TY -的A2 -刘易斯,Valerae o . AU - Schoffski, p . AU -蒂默曼,即非盟- Hompes, d . AU -斯塔斯,m . AU - Sinnaeve f . AU - De Leyn p . AU - Coosemans w . AU - Van Raemdonck, d . AU - Hauben e . AU - Sciot r . AU -克莱门特,p . AU -白克,o . AU - Beuselinck, b . AU - Woei-A-Jin f·j·s·h . AU - Dumez h . AU - Nafteux, p . AU -欧洲鞋号,T. PY - 2020 DA - 2020/03/27 TI -孤立性纤维性肿瘤患者的临床表现、自然史和治疗方法:回顾性分析 背景．摘要孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的软组织肉瘤(STS)变异。 材料和方法．我们回顾了1990年12月至2017年9月在我院接受治疗的SFT患者(pts)。 结果．我们确定了94例患者，中位随访(mFU) 4.7年(范围:0.1-21.53)。原发部位为胸部(33%)、腹部(21.3%)、脑部(12.8%)、四肢(9.6%);6.4%的患者伴有同步转移。第一次诊断的中位总生存期(mOS)为56.0个月(m)(0.3-258.3)。2.1%的患者出现多伊-波特综合征。86例(91.5%)患者行原发性切除术。中位无进展生存期为34.1 m(1.0-157.1)， 43%的患者在FU期间保持无sft。mFU为35.5 m (1.0-153.8)， OS为45.1 m(4.7-118.2)，局部复发率为26.7%。mFU为36.0 m(0.1 ~ 157.1)时，30.2%的患者发生异时性转移。 OS in metastatic pts was 19.0 m (0.3–149.0). Systemic therapy was given to 26 pts (27.7%) with inoperable/metastatic disease. The most common (57.7%) upfront therapy was doxorubicin, achieving responses in 13.3% of pts with a PFS of 4.8 m (0.4–23.8). In second line, pts were treated with ifosfamide or pazopanib, the latter achieving the highest response rates. Third-line treatment was heterogeneous. 结论．SFT是一种罕见的恶性肿瘤，具有高度可变的临床病程和相当大的局部失败和异时性转移的风险。手术是唯一的治疗选择;姑息性全身治疗用于不能手术/转移的病例，但反应率低。帕佐帕尼在二线/三线的有效率最高。SN - 1357-714X UR - https://doi.org/10.1155/2020/1385978 DO - 10.1155/2020/1385978 JF -肉瘤PB - Hindawi KW - ER -