TY -的A2 Honoki Kanya AU - Knewitz,丹尼尔·k . AU -安德森,科林·j . AU -普雷斯利,William t . AU - Horodyski MaryBeth AU -斯卡伯勒,马克·t . AU -华莱士,玛格丽特·r . PY - 2021 DA - 2021/10/04 TI -生存NF1分析一群骨科患者恶性周边神经鞘肿瘤SP - 9386823六世- 2021 AB - 1型神经纤维瘤病(NF1)是一种常染色体显性肿瘤良性的丛状纤维瘤的综合症的风险转变成恶性周边神经鞘肿瘤(对于),一个非常罕见的软组织肉瘤。对于患者的预后很差,大多数研究报告< 50%存活5年。然而,研究报告评估对于有限和异构的结果。因为没有MPNST-specific循证治疗指南存在,个别机构的经验非常丰富。本研究的主要目的是调查和报告对于预后的临床和基因生物标记从我们机构的矫形手术治疗20例从1992年到2017年服务经验。大多数患者接受切除和辅助辐射。延长随访,平均11.4年(范围1.1 - 25.1),显示优秀的五年生存率:70%,总体为60%,转移性疾病。S100 B immunonegative肿瘤表型与一个十分糟糕的结果比对于积极S100 B染色。此外, NF1基因突变分析27日有NF1的家庭中至少有一个发达对于家庭成员的影响。的27 NF1遗传突变,五大跨越(或几乎横跨)基因缺失(18.5%),大大超过这样的删除NF1一般来说,符合对于此类案件的风险增加。SN - 1357 - 714 - 2021/9386823 / 10.1155 x你——https://doi.org/10.1155/2021/9386823——摩根富林明,肉瘤PB - Hindawi KW - ER