TY -的A2 Kershaw David b . AU - Abdou Doaa m . AU -穆罕默德AbdelAal盟——Abdulhay Mohamed AU - El Khateeb莎拉PY - 2021 DA - 2021/05/19 TI -线粒体复杂我缺在埃及儿科抗类固醇肾病综合症SP - 6645373反应患者六世- 2021 AB - 背景和目标．肾病综合征(NS)是儿童最常见的肾小球疾病之一。高达20%的患者是类固醇耐药(SRNS)，这是一个具有挑战性的子集，具有发展为终末期肾病的高风险。线粒体疾病(MIDs)的肾脏表现包括肾病综合征、肾功能不全、肾结石、巴特样综合征、局灶节段性肾小球硬化和肾钙化。当前研究的目的是测量线粒体复合物I在诊断为SRNS的儿童肾脏活检中与类固醇敏感肾病综合征(SSNS)患者相比的活性，以阐明其在发病机制和预后中的作用，为进一步的遗传学工作提供依据。 对象和方法．120例根据临床和实验室检查结果诊断为肾病综合征的患者的肾活检，分为SRNS组(60例)和SSNS组(60例)。两组均进行肾活检和肌肉匀浆中线粒体复合物I的病理研究和分光光度测定。 结果．在SRNS组中有44例患者(73%)发现了显著的血缘关系阳性，而在SSNS组中有33例患者(55%)发现了显著的血缘关系阳性。复合物I活性在SRNS组(0.2657±0.1831 nmol/ml/min)明显低于SSNS组(0.4773±0.1290 nmol/ml/min) ( p < 0.001 ）.在SRNS组中复合物I活性与蛋白尿重呈显著正相关( r0.344, p < 0.001 ）.两组间血清C3、C4水平差异有统计学意义( p < 0.001 ,分别为0.053)。 结论．有肾病综合征主诉的患者线粒体复合物I缺乏可能在他们对类固醇治疗的反应性和SRNS的发展甚至疾病的预后中发挥作用。SN - 2090-214X UR - https://doi.org/10.1155/2021/6645373 DO - 10.1155/2021/6645373 JF -国际肾病杂志