区域(9,23]。通常,栓塞性中风突然一般,而血栓可能更逐步开始(9,23]。局灶性神经赤字(颅神经麻痹、轻偏瘫和hemisensory损失)是最常见的儿童AIS的演讲。癫痫、头痛、语言和言语困难,和改变精神状态也是可行的9,52]。中风后循环可以出现共济失调、眩晕和呕吐。在婴儿期,典型的演讲包括癫痫、嗜睡和/或呼吸暂停通常没有局灶性神经赤字(9]。儿科中风也会影响行为和精神功能。

海关的临床表现取决于孩子的年龄和出血的大小和位置。主要体征和症状包括头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍,和/或局部神经赤字(44]。

CSVT是非特异性的临床表现,可能是微妙和可能与诱发感染和脱水。癫痫,改变水平的意识和脑病,病灶神经赤字和弥散性神经症状(头痛、恶心和呕吐)可能的结果;演讲与可见到大脑和孤立的头痛也被记录22]。

4所示。放射学诊断

儿童中风的诊断要点是因果调查、实验室检测和成像研究。

放射检查通常是急性发病的评价的第一步的孩子。

两个成像技术用于紧急计算机断层扫描(CT)或磁共振(MR)。

首选的影像学方法仍然是争论的对象。

我们的经验,来自急性和跟踪观察41名患者,允许考虑磁共振(MRI)作为一线应急检查(4]。

事实上MRI,尤其是diffusion-weighted的集成(驾车)和perfusion-weighted(预警指示器)成像,对诊断中风是最优的。酒后驾车是最敏感的细胞毒性水肿的诊断工具,因此提供独特的诊断急性缺血性中风的可能性也在这种情况下显然正常CT和MRI常规序列(4)(图1)。此外,灌注成像可以提供一个预后价值:在急性中风,事实上,它允许在风险和确定组织的体积的血管分布缺血;水平的灌注缺血组织也可以帮助确定给定的相对利益和风险治疗(53]。众所周知,事实上,灌注/扩散“错位”之间的差异反映了缺血性核心和周围半影:醉酒驾车的异常与降低ADC值被认为遭受不可逆转的损伤,患者检查的时间;因此,降低预警指示器和正常的半影的醉酒驾车是一个指数,或组织潜在可逆缺血。最近这些值被认为是有用的系统性或动脉内的溶栓方法筛查成年。

的角色和动脉内的溶栓在儿科中风的迹象尚未明确评估,因为极少数病例和临床试验。的报告文学,结果中风的孩子接受溶栓,表明这种治疗也可能是有益的在儿科人口。需要控制的随机试验来确定适当的剂量、安全、动脉内溶栓和有效性;机械溶栓应评估的可行性[54- - - - - -57]。

另一方面,使用MR血管成像(MRA)允许检测和位置颅内动脉病变的非侵入性的方式,虽然病变的类型的特征的主要限制MRA(圆周结晶,内层的皮瓣,管腔内的血栓,或逐渐减少大脑中动脉分支)(58]。

光谱学先生(夫人)和MRA可以醉酒驾车,在选定的情况下,增加灵敏度检测缺血和梗死的磁共振成像(59]。根据英语的指导方针,横断面脑成像是强制性的儿童出现临床中风,和大脑MRI建议调查这些患者(25]。脑部核磁共振后应尽快进行演示。如果大脑核磁共振在48小时内将不可用,CT可接受最初的选择(25]。大脑成像应该迫切患儿进行临床中风的人在演讲或沮丧的意识水平的临床状况恶化,在这种情况下,应该使用CT扫描。

如果确定梗死不同寻常的特性,更具体的静脉成像放射科医生可能会被应用的调查是必要的。在第一种情况下,非侵入式选项如先生造影术(MRV)或CT静脉造影术(CTV)优先于动脉内的数字减影血管造影(IADSA) [25]。

MRI和MRV是首选方法调查CSVT因其敏感性和特异性和出色的静脉解剖关系实质梗塞的排水系统和位置。醉酒驾车和预警指示器可能发挥作用在检测静脉阻塞脑静脉血栓形成和分化细胞毒性和的血管性水肿及,但不区分静脉和动脉梗塞。

建立诊断脑静脉通过展示缺乏流动有或没有的典型图像脑梗死(22]。

磁共振成像和MRV允许展示梗塞和血管内血栓。在MRI上,血栓是容易辨认的亚急性阶段,当它出现hyperintense t1影像。在急性期,血栓与大脑isointense t1影像和hypointense t2加权图像。这个样子可以被误认为是血液流动(图2),但MRV将演示一个缺乏流动形成血栓静脉窦。T2 *三图片似乎更敏感比T1或T2加权或液体衰减反转恢复(天赋)图片展示静脉血栓形成和出血有关60]。

