生活质量和相关Paraclinical因素在伊朗患者Transfusion-Dependent地中海贫血

文摘

背景。地中海贫血是一种世界上最常见的遗传性血液疾病。尽管杰出成就在产前诊断和减少病人的数量,地中海贫血仍然是一个重要的问题在世界上大部分地区,尤其是在地中海国家。了解与这个条件相关的因素是至关重要的,帮助临床医生和决策者提供社会和医疗支持病人方便他们的生活。本研究旨在评价生活质量(QoL)及其相关paraclinical因素在伊朗transfusion-dependent地中海贫血患者。方法和材料。这项研究是横断面研究地中海贫血临床表现的伊玛目阿里医院,卡拉杰,伊朗。人口统计学、临床和实验室数据的100例transfusion-dependent地中海贫血都记录下来。病人的生命质量是由世界卫生组织生活质量测定仪器简短问卷(WHOQOL-BREF)版本。结果用SPSS软件分析。结果。本研究表明,生命的所有四个特性影响transfusion-dependent地中海贫血患者。同时,高等教育地位和血清铁蛋白水平较低组患者生活质量更好的成绩评估。另一方面,AST升高(天冬氨酸转氨酶)、ALT(丙氨酸氨基转移酶)和相关的边后卫(空腹血糖)较低的分数。结论。所有功能与患者的生命质量的相关实验室研究结果。我们的数据表明,管理病人的实验室指标是归因于他们的更高的生命质量。我们还建议定期筛查患者的生命质量,更有效地管理疾病的并发症。

1。介绍

地中海贫血是一种遗传性血液疾病之一,世界上最常见的单基因疾病。这是一个重要的健康问题在地中海地区,中东,东南亚,印度1,2]。总体而言,在全球范围内大约有2亿人受到影响(3]。最近的研究表明,尽管改善产前诊断,从300000年到400000年,每年新生儿出生与地中海贫血,其中大多数在发展中国家(4- - - - - -7]。在伊朗,地中海贫血的流行范围从1%到10%在这个国家的各个部分(1,8]。应该注意的是,大约二百万地中海贫血运营商注册,使疾病的一个重要的公共卫生问题9,10]。地中海贫血更为普遍的北部和南部地区的国家(10,11]。

地中海贫血有四种类型:α,β,γ,δ地中海贫血。ß地中海贫血是一种慢性常染色体隐性障碍的ß球蛋白链合成减少或缺席。大约有200个与地中海贫血突变表型(12,13]。在ß地中海贫血,血红蛋白的合成(α2,β2)减少由于单一突变ß基因,导致红细胞(RBC)的破坏。虽然一些ß地中海贫血患者通常无症状,仅表现为轻度至中度小红细胞的贫血(14),有些患者需要反复输血。如果患者的血红蛋白水平从7到10 mg / dl,他们只需要偶尔的输血;在血红蛋白水平较低的情况下,常规输血是表示15]。

这些病人有一个广泛的临床表现。例如,无效的红细胞生成可能导致头骨和面部畸形,导致病理骨折。此外,慢性贫血会增加铁的吸收,导致铁过载。铁过载会导致严重的并发症在不同器官的功能,包括心脏衰竭和糖尿病等内分泌异常,性腺机能减退,甲状腺功能减退,hypoparathyroidism,和生长激素缺乏症16]。

没有合适的定治疗地中海贫血。管理包括输血来弥补不足的患者红细胞生成和贫血。铁螯合剂去铁胺等管理,脾切除术减少铁过载指示。应该注意的是,在骨髓和脐带血移植治疗治疗地中海贫血,他们并不表示所有的病人,归因于几个并发症(17]。Transfusion-dependent地中海贫血会影响患者的心理健康和情绪状况,导致焦虑和抑郁情绪障碍。身体异常,增加了死亡的风险,和活动限制负责地中海贫血患者生理障碍(18,19]。

世界卫生组织(世卫组织)将健康定义为“一个完整的身体,精神和社会福利,而不仅仅是没有疾病或虚弱”(20.]。地中海贫血影响患者的身体和心理健康,没有一个物理或生理指数可以评估他们的健康。生活质量(QoL),包括身体、心理、环境和社会方面,索引设计测量慢性疾病的负担和评估治疗效果21,22]。有几个调查问卷旨在评估生命质量。世界卫生组织生活质量工具的简短的版本(WHOQOL-BREF问卷)已经被证明有效的评估在不同的国家和文化生命质量(23,24]。尽管已经采取了大量的努力来减少地中海贫血患病率和负担的伊朗和世界的其他地方,地中海贫血仍然是一个重要的问题(25]。

