TY -的A2 Hochwald Steven n . AU - Salvi码头费德里科•盟——Lorenzon劳拉盟——Caterino萨尔瓦多盟——Antolino劳拉AU -安东内利,玛丽亚小威盟——洋Genoveffa PY - 2013 DA - 2013/12/09 TI -胃肠间质瘤与神经纤维瘤1:252例SP - 398570 VL - 2013 AB -病例的单中心经验和系统文献回顾 目标．本研究的目的是(a)报告我们关于1型神经纤维瘤(NF1)和胃肠道间质瘤(胃肠道间质瘤)之间关系的经验;(b)系统地审查这一领域的文献;(c)比较nf1相关胃肠道间质瘤与散发胃肠道间质瘤的特征。 方法．我们报告了两例与nf1有关的胃肠道间质瘤。此外，我们回顾了23例病例报告/系列，包括126例NF1患者中检出的252例胃肠道间质瘤;对不同研究获得的数据进行分析，并与在我中心接受手术治疗的散发性胃肠道间质瘤的数据进行比较。 结果．表现为胃肠道间质瘤的NF1患者的M/F比率均匀，平均年龄为52.8岁。nf1相关胃肠道间质瘤常被报道为多发肿瘤，主要是偶发的，局限于空肠，平均直径3.8 cm，平均有丝分裂计数3.0/50 HPF, KIT/PDGFR α野生型。我们报告了与散发性胃肠道间质瘤相比，nf1相关胃肠道间质瘤的年龄、症状、肿瘤直径和肿瘤位置以及风险标准的统计学差异。 结论．与nf1相关的胃肠道间质瘤似乎具有独特的表型，特别是年轻、远端定位、小直径和KIT/PDGRF的缺失 α突变。SN - 2090-1402 UR - https://doi.org/10.1155/2013/398570 DO - 10.1155/2013/398570 JF -国际外科肿瘤杂志PB - Hindawi出版公司KW - ER -