不能执行,当核磁共振unenhanced CT可以发现深静脉血栓形成的线性密度在预期的位置深,皮质静脉。随着血栓密度较低,相比可能证明“空三角”符号,充盈缺损,后矢状窦(图的一部分2)。然而,CT扫描对比了CSVT多达40%的患者的诊断(22所以CTV可以合理的深入检查。

在每一情况下,成像的宫颈癌和颅内动脉血管近端应该执行在所有儿童AIS和颈部血管成像排除动脉解剖应该在48小时内进行演示与AIS的25]。经胸廓的心脏超声心动图应该后48小时内进行演示与AIS(所有的孩子25]。

限制通常归因于核磁共振,相关考试的长度,可以轻松地克服使用专用的“快速协议”。

另一个限制经典归因于核磁共振成像,是它认为减少对急性出血,但不同的研究(4,61年)报告说,先生总是能够识别急性出血和区分自发颅内血肿和缺血性中风的出血性转换。此外,即使颅内出血与CT诊断,识别引起的出血往往是困难没有事实上,先生先生迅速能够识别出血的原因,并确定血管畸形的存在符合手术或介入治疗(数字3和4)[4]。

核磁共振的“真正的”限制可能是合作患者或镇静的必要性。在大多数情况下,anaesthesiological支持,镇静和临床监测是必需的;CT,否则,要快得多,可以更容易地执行即使在不稳定的病人。

考虑到许多儿科患者昏迷或已经在镇静之前转移到诊断成像,核磁共振可以作为首选检查甚至提出在中风急性期(4]。此外,在选定的鉴别诊断包括非缺血型病理的情况下,使用顺磁性对比剂可以安全使用。CT应该执行只有在不合作的/不稳定的病人和MRI时不可用;克服的关键阶段后无论如何建议MRI是立即执行的跟踪(4]。

此外,即使CT非常敏感和特异的检测出血性病变,在急性期脑梗死的CT实质异常可能是微妙的,早期/小病变(s)颅后窝可以错过9]。

CT血管造影(CTA)是一种非侵入性的评价方法内部,和颅外循环。CTA在脑缺血的早期阶段可以提供至关重要的信息关于脑循环(62年]。CTA的缺点包括辐射,使用静脉注射对比,难以在时间对比丸在小孩9]。

如前所述MRI和MRA关于内部提供精确的信息,和颅外血管病变,特别是craniocervical动脉解剖。在校内的血肿可以评估与横断面T1, T2,全球船舶可视化结构和PD-weighted图像而与MRA可以获得。飞行时间(TOF) MRA可以证明T1 hyperintense校内的凝块,而相位对比(PC) MRA和对比度增强MRA (CE)证明只有血管腔(63年- - - - - -65年]。诊断颈动脉解剖与横断面图像依赖于校内的血肿的特点,周围的结构和序列先生。一个最佳的考试应该包括T1和t2加权和无脂肪抑制和PD-weighted序列。亚急性血肿出现在脂肪抑制t1影像作为一个月牙形hyperintense周围一个古怪的流空血管腔对应。急性解剖可以错过在脂肪抑制t1影像时可能会因为isointense血肿模糊包围isointense组织(64年,65年]。

的黄金标准的权威评估大脑血管是IADSA应该考虑当病理学的儿童小远端动脉被怀疑和不明原因的梗塞或出血没有阐明MRI或MRA评估(66年]。

IADSA用于诊断多党民主运动,显示出两国的颈内动脉狭窄和抵押品的发展网络(网mirabile)与典型的外观模式称为“股烟”(图5),或者在疑似解剖9,36]。MRI和MRA,在某些情况下IADSA,应重复识别动脉病病例3到6个月初步调查后,又在大多数患者的6到12个月,和任何新出现的临床表现为额外的亚临床评估梗塞和进展或回归之前确定血管病变(9,67年]。

5。结论

儿科中风是一个戏剧性的疾病,需要紧急多学科能力和方法。在这两种情况下的缺血性和出血性起源,获得紧急的放射性方法导致第一筛查和治疗的可能性。我们和其他人的经验表明,在儿童的合作以及昏迷或在一个病人已经在全身麻醉下,应该考虑MRI诊断的第一步,提供一套完整的诊断信息。在案件中,MRI不可用或在非合作的孩子,建议进行CT扫描是诊断的第一步,之后尽快通过核磁共振研究。

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