生命质量已被证明是一个有效的索引来评估的整体健康transfusion-dependent地中海贫血患者。尽管先前的研究证明transfusion-dependent地中海贫血患者比正常人群生命质量分数相对较低,影响因素得分较低仍是未知的(26,27]。本研究旨在评估生命质量及其相关paraclinical因素在伊朗transfusion-dependent地中海贫血患者。

2。方法和材料

2.1。研究人群

这项研究是横断面研究上执行100年transfusion-dependent患者ß地中海贫血在伊玛目阿里的地中海贫血诊所医院,卡拉杰,伊朗,2019年。的样本量估计Lemeshaw公式(28]。Transfusion-dependent地中海贫血患者年龄超过18岁的人都没有被诊断出任何使人衰弱的疾病或并发症与地中海贫血都包括在这项研究。

2.2。研究工具

在这项研究中,我们使用了WHOQOL-BREF问卷来评估患者的生命质量。WHOQOL-BREF由26个项目分为四个主要领域,包括身体健康(九个方面),心理状态(六个方面),社会关系(三面),和环境因素(八个方面)(表1)。项目的平均得分在每个域是用来计算域分数。然后平均分数乘以四制造领域中使用的成绩分数比得上whoqol - 100,这是一个完整的WHOQOL-BREF形式。域分数是按比例缩小的积极(更高的分数是归因于更高的生命质量)。

2.3。数据收集

足够的时间给每个病人同意完成WHOQOL-BREF问卷。同时,病人的人口和实验室信息,包括性别、年龄、教育、婚姻状况、铁蛋白、空腹血糖(的边后卫)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)和Z分数,获得他们的医疗记录形式。研究员(MJ)计算质量得分基于WHOQOL-BREF问卷的指导方针。最后,另一位研究人员提取患者的paraclinical指数(可)。

2.4。数据分析

收集到的数据通过SPSS软件分析(22.0 v,芝加哥,IL)。病人特点和人口统计信息显示的百分比,和标准偏差。生命质量分数的平均值和标准偏差。《独立报》t以及被用来找到一个重要的临床和人口之间的关系患者的数据。皮尔森相关系数应用于评估与生命质量域人口和临床变量之间的相关性。

3所示。结果

人口患者的特点给出了表2。44.2%的参与者是男性,55.8%是女性。(±SD)病人的平均年龄为25.78岁(±9.18)。应该注意的是,5.7%的参与者都是文盲,而66.7%的初级教育,27.6%是大学毕业生。大多数的参与者(n= 68,77.3%)是单身。

生命质量得分为每个域展示在表3。病人的身体生命质量得分较低相比,所有其他生命质量域(意味着= 12.10,SD = 2.00)。虽然他们的心理生命质量得分是最高的(意味着= 13.49,SD = 2.23)。总的来说,患者在社会领域获得更高的分数(意味着= 13.46,SD = 3.47)相比,环境领域(意味着= 12.77,SD = 3.01)。

表4说明了生命质量的域协会(生理、心理、社会和环境)和人口和paraclinical特征包括患者使用皮尔逊相关系数。生命质量之间没有显著相关性是域和年龄、性别、婚姻状况和骨髓微(Z分)(值> 0.01)。虽然在高等教育与高等phycological和社会生命质量评分(值< 0.01)。另一方面,铁蛋白水平负相关与病人的身体和社会分数(值< 0.01)。此外,病人AST和ALT水平负相关物理生命质量分数(值< 0.01)。

表5展示了患者的生命质量分数分类的实验室研究结果。患者异常AST、ALT和铁蛋白水平得到了患者身体生命质量得分低于正常的实验室研究结果(值< 0.05)。高患者的边后卫phycological QoL评分明显降低(值< 0.05)。

4所示。讨论

地中海贫血,像任何其他慢性疾病,不可否认的对生活的不同方面的影响。类似于其他的研究,我们发现,大多数地中海贫血患者受损侧弯的生活治疗(1,29日- - - - - -32]。不正常的日常活动,需要医疗和药物,不易入睡,痛苦和不适,易疲劳性、流动性困难,和工作能力都是相当大的问题transfusion-dependent地中海贫血患者评估在物理域。心理域被认为是正面和负面的情绪,集中注意力的能力,思考和学习,自信,和接受身体的外表,都发现地中海贫血的影响。个人活动、社会支持和性需求评估在社会领域,和所有这些领域都受到疾病的影响。环境领域评估物理环境、金融资源、自由、人身安全,和家庭环境中,所有这一切得到了本研究中得分较低。

