TY -的A2赖泽Jochen盟——Trimarchi赫尔南盟——Canzonieri大猩猩盟——Schiel阿玛莉亚盟——Politei胡安AU - Costales-Collaguazo,克里斯蒂安·AU -斯特恩,Anibal盟——Paulero Matias盟——Rengel Tatiana盟——Valino-Rivas劳拉AU - Forrester,马里亚诺·盟——Lombi费尔南多盟,彭慕兰Vanesa盟——Iriarte大猩猩盟——Muryan作者:Alexis AU - Ortiz, Alberto AU - Sanchez-Niño, María Dolores AU - Zotta, Elsa PY - 2017 DA - 2017/04/24 TI - uPAR在Fabry病患者尿足细胞中的表达SP - 1287289 VL - 2017 AB - 背景．尽管进行了酶替代治疗，法布里肾病仍有进展。足细胞排尿是一种不可逆的事件，先于蛋白尿，并导致慢性肾功能衰竭。我们通过在Fabry患者尿足细胞中表达尿激酶型纤溶酶原激活物受体(uPAR)来评估足细胞脱离的潜在机制。 方法．这是一项横断面研究，包括对照组( n ＝ 20. )及Fabry病人( n ＝ 44 )或未经处理( n ＝ 23 )或用琼脂甙酶-处理 β（ n ＝ 21 ）. 变量．变量包括肾小球滤过率(eGFR)、尿蛋白:肌酐比、尿uPAR+足细胞:肌酐比。在培养的人足细胞中研究了uPAR mRNA对lyso-Gb3 (Fabry病中积累的一种生物活性糖脂)的响应。 结果．对照组和Fabry患者的年龄、性别和肾功能相似。患者尿uPAR+足细胞高于对照组。未经治疗的患者明显更年轻;与接受治疗的受试者相比，有更多的女性，并表现出较低的尿蛋白:肌酐比值和显著较高的尿uPAR+足细胞。在治疗患者中，尿uPAR+足细胞与尿蛋白相关:肌酐比值( ρ ＝ 0．5 ； p ＝ 0 ． 02 ）.在Fabry患者循环中发现的Lyso-Gb3浓度增加了培养足细胞中uPAR的表达。 结论．尿足细胞表达uPAR在Fabry患者中增加，尤其是在未经治疗的患者中。uPAR表达对足细胞脱离的潜在贡献值得进一步研究。SN - 2090-214X UR - https://doi.org/10.1155/2017/1287289 DO - 10.1155/2017/1287289 JF -国际肾病杂志PB - Hindawi KW - ER -