TY - JOUR A2 - Ott, B. R. AU - Otomo, Asako AU - Pan, Lei AU - Hadano，真嗣PY - 2012 DA - 2012/07/17 TI -失调Autophagy-Endolysosomal系统的肌萎缩性脊髓侧索硬化症及相关运动神经元疾病SP - 498428六世- 2012 AB -肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种无法治愈的异质群体运动神经元病(mnd)的特点是选择性上下运动的损失大脑和脊髓中的神经元。大多数ALS病例是散发的，而大约5-10%的病例是家族性的。目前已经发现了超过16个ALS/MNDs的致病基因，其潜在的发病机制包括氧化应激、内质网应激、兴奋毒性、线粒体功能障碍、神经炎症、蛋白质异常折叠和积累、细胞内运输功能障碍、RNA加工异常、非细胞自主损伤已经开始出现。目前认为，多种毒性途径的复杂相互作用涉及疾病的发病和进展。在这些机制中，与扰乱蛋白质稳态、泛素-蛋白酶体系统和自噬有关的机制最近受到了关注。虽然疾病相关蛋白聚集物在发病机制中是否具有毒性或保护性作用仍有待确定，但它们的形成是由于神经元细胞内错误折叠蛋白的生成和降解之间的不平衡造成的。在这篇文章中，我们关注自噬-溶酶体和内吞降解系统及其功能障碍在ALS/ mnd发病机制中的意义。 The autophagy-endolysosomal pathway could be a major target for the development of therapeutic agents for ALS/MNDs. SN - 2090-1852 UR - https://doi.org/10.1155/2012/498428 DO - 10.1155/2012/498428 JF - Neurology Research International PB - Hindawi Publishing Corporation KW - ER -