Ty - Jour A2 - Buzi，Fabio Au - Svobodová，Tamara Au - Djakow，Jana Au - Zemková，Daniela Au - Cipra，Adam Au - Pohunek，Petr Au - Lebl，Jan Py - 2013 DA - 2013/12/12 TI -患有原发性睫状体瘤患者SP - 731423 VL-2013 AB - 原发性睫状体持续血症（PCD）的患者的生育受损导致复发/慢性呼吸道感染，导致慢性炎症和潜在的慢性肺病与支气管扩张。我们分析了29名儿童和高度和体重指数（BMI）的纵向数据，为29名儿童和年轻人进行PCD 1.5-24岁（中位数，14.5）岁以0.5-17岁（中位数，8岁））。其中，10种携带的致病性突变 dnah5.或者 dnai1.。在PCD的儿童中，身体长度/高度逐渐减少 + 0.40 ± 0.24 SDS（​​第1岁生日）， + 0.16 ± 0.23 SDS（​​3岁），和 - 0.13 ± 0.21 SDS（​​5岁）到 - 0.54 ± 0.19 SDS（​​7岁; P. = 0.01 相对 0. ）， - 0.67 ± 0.21 SDS（​​9岁; P. = 0.005 相对 0. ）， - 0.52 ± 0.24 SDS（​​11岁; P. = 0.04 相对 0. ）， 和 - 0.53 ± 0.23 SDS（​​13岁; P. = 0.03 相对 0. ）。这些结果反映了儿童增长期间的低生长率。此后，高度稳定在17岁岁。增长恶化并不依赖于性别或疾病严重程度，但更明显 dnah5.或者 dnai1.突变载体。BMI与人口标准没有差异，这表明营养赤字不是增长延误的原因。我们得出结论，PCD导致慢性剥夺童年期间具有显着增长恶化的慢性剥夺。SN - 1687-8337 UR - https://doi.org/10.1155/2013/731423 do - 10.1155 / 2013/731423 JF - 国际内分泌PB - Hindwi Publishing Corporation KW - ER -