心理分数WHOQOL-BREF的模式是类似于其他先前的研究。虽然心理方面起着重要的作用,这种疾病的症状,治疗的难度,重复从学校缺席由于住院治疗可以显著影响孩子的生活。此外,患有地中海贫血处理额外的问题,如找到一个伴侣,让家人,遇到财务问题[30.,33]。

不同于之前的研究,报告更高的老年患者生命质量(1,34),我们的研究没有显示出年龄和生命质量之间的关系。类似于之前的研究,我们的研究显示,影响生命质量的更高的血清铁蛋白水平。长期铁过载和血清铁蛋白水平高于2500毫微克/分升心血管相关问题和死亡率(35]。本研究关注的是病人依赖输血,这可以证明一些实实在在的差异相比,以前的研究(2]。

我们证明没有年龄和关系的任何领域,不兼容其他研究[19,30.,36),这可能是由于小样本大小。而且,我们的年龄和婚姻状况等人口学特征在我们的研究人群几乎相似。然而,一项研究显示,一个重要的积极关系的年龄和健康相关生命质量(2]。

类似于安萨里等人的研究中,我们的研究也显示出有意义的教育水平之间的相关性和患者的生命质量1]。

Transfusion-dependent地中海贫血患者在更高的糖尿病等内分泌功能障碍的风险,这可能导致的受损的边后卫试验和葡萄糖耐量试验(IGT) [37]。此外,研究表明,高水平的低的边后卫与生命质量(38]。本研究表明,高水平的的边后卫心理呈低度负相关,transfusion-dependent侧弯的生活治疗地中海贫血患者。此外,最近的研究表明,AST和ALT在地中海贫血患者高,这表明肝脏和心脏功能障碍的风险增加(39]。我们也证明AST水平增加(超过42国际单位/毫升)与生命质量较低。

有一些调查问卷旨在评估生命质量。的一个有效、可靠和响应改变希腊TranQoL问卷。这问卷显示接受的有效性和可靠性在希腊transfusion-dependent地中海贫血患者(40]。应该注意的是,希腊TranQoL尚未验证用于伊朗人口。另一方面,WHOQOL-BREF展示优秀的有效性和可靠性在伊朗人口(41]。我们相信使用WHOQOL-BREF问卷等方法可以帮助我们来评估病人的条件和结果。这个方法是一个简单的和可用的方法,可以用来报告疾病的影响病人的生活的各个方面,帮助临床医生在病人的管理优先考虑他们的选择。

本研究的限制之一是相对比较小的样本大小。应该注意的是,所有的参与者都是transfusion-dependent。我们相信研究更大的样本量是必要的为了表明协会的实验室结果和生命质量域更精确。此外,本研究未能证明因果关系研究参数。证据水平较高的研究应该进行后评估患者生命质量提高他们的实验室指标。

5。结论

本研究的发现表明所有功能障碍的地中海贫血患者的生命质量。没有有意义的关系指出无论是年龄和生命质量之间还是在任何域之间的性别和生命质量。同时,婚姻状况和Z与生命质量得分没有任何相关的任何领域。相比之下,教育是社会和心理域的相关生命质量。关于paraclinical参数,铁蛋白水平降低有关的物理生命质量,因此可能会导致较低的病人的生命质量在社会方面的生活。的边后卫组患者生活质量较低的心理。AST和ALT都显示物理域的生命质量,减少和AST还显示所有域的生命质量下降。总之,我们指出一些有意义的关系一种廉价和简单的问卷调查和实验室检查,地中海贫血患者做例行拜访。我们建议此问卷包含作为thalassemic患者的常规评估的一部分,尤其是transfusion-dependent个人,帮助医生评估病人的感受和满意度与生活”导致一个更有效的和有效的治疗。

6。这项研究的附加值

这项研究中,最好的知识,第一次发现新生命质量和实验室指标之间的相关性,如AST、ALT、骨量微(z分数),的边后卫。换句话说,这项研究提出了新颖的临床医生和政策制定者的目标来帮助他们的病人为了提高他们的生命质量。

