TY - JOUR A2 - Molnár, Dénés V. AU - Elena, Grechi AU - Bruna, Cammarata AU - Benedetta, Mariani AU - Stefania, Di Candia AU - Giuseppe, Chiumello PY - 2012 DA - 2012/10/23 TI - prer - willi综合征:AB - prer - willi综合征(PWS)是一种复杂的多系统遗传疾病，表现出很大的可变性，在患者的一生中临床特征不断变化。该综合征是由于15号染色体近端长臂(15q11.2-q13)编码的几个基因表达缺失所致。这种复杂的表型很可能是由下丘脑功能障碍引起的，下丘脑功能障碍是荷尔蒙功能障碍和缺乏饱腹感的原因。由于这个原因，普瑞德-威利(PW)儿童在婴儿期发展过度饮食，可导致肥胖及其并发症。在婴儿期，许多PW儿童表现出一系列行为问题，这些问题在青春期和成年期变得更加明显，主要影响生活质量。PWS的早期诊断对于长期有效的治疗非常重要，早期的多学科治疗是提高生活质量、预防并发症和延长预期寿命的基础。SN - 2090-0708 UR - https://doi.org/10.1155/2012/473941 DO - 10.1155/2012/473941 JF - Journal of Obesity PB - Hindawi Publishing Corporation KW - ER -