TY -的A2 Gomez-Sanchez鲁本盟——Haylett威廉盟,黑黝黝的Chrisna AU -范德Westhuizen,弗朗索瓦•AU - van Dyk海莉盟凡德尔莫维——凡德尔莫维Lize AU -,西莉亚盟——厕所,本盟-卡尔,乔纳森•AU -金尼尔•克雷格盟——Bardien苏拉PY - 2016 DA - 2016/03/08 TI -改变线粒体呼吸和其他功能的线粒体功能帕金-突变成纤维细胞来自帕金森病患者SP - 1819209 VL - 2016 AB -突变 帕金基因是早期帕金森病(PD)最常见的病因。Parkin是一种E3泛素连接酶，参与呼吸链功能、线粒体自噬和线粒体动力学。人体细胞模型 帕金零突变对研究parkin的线粒体功能特别有价值。然而，发表的结果报告的病人衍生 帕金-突变成纤维细胞一直不一致。本研究旨在进行功能比较 帕金-来自PD患者的突变成纤维细胞和野生型对照成纤维细胞，使用各种试验来更好地了解线粒体功能障碍在PD中的作用。为此，我们从三名PD患者中获得了纯合子全外显子缺失的真皮成纤维细胞 帕金和三个不受影响的控制。作为线粒体功能的信息标记，进行了线粒体呼吸、线粒体网络完整性、线粒体膜电位和细胞生长分析。令人惊讶的是，人们发现线粒体呼吸率明显较高 帕金-突变成纤维细胞与对照成纤维细胞的比较( p= 0.0093)，而线粒体网络碎片较多( p = 0.0304 )。此外，细胞的生长 帕金-突变成纤维细胞明显高于对照组( p = 0.0001 )。这些未预料到的发现提示，在没有parkin的情况下，成纤维细胞中存在一种代偿机制来保护线粒体功能和质量控制，这需要进一步的研究。SN - 2090-8083 UR - https://doi.org/10.1155/2016/1819209 DO - 10.1155/2016/1819209 JF -帕金森病PB - Hindawi出版公司KW - ER -