数据可用性

没有提交任何开放获取数据库数据。所有的数据支持这项研究提出了在手稿或可用的要求。

伦理批准

所有研究的目的是澄清的参与者,我们保证所有的答案保密。本研究通过阿尔伯兹大学医学伦理委员会。

同意

本研究的患者报告的本质,并书面同意之前获得的参与。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

确认

作者希望扩展他们的特别感谢所有亲爱的病人参与这项研究。本研究由尔伯兹大学医学科学。

引用

1. a, s·h·安萨里Baghersalimi, a . Azarkeivan m . Nojomi和a . Hassanzadeh Rad”重型地中海贫血患者的生活质量。”伊朗儿科血液学和肿瘤学杂志》上,4卷,不。2,页57 - 63,2014。视图:谷歌学术搜索
2. m . Thavorncharoensap k . Torcharus Nuchprayoon, a . Riewpaiboon k . Indaratna B.-O。Ubol”,与健康有关的生活质量影响因素在泰国地中海贫血患儿,”BMC血液学,10卷,不。1,p。2010。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. b . Biswas n . n . Naskar k . Basu a Dasgupta r·巴苏和b .保罗,”营养不良、属性和对生活质量的影响:一项流行病学研究中β地中海贫血主要孩子。”韩国家庭医学学会杂志》上,42卷,2020年。视图:谷歌学术搜索
4. 诉德桑蒂斯,c . Kattamis d . Canatan等。”β地中海贫血在旧世界分布:一个古老的疾病,从历史的角度来看,“地中海血液学和传染病》杂志上,9卷,不。1,2017。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. d·j·韦瑟罗尔和j·b·克莱格地中海贫血的症状新泽西州霍博肯市约翰·威利& Sons,美国,2008年。
6. p . Kountouris c·w·莱德尔·范尼x Feleki, j .老和m . Kleanthous”IthaGenes:交互式数据库为血红蛋白变化和流行病学、”《公共科学图书馆•综合》,9卷,不。7篇文章ID e103020 2014。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. t·n·威廉姆斯和d . j .因此,”世界分布、种群遗传学和人的健康负担,”冷泉港医学视角,卷2,不。9篇文章ID a011692 2012。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. m . Roudbari m . Soltani-Rad, s . Roudbari“β重型地中海贫血患者的生存分析在伊朗东南部,”沙特医学杂志卷,29号7,1031 - 1035年,2008页。视图:谷歌学术搜索
9. n . Hafezi-Nejad m . Khosravi:到了et al .,”描述一群α地中海贫血夫妇筛查期间收集的人:14年的伊朗体验”,血红蛋白,38卷,不。3、153 - 157年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. h . Abolghasemi之际,美国Zeinali et al .,“地中海贫血在伊朗,”儿科血液学/肿瘤学杂志》上卷,29号4、233 - 238年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. a . Nasiri z拉希米,a . Vaisi-Raygani“伊朗人:更新的评论,”国际Hematology-Oncology和干细胞研究杂志》上,14卷,2020年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. t . Bilgen o·a·克拉克,z Ozturk, m . Akif Yesilipek,小说和凯斯,“两个突变3′翻译区β球蛋白基因与β地中海贫血的温和的表型相关,”国际实验血液学杂志》上,35卷,不。1、26 - 30日,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. g . p . Patrinos p Kollia, m . n . Papadakis”遗传疾病的分子诊断:教训人,”人类基因突变,26卷,不。5,399 - 412年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. a . El-Beshlawy h . Seoud a·易卜拉欣et al .,“细胞凋亡在重型地中海贫血减少丁酸导数,”Acta Haematologica,卷114,不。3、155 - 159年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
15. v . n .塔布曼e·b·冯·m·Vogiatzi et al .,“地中海贫血患者的标准监测指南,”儿科血液学/肿瘤学杂志》上,37卷,不。3,pp. e162-e169, 2015年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
16. a·塔希尔h .互联网统计'eel, m·d·卡佩里尼“地中海贫血中间体:重新审视,”血液细胞、分子和疾病,37卷,不。1,12-20,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
17. r . Galanello和r . Origa Beta-thalassemia。”Orphanet罕见疾病杂志》上,5卷,不。1,p。11日,2010。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. e . Yengil c . Acipayam m . h . Kokacya f . Kurhan g . Oktay和c时,“焦虑、抑郁和生活质量在β重型地中海贫血患者和他们的照顾者,”国际临床和实验医学杂志》上,7卷,不。8,2165 - 72年,2014页。视图:谷歌学术搜索
19. 科伦坡g·梅西纳,大肠,大肠Cassinerio et al .,“社会心理方面和精神疾病与重型地中海贫血年轻人,”内部和急诊医学,3卷,不。4、339 - 343年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. 人”,健康的定义,“https://www.who.int/about/who-we-are/frequently-asked-questions。视图:谷歌学术搜索
21. p·埃里克森和d·帕特里克,健康状况和卫生政策:卫生保健的生活质量评价和资源分配,牛津大学出版社,纽约,纽约,美国,1993年。
22. g . h . Guyatt d·h·芬尼,d·l·帕特里克“测量健康相关的生活质量,”内科医学年鉴,卷118,不。8,622 - 629年,1993页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
23. m .权力,m·布林格·m·布林格和a·哈珀,”世界卫生组织whoqol - 100:测试的普遍性的15个不同文化群体的生活质量在世界范围内,“健康心理学,18卷,不。5,495 - 505年,1999页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
24. r·e·O 'carroll k·史密斯,m . Couston j . A . Cossar p·c·海斯,“比较whoqol - 100和WHOQOL-BREF检测改变在肝移植后的生活质量,”生活质量的研究,9卷,不。1,第124 - 121页,2000。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
25. 意大利k . r . Colah, a . Gorakshakar“地中海贫血在印度的负担:控制的路线图,”儿科血液学肿瘤杂志,卷2,不。4、79 - 84年,2017页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
26. s . h·西迪基,r .人士f . Sajid和r . Sajid”重型地中海贫血患者的生活质量在一个发展中国家,“医生和Surgeons-Pakistan学院学报:JCPSP,24卷,不。7,477 - 80年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
27. 沙玛,b·赛斯·Jawade m . Ingale和m . s . Setia“地中海贫血的孩子和他们的照顾者的生活质量在印度,”印度儿科杂志》上,卷84,不。3、188 - 194年,2017页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
28. s . Lemeshow d . w . Hosmer j . Klar) s . k . Lwanga和w·h·组织,充足健康研究的样本量威利奇切斯特,英国,1990年。
29. a . Azarkeivan Hajibeigi, s m . Alavian m . m . Lankarani和s . Assari”同事身心健康相关的生活质量差β重型地中海贫血/媒介物,”研究医学科学杂志》:官方伊斯法罕大学医学科学杂志》上,14卷,不。6,页349 - 2009。视图:谷歌学术搜索
30. d . Shaligram s . c . Girimaji, s . k .查图尔维迪”心理问题和地中海贫血患儿的生活质量,”印度儿科杂志》上,卷74,不。8,727 - 730年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
31. d . k . l . Cheuk a . s . p . Mok a·c·w·李et al .,“患者的生活质量transfusion-dependent地中海贫血造血SCT之后,“骨髓移植,42卷,不。5,319 - 327年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
32. a·伊斯梅尔·m·j·坎贝尔·h·m·易卜拉欣·g·l·琼斯,“健康相关的生活质量在马来西亚地中海贫血患儿,”健康和生活质量的结果,4卷,不。1,39页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
33. a . Mikelli和j . Tsiantis”简要报告:抑郁症状和生活质量与b-thalassaemia青少年,“《青春期,27卷,不。2、213 - 216年,2004页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
34. m . s . Elalfy m . n, j . h . Labib和h k . RezkAllah“埃及b-thalassemia主要的儿童和青少年的生活质量,”埃及血液学杂志》上,39卷,不。4 p。222年,2014年。视图:谷歌学术搜索
35. p . Cianciulli“治疗地中海贫血的铁过载”儿科内分泌学检查:每》第六卷,第213 - 208页,2008年。视图:谷歌学术搜索
36. d . k . McClish l . t . Penberthy诉大肠Bovbjerg et al .,“镰状细胞患者的健康相关生活质量:双鱼座项目”健康和生活质量的结果,3卷,不。1,p。2005。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
37. r . Ghergherehchi和a . Habibzadeh“胰岛素抵抗和β患者的细胞功能β地中海贫血主要。”血红蛋白,39卷,不。1,第73 - 69页,2015。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
38. a . h . Al-Shehri a z Taha, a . a . Bahnassy和m .沙拉,“2型糖尿病患者健康相关的生活质量,”沙特医学年鉴,28卷,不。5,352 - 360年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
39. m . b .短袜,n . c . Karmokar m·f·卡里姆r·艾尔·马哈茂德和m . Mesbah“铝青铜和总蛋白与beta-thalassemia孟加拉国的人口,”国际期刊,3卷,不。1,第995 - 991页,2015。视图:谷歌学术搜索
40. p . Klonizakis r·克拉森n . Sousos a . Liakos a . Tsapas和e . Vlachaki”评估希腊TranQol:小说问卷测量的生活质量transfusion-dependent地中海贫血患者,”《血液学,卷96,不。11日,第1944 - 1937页,2017年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
41. a . s . Jahanlou和n阿里山Karami”,质量life-BREF 26问卷:波斯语版本的信度和效度和比较它与伊朗在糖尿病患者的糖尿病患者的生活质量问卷调查,“初级保健糖尿病,5卷,不。2、103 - 107年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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