TY -的A2易京盟——Merlini卢西亚诺盟——Sabatelli Patrizia盟——Armaroli Annarita盟——Gnudi三盟——Angelin Alessia盟——Grumati保罗盟——Michelini玛丽亚艾琳娜AU - Franchella,安德里亚盟——Gualandi弗朗西斯卡盟,贝尔蒂尼恩里科盟——Maraldi最低点马里奥AU - Ferlini,亚历山德拉盟——Bonaldo Paolo AU -贝尔纳迪保罗PY - 2011 DA - 2011/10/17 TI -环孢霉素A在乌尔里希先天性肌肉萎缩症:长期结果SP - 139194 VL - 2011 AB - 6例患有先天性肌营养不良(UCMD)和编码VI胶原基因突变的患者，年龄5-9岁，每天给予3-5 mg/kg环孢素A (CsA)，持续1 - 3.2年。主要的结果测量是用肌力计评估肌肉强度，并以巨肌表示。megalimbs评分有显著改善( P = 0.01 )在5 6例。运动功能没有改变。呼吸功能全部恶化。CsA治疗纠正了线粒体功能障碍，增加了肌肉再生，减少了凋亡细胞核的数量。本研究结果表明，长期使用CsA可以改善UCMD患者的肢体功能，但不能改善呼吸肌肉，且其耐受性良好。这些结果提示，在膈肌受损较轻的UCMD患者中，应尽早考虑CsA或保留CsA的ptp脱敏特性的非免疫抑制环孢素的试验。SN - 1942-0900 UR - https://doi.org/10.1155/2011/139194 DO - 10.1155/2011/139194 JF -氧化药物和细胞寿命PB - Hindawi Publishing Corporation KW - ER -