TY - JOUR A2 - Sauer, Heinrich AU - Nicolosi, Pier Andrea AU - Tombetti, Enrico AU - Maugeri, Norma AU - Rovere-Querini, Patrizia AU - Brunelli, Silvia AU - Manfredi，Angelo A. PY - 2016 DA - 2016/03/16 TI - Vascular remodeling and Mesenchymal Transition in Systemic Sclerosis SP - 4636859 VL - 2016 AB -皮肤和内部器官的纤维化，自身免疫和血管炎症是系统性硬化(SSc)的标志。内皮细胞的损伤和活化，内膜的增生和最终血管腔的闭塞是SSc的早期特征。毛细血管血流减少，血管生成不足，导致慢性缺氧和组织缺血，加强正前馈循环，维持血管重塑，而纤维化导致的细胞外基质积累进一步加剧。尽管有大量的进展和越来越多的对照临床试验，但迄今为止没有任何治疗方法显示可以改变SSc的自然史，这表明需要进一步研究参与疾病发病机制的分子途径。我们综述了一些可能参与SSc血管病变的过程，并注意到持续的血管炎症对血管细胞可塑性的可能影响。我们特别关注间充质转变，这是心脏和血管发育以及损伤血管重塑的关键现象。最近的研究支持了转化生长因子- β、Wnt和Notch信号在这些过程中的作用。重要的是，内皮-间充质转化可能是可逆的，这可能为治疗提供新的线索。SN - 1687-966X UR - https://doi.org/10.1155/2016/4636859 DO - 10.1155/2016/4636859 JF - Stem Cells International PB - Hindawi Publishing Corporation KW - ER -