TY -的A2 -里昂,加里•e . AU - Miyagoe-Suzuki裕盟——他,隆盟,中村Miho盟——成田Asako盟——Takemura Fusako盟——此外,Satoru盟——南城,Narihiro盟——村上教授,久美子AU -,小牧市Hirofumi盟——Goto Yu-ichi盟,武田Shin 'ichi PY - 2017 DA - 2017/04/12 TI -诱导多能干细胞的显化载体的杜氏肌萎缩症和表征X-Inactivation地位SP - 7906843六世- 2017 AB -三到百分之八的女性携带者杜氏肌肉营养不良症(DMD)出现营养不良的症状从轻微的肌肉无力迅速进步DMD-like肌肉萎缩症由于倾斜在早期开发的X染色体失活。这里,我们生成的人类诱导多能干细胞(hiPSCs)从展现女性使用逆转录病毒载体或仙台病毒(股票)向量和X-inactivation地位决定的。尽管展现carrier-derived iPS细胞显示正常的人类胚胎干细胞标记物的表达和细胞分化形成畸胎瘤体内,许多臀部克隆显示bi-allelic雄激素受体(AR)基因的表达和损失X-inactivation-specific成绩单和trimethyl-histone H3 (Lys27)信号在X染色体,表明这两个X染色体的臀部细胞处于活跃状态。重要的是,正常的肌营养不良蛋白表达的多核肌管从展现DMD-hiPS的载体细胞分化XaXa模式。基于“增大化现实”技术的成绩单也同样两个等位基因的转录诱导肌管。我们的研究结果表明,灭活X染色体重组期间患者的成纤维细胞被激活,和随机XCI发生分化。SN - 1687 - 966 - 2017/7906843 / 10.1155 x你——https://doi.org/10.1155/2017/7906843——摩根富林明-干细胞国际PB - Hindawi KW - ER