y - JOUR A2 - Pacheco-Rodriguez, G. A2 - Buettner, A. A2 - Schatten, H. AU - Sheen, Volney L. PY - 2012SP - 480129vl - 2012 AB -在皮层发育过程中，增殖的神经前体细胞表现出极化的顶端和基底外侧膜，这些膜由紧密控制的膜特异性囊泡运输途径维持。通过受损的蛋白质传递而造成的极性破坏可以改变细胞命运的决定和由此导致的祖细胞池的扩张，并影响神经室管膜的完整性。神经室管膜完整性的丧失破坏了径向胶质支架，改变了最初的神经元从心室区迁移。囊泡运输也需要维持迁移神经元前沿和后缘的脂质和蛋白质循环，以及成熟神经元的树突和突触。这种转运机制的缺陷会破坏神经元的同一性、迁移和连通性，并导致被称为室周异位(PH)的皮层发育畸形。PH的特征是大脑体积减小，沿侧脑室定位的异位神经元簇，癫痫和诵读困难。这些解剖异常与神经祖细胞增殖和分化的发育障碍、神经室管膜完整性和神经元运动性丧失的迁移以及异常的神经元过程延伸有关。引起PH的基因沿着肌动蛋白细胞骨架网络调节囊泡介导的内吞作用。本文探讨了这些动态过程在皮质发育和疾病中的作用。 SN - null UR - https://doi.org/10.6064/2012/480129 DO - 10.6064/2012/480129 JF - Scientifica PB - Hindawi Publishing Corporation KW